1. 前言
TACC是一种临床相对比较少见，临床表现无特异性的低度恶性肿瘤，易误诊为慢性支气管炎、支气管哮喘 [1]。本文分析了我院12例经病理证实的原发性气管支气管腺样囊性癌的影像资料，着重分析探讨此种病变的CT影像特点，为临床诊断和治疗以及判断预后提供参考，现报道如下。
2. 材料与方法
临床资料
搜集青大附院2017年10月至 2022年05月间经手术或纤维支气管镜活检病理证实并均接受CT平扫或增强检查的12例气管内腺样囊性癌，其中男10例，女2例，年龄27~71岁。临床表现为呼吸困难者7例，咳嗽伴咳痰6例，咯血3例，声嘶2例，胸骨后疼痛1例。偶然发现2例。
3. 结果
3.1. 影像检查
4个CT平扫加增强，1个CT平扫加CT增强加PET-CT，4个仅做了CT增强，2个仅做了CT平扫，1个CT平扫加PET-CT，但所有患者均进行病理证实为腺样囊性癌。
3.2. 位置
2个气管颈段；2个位于气管胸段；1个位于气管分叉；1例位于主支气管远端，累及隆突及左右支气管；2个位于左主支气管；1个位于中间支气管；2个位于左肺上叶支气管；1个位于右肺上叶支气管。
3.3. 大小
2例病灶边界不清，呈浸润性生长无法进行测量，其他病灶最大径范围约11 mm~71 mm。4例弥漫性生长，8例局限性性生长。
3.4. 生长方式、病灶形态及与气道腔的关系
ACC的生长方式多样，根据此类肿瘤的生长方式及与气道腔的关系，其CT表现分为以下3种情况：1) 腔内宽基底型：共5例，4例呈宽基底，形态主要为类圆形、类椭圆形或团块状，突向腔内，1例为肿瘤基底部气道壁浸润增厚，管腔偏心性狭窄(图1(a)~(c))；2) 管壁浸润型：共2例，表现为管壁弥漫或节段性不均匀增厚，管腔环形狭窄(图2(a)、图2(b))；3) 腔内外生长型：共5例，2例病灶沿气道壁浸润生长并向腔内外不同程度突出表现为结节或肿块，与管壁分界不清，管腔狭窄(图3)；2例病灶表现为团块状、分叶样软组织肿块向腔内外生长，主体在腔外，边界尚清；1例表现为类圆形，向腔内外生长，主体位于腔内，边界清楚。
3.5. 影像表现
ACC平扫CT值为27.5~51.7 Hu，增强扫描4例轻度强化，1例中度强化，4例明显不均匀强化。大多数边界清楚(8/12, 66.7%)，少数边界不清(4/12, 33.3%)，仅1例伴有淋巴结肿大；6例无局部侵犯，2例伴有肺多发结节转移，1例肾上腺转移，1例双肺及纵隔淋巴结转移，1例肺及肋骨转移，1例双肺、胸膜及骨转移；1例累及隆突，3例局部支气管受压变窄、截断，伴有阻塞性肺不张、肺实变。
3.6. 临床表现
咳嗽、咳痰、咯血、胸闷、憋气及胸背部疼痛，部分伴有声音嘶哑，呈进行性加重。
Figure 1. (a)~(c) Intraluminal type, plain CT transverse, sagittal, and coronal positions show that the broad basal process of the trachea in the cervical segment is directed into the intraluminal nodule, and the tracheal wall is infiltrated and thickened
图1. (a)~(c) 腔内型，平扫CT横轴位、矢状位及冠状位示颈段气管宽基底突向腔内结节，气管壁浸润增厚
Figure 2. (a), (b) Right main bronchial ACC has diffuse annular thickening and obstructive pneumonia in the lower lobe of the right lung
图2. (a)、(b)右主支气管ACC呈弥漫性环状增厚并右肺下叶阻塞性肺炎
Figure 3. The extraluminal part of the lesion is larger than the intraluminal part and is mildly strengthened
图3. 腔内外型病灶腔外部分大于腔内，轻度强化
Figure 4. (a)~(c) lesions are located distal to the main bronchi, involving the carina and left and right bronchi, and localized eccentric stenosis in the lumen
图4. (a)~(c) 病灶位于主支气管远端，累及隆突及左右支气管，管腔内局限性偏心性狭窄
3.7. 治疗方式与随访
4例ACC的临床治疗以手术切除为主(4/12, 33.3%)，2例化疗治疗(2/12, 16.7%)，2例手术切除加放化疗，1例经动脉栓塞介入治疗(1/12, 8.3%)，1例手术切除加放疗，1例手术切除加肺转移瘤放射性粒子植入术，1例失访。随访观察，6例存活至今，其他失访。
4. 讨论
4.1. 概述
腺样囊性癌( adenoid cystic carcinoma, ACC)是相对少见的低度恶性肿瘤，来源于腺体导管细胞，发生于涎腺组织，凡具有黏液腺的组织均有发生ACC的可能。极少数可来源于其他具有黏液腺的组织，如气管、肺、乳腺、皮肤、肝脏、前庭大腺等腺体 [2] [3] [4] [5]。1859年，Billroth基于组织学特征首先将ACC描述为“圆柱瘤”。1953年，Foote和Frazell重新定义该肿瘤为腺样囊性癌 [6]。
ACC发生于气管内比较少见。气管腺样囊性癌(tracheal adenoid cystic carcinoma, TACC)约占气管原发恶性肿瘤的10%~20% [7]，发病率占气管原发恶性肿瘤第二位，仅次于鳞状细胞癌 [8] [9]。TACC起源于气管、支气管壁粘膜下腺 [10]，约2/3发生于气管下段及左右主支气管的起始水平，另1/3发生于大支气管的起始点 [11]。TACC常见于成年人，无明显性别差异，好发年龄为40~60岁，发病率及预后与吸烟无明显相关性 [12]。
ACC属低度恶性肿瘤，一般生长缓慢，临床以咳嗽、咳痰或呼吸困难等气道阻塞症状为主 [13]，早、中期患者常无症状，直至肿瘤较大，管腔狭窄达75%以上时才出现气道症状和体征，常为刺激性咳嗽，呼吸困难等呼吸道阻塞表现。由于症状不典型，易被误诊为哮喘或支气管炎而延误治疗 [14]，容易造成呼吸困难甚至危及生命，因此胸部CT在发现和诊断ACC中具有极为重要的价值。
4.2. CT影像表现
TACC主要分布在大气管，故肿瘤主要位于大气管内，本组中有8例位于气管及主支气管内。大部分病灶边界尚清，沿支气管壁生长，本组中有10例病灶清楚，2例呈浸润性不规则样生长导致边界不清。根据TACC部位与气道腔的关系，主要分为三种类型 [15]：1) 腔内宽基底型：主要表现为肿块位于气管腔内，呈类圆形、椭圆形或团块状，部分呈分叶样，边界清楚，宽基底沿管壁生长，阻塞管腔，使管腔呈偏心性狭窄。2) 管壁浸润型：主要表现管壁弥漫性增厚，呈浸润性生长。3) 腔内外生长型：肿块沿气道壁浸润生长，向腔内外呈不同程度结节样或不规则样突出，与管壁分界不清，向外累及周围组织，向内使管腔局限性狭窄。本组有1例TACC位于主支气管远端，累及隆突及左右支气管，管腔内局限性偏心性狭窄(图4(a)~(c))。CT平扫表现为病变区均可见形态不规则的软组织肿块，其内无明显钙化 [16]，极少数病灶内含有钙化灶 [17]。CT增强扫描显示低密度筛样改变是TACC特征性表现。当肿瘤沿气管向腔外深部生长，后部为主，管腔受压变形但黏膜保持光整不受侵犯，并呈典型的低密度筛样改变，即可诊断为ACC [18]。
4.3. 腺样囊性癌的病理类型
腺样囊性癌的病理病理上分为管状型、筛状型及实体型三种类型 [19]，三者细胞密度依次增加，预后逐步变差 [20]。有文献 [21] 指出ROSE细胞在TACC中诊断准确率高达92.9%。
4.4. 鉴别诊断
TACC应与以下肿瘤进行鉴别：① 黏液表皮样癌：为肺原发涎腺样肿瘤第二常见类型，好发于青少年，为好发于段或叶支气管的管腔内肿瘤，常伴钙化，增强扫描常常表现为明显强化 [22]。② 鳞癌：发病年龄大，肿瘤内易发生液化坏死，容易发生转移。③ 类癌：类癌主要发生于叶段级支气管，生长缓慢，多数为富血供肿瘤，增强扫描呈明显强化，而ACC常位于大气道，呈轻度强化。④ 支气管内膜结核：管壁增厚程度相对较轻、较均匀，增厚内壁较光整，不形成肿块或结节，常伴有肺内结核感染征象。
4.5. 治疗及预后
TACC主要以手术切除为主，辅以放化疗治疗，术后效果良好，生存率高。对于无法进行手术或放化疗的患者中，有学者 [23] 指出125I粒子气道覆膜支架能有效扩张TACC患者的气道，缓解气促症状，同时具有内放疗作用，疗效显著，并且没有明显的放射线损伤，安全性高。
综述所述，原发性TACC好发于中央气道的低度恶性肿瘤，进展慢，临床表现无特殊，易误诊，其进行性呼吸困难表现较特异，CT多表现为类圆形或团块状软组织肿块，沿管壁呈宽基底生长，管壁弥漫性增厚，浸润气管腔内外，管腔呈偏心性狭窄，增强扫描大多数为轻度强化，呈筛样改变，很少发生转移及周围组织侵犯，内镜检查并活检、CT扫描及其图像后处理对确定病变性质、范围及治疗方案提供重要信息。
NOTES
*第一作者Email: zhaoli1992@qdu.edu.cn
#通讯作者Email: ssq122088@qdu.edu.cn