1. 引言
腹膜假性粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)是一种以粘液蛋白性腹水和弥漫性种植于腹膜表面的粘液蛋白性瘤为特点的综合征。本病罕见，目前比较中肯的观点是PMP主要来源于阑尾肿瘤(包括低级别阑尾粘液肿瘤和阑尾腺癌) [1] ，且由肿瘤破溃所致。本病多为手术后病理诊断，而术前“果冻样”腹水及B超、CT和MRI对该病具有较高的诊断价值，但对于来源于阑尾的腹膜假性粘液腺瘤术前结肠镜下的表现文献报道较少。我们总结了我科2014年6例诊断为腹膜假性黏液瘤结肠镜下阑尾处的表现，现总结报告如下。
2. 临床资料
2.1. 一般资料
6例患者中其中男性5例，女性1例。年龄47~79岁，平均64岁。
2.2. 临床表现
6例患者中5例表现为腹痛，1例表现为腹胀，3例伴有消瘦及食欲减退；6例均未出现便血及发热。病史1~10月。1例查体时右下腹可触及包块；4例移动性浊音阳性。
2.3. 辅助检查
1) 6例超声检查均有腹水，其中4例为大量腹水，且腹水中可见絮状低回声团；2例为少量腹水；3例超声诊断为阑尾炎。
2) 6例均行腹部CT检查，2例诊断为回盲部占位，2例诊断为慢性阑尾炎，余2例回盲部未见异常；5例可见腹膜、回结肠系膜呈网状、片状增厚，考虑肠系膜及网膜转移。
3) 6例患者入院后均做了腹腔穿刺，其中4例抽出少量黄色“果冻样”腹水，2例未抽出腹水，4例腹水中均为发现恶性细胞。
4) 6例患者中4例CA125、CEA和CA199增高。2例伴有轻度贫血。
5) 6例患者入院后均行结肠镜检查，其中2例可见阑尾内口肿胀明显，且呈脐样和囊样隆起；1例阑尾内口处呈凹陷型糜烂；1例阑尾内口处呈结节样增生；2例阑尾内口处可椭圆形肿块，表面伴有糜烂(见图1~4)。
6) 6例患者5例结肠镜下均取活检，5例病理回报均为粘液腺癌，其中2例为印戒细胞癌，余3例为低和中分化腺癌。另一例镜下考虑阑尾囊腺瘤的患者后行剖腹探查，术中可见患者腹腔有果冻样粘液，后行减瘤术，术后病理示阑尾囊腺瘤伴恶变。
2.4. 治疗及预后
3例患者行减瘤术，术后行热灌注化疗；2例患者行中药治疗，1例患者放弃治疗。2015年1月随访有2例患者已死亡。
3. 讨论
腹膜假性粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)是一种以粘液外分泌性细胞在腹膜或网膜种植而导致腹腔内大量胶冻状粘液腹水特征的疾病[2] 。多数患者缺乏特异性临床表现，多表现为大量腹腔积液和全身消耗等症状，如腹痛、腹胀、腹部包块、恶心、呕吐、贫血、体重下降、疲乏无力、发热等。有的会呈肠梗阻，但以腹痛、腹胀、腹部包块最为常见。1884年Werth首次报道一例腹膜假性粘液瘤，患者是来源于阑尾囊腺瘤，1901年，FrankeI报道了一例来源于阑尾的囊肿。目前认为PMP虽可有不同的来源，但主要是来源阑尾粘液腺瘤[2] ，其次是卵巢，少部分可来源于胰、肠、胃、结肠等。阑尾粘液腺瘤是一种病理上分化很好的腺癌，破溃后可以种植播散，分布于全腹，一般无淋巴结转移，亦不出现远处脏器的转移，故称之为假性粘液腺瘤。
PMP发病率较低，由于以前人们对此病认识较少，故该病误诊率较高，且术前常难以确诊．大多数病例是在术中发现或剖腹探查确诊的。目前B超、CT、MRI对PMP的诊断有一定的价值，尤其对于肿块型及囊腺瘤具有较高的诊断价值，有助于发现病变及术前对肿瘤的定位，但无法做定性诊断。对于部分表现为糜烂或结节样的阑尾粘液腺癌上述检查阳性率较低。结肠镜检查对于来源于阑尾的腹膜假性黏液瘤具有较高的诊断价值。6例患者中通过结肠镜检查及活检做病理后5例得以明确诊断。1例因考虑为阑尾囊腺瘤而未取活检，后通过手术确诊。通过分析该6例患者镜下特点，主要表现为阑尾囊腺瘤、阑尾内口处糜烂或结节样增生以及肿块样表现。“果冻样”腹水为本病的特征之一，另外如果有大量腹水但不易抽出，可换用大号穿刺针或注射器在超声引导下反复用力抽取。如抽出果冻样腹水或仍不能抽出腹水则首先考虑本病，结合腹部CT等检查如除外来源于卵巢等部位病变后可行结肠镜检查，以尽快明确诊断。
另外一些研究报告指出，在腹膜假性粘液瘤病人中一部分患者CEA、CA125等肿瘤标志升高[3] [4] 。本报告中6例患者有4例CEA，CA125升高，故上述肿瘤标志物或许可以为诊断腹膜假性粘液瘤提供一定的线索。