摘要: 目的：通过本院1例腹膜后巨大子宫颈梭形细胞肿瘤病例分析，以此提高临床上对特殊类型子宫平滑肌肿瘤的认识，方法：回顾我院1例病例并进行相关文献复习。结果：本例患者因无生育要求在剖腹探查后行经腹子宫全切术 + 双侧附件切除术 + 盆腔肿物切除术；结论：巨大子宫颈肌瘤在临床上较少见，而腹膜后平滑肌肌瘤也很少见，而由宫颈延续而来的原发性腹膜后肿瘤在临床上更是极少报道，通过本案例和相关文献学习不仅可以提高对巨大子宫颈梭形细胞肿瘤及腹膜后平滑肌瘤的认识，让每一位临床工作者在今后的疾病诊治中能更加全面地分析和考虑问题。
Abstract:
Objective: To improve the clinical understanding of special types of uterine smooth muscle tumors through the analysis of one case of retroperitoneal giant cervical spindle cell tumor in our hospital, and to review one case in our hospital and review relevant literature. Results: In this case, the pa-tient underwent total abdominal hysterectomy + bilateral adnexectomy + pelvic mass resection af-ter laparotomy due to no fertility requirements. Conclusion: Giant cervical fibroids are rare in clini-cal practice, and retroperitoneal leiomyoma is also rare, and primary retroperitoneal tumors ex-tended from the cervix are rarely reported clinically, through this case and related literature study, not only can improve the understanding of giant cervical spindle cell tumor and retroperitoneal leiomyoma, so that every clinician can analyze and consider the problem more comprehensively in the future diagnosis and treatment of diseases.
1. 病例简介
女，43岁，因“腹胀6月余，腰腹疼痛加重2月余”于2021年6月22日收住我科。孕1次产1次，患者6月前无明显诱因出现腹胀，餐后加重，未予重视，近两月腰骶部疼痛等不适加重，当地诊所以“感冒伤寒”等给予中药等诊治20天后症状未见缓解，当地医院CT示：右侧腹盆腔内巨大囊性病灶，多考虑附件起源的囊腺瘤，子宫肌瘤。遂就诊于我科门诊，门诊以“盆腔包块性质待查”收住我科。专科查体：腹部膨隆，未见腹壁静脉曲张，无肌紧张，触及25 cm × 22 cm × 15 cm大小包块，上达脐上4指，下至耻骨联合上，双侧达腋前线，囊性，边界清楚，肝脾肋下未触及，中下腹部压痛阳性，无反跳痛。妇科检查：外阴：已婚已产型；阴道：畅，见少量白色分泌物；宫颈：光滑，肥大；宫体：如孕18周大小，活动可，轻压痛；附件：触诊不清，盆腔触及包块；入院后完善相关化验检查，血尿常规以及肿标等均未见异常，彩超示：子宫多发肌瘤，腹盆腔实性占位，后腹膜来源可能大。盆腔CT：考虑盆腔占位，2021年6月22日行子宫内膜诊刮术结果示：增生期子宫内膜，综合评估后于2021年6月29日行手术治疗。
1.1. 手术过程
术前临床拟诊为：“盆腔包块性质待定1) 盆腔腹膜后肿瘤；2) 子宫肌瘤；3) 子宫肉瘤？”鉴于患者无生育要求，同患者及家属签署手术知情同意书后，于2021年6月29日在全麻下行“剖腹探查术”术中排除肿瘤卵巢来源，术中见：子宫增大如18周大，子宫后腹膜见一25 cm × 25 cm肌瘤凸向腹腔，上界达肝下，下方压迫膀胱，与子宫后壁及宫颈腹膜延续，双侧输卵管增粗积水，双侧卵巢外观无异常，子宫前壁与膀胱粘连。术中诊断：“巨大子宫颈后腹膜肿瘤”术中向患者家属交代病情，征得家属同意行“经腹子宫全切术 + 双侧附件切除术 + 盆腔肿物切除术”盆腔肿物由胃肠肠外科协助切除，术中切除部分肿瘤组织送冰冻，结果回归示：子宫肿物，梭形细胞肿瘤，初步考虑平滑肌来源，倾向良性，具体等待石蜡结果。
1.2. 术中所见如下图示
术中见子宫增大如孕18周大小，表面炎性粘连带及迂曲血管，子宫右后侧腹膜后见一25 × 25 cm肌瘤凸向腹腔，上界达肝下，下方压迫膀胱，与子宫后壁及宫颈腹膜延续，子宫前壁与膀胱粘连(如图1)。切开子宫剖探见子宫腔深11 cm，子宫肉瘤变，送冰冻结果回报：子宫肉瘤(如图2)。
Figure 1. The intraoperative tumor was shown in general before resection
图1. 为术中所见瘤体切除前大体所示
Figure 2. This is the cross-section of the tumor after incision
图2. 为瘤体切开后的剖面图
2. 术后病理
冰冻结果示：经腹膜子宫+双侧附件切除标本：(子宫)多发性平滑肌瘤。增生期子宫内膜。盆腔肿物示：子宫平滑肌瘤伴间质水肿。免疫组化结果：CK(−)，SMA(+)，Des(+)，Inhibin-a(−)，S100(−)，CD31(血管+)，Ki67(<2%)，ER(+)，WT-(−)，HE4(−)，CD56(+)，PR(+)HMB45(−)，Melan-A(−)，CD117(−)，Dog-1(−)，CD34(−)，SDHB(+)。患者术后恢复好，出院后仍在定期随访。术后1个月、3个月和6个月随访，患者无阴道异常出血，无特殊不适。
3. 讨论
结合本病例复习相关文献，子宫肌瘤作为常见的良性肿瘤，在女性生殖器中最为常见，关于发病机制目前还没有统一定论 [1] 。多数学者 [2] 认为其可以起源于宫颈结缔组织，也可是平滑肌细胞，起源平滑肌的肿瘤可位于体内任何部位，以宫体多见，宫颈及其他部位较少见。子宫肌瘤在宫颈生长并突向后腹膜称为腹膜后宫颈肌瘤，腹膜后宫颈肌瘤很罕见 [3] ，临床上当肌瘤增大直径超过或等于8 cm，在未孕时子宫体积增大如孕4个月时称为巨大子宫肌瘤 [4] 巨大子宫颈肌瘤一般不常见，子宫颈肌瘤多生长于宫颈后壁，前壁或侧壁间质内，以后壁多见，本病例中肌瘤从子宫后壁及宫颈向腹膜延续，瘤体直径大于20 cm。而腹膜后巨大子宫肌瘤在临床上甚是罕见，腹膜后平滑肌瘤多是播散性的，患者一般都有肌瘤剔除等手术史，原发的腹膜后肌瘤很罕见，本例则为原发性的腹膜后宫颈肌瘤，由于腹膜后组织相对于其他组织疏松，间隙较大，肿瘤以膨胀性生长为主，有时向粘膜下生长，突向阴道或占据阴道中上段盆腔及盆腔 [5] [6] 。早期由于肿瘤较小无特殊表现，随着肿瘤增大会表现出腹部不适、肿块、压迫等症状，本例患者以腹胀，腰骶部不适等原因就诊。子宫颈肌瘤较小时诊断一般不困难。然而，巨大子宫颈肌瘤尤其是肌瘤直径较大，肌瘤深定，嵌顿，充满整个盆腔器官被挤压，解剖位置发生变化时诊断较为困难 [7] 。而位于腹膜后的平滑肌瘤诊断难度更是增加，腹膜后平滑肌瘤由于缺乏特异的临床表现，极与子宫肌瘤，卵巢肿瘤、淋巴瘤等误诊 [8] 。本例患者入院后行彩超示：子宫多发肌瘤，腹盆腔实性占位，后腹膜来源可能大。盆腔CT：考虑盆腔占位，诊断不明确。国内外研究发现B超对宫颈肌瘤总体确诊率为70%~84.6%，但对于巨大宫颈肌瘤，B超难以发现其组织来源 [9] ，确诊率低。MRI 具有良好的组织分辨率，必要时可行MRI检查以提高确诊率。经阴道彩超、CT及MRI检查对于腹膜后平滑肌瘤的诊断和鉴别诊断有利，对于明确肿瘤性质超声引导下穿刺活检是最佳选择。但仅依据影像学检查不足以明确诊断，需要对切除的肿物需要通过病理已明确诊断。但部分患者由于术前诊断不明确就会忽略相关检查如穿刺等 [10] 。相关研究表明，雌孕激素受体在腹膜后平滑肌瘤和子宫平滑肌瘤中呈高水平，本例患者免疫组化结果为ER(+)，PR(+)。从某种程度来说，腹膜后肿瘤、子宫肌瘤、食管平滑肌肿瘤存在相似性，在形态学上，绝大部分肿瘤是单一的纯梭形细胞肿瘤，偶有形态学及排列结构上的变型，如肿瘤的部分区域或绝大部分由上皮样细胞组成，泡沫样组织细胞或淋巴细胞聚集组成 [11] 。腹膜后肿瘤组织来源多样，病理类型复杂，总体分为良性和恶性两大类，有文献报道其中80%为恶性肿瘤，26.7%良性为26.7% [12] 。本例患者表现为梭形细胞肿瘤，为良性。宫体肌瘤一般综合考虑后确定个体化的治疗方案，宫颈肌瘤和腹膜后肿瘤的治疗目前并不统一，但临床上以手术治疗为主，腹膜后肌瘤的手术方式可与宫颈肌瘤相似，但腹膜后肌瘤手术难度明显增加，因巨大宫颈肌瘤容易发生解剖位置的改变，故临床医生术中辨认解剖关系十分困难，常损伤周围脏器。
在腹膜后肿瘤的手术操作中解剖关系不明或严重粘连时，若轻易结扎切断可以导致相应供血的肾段缺血坏死，术中还要特别注意对输尿管的保护，以免损伤输尿管 [13] 。我科术前多会提前进行导尿，以检查输尿管的完好性。播散性的腹膜后肿瘤手术中还要充分备血，以解术中突发情况。本例患者剖腹探查确定诊断后为防止周围脏器损伤请胃肠外科协助完成手术，手术过程顺利，无出血等。
4. 小结
腹膜后平滑肌瘤的影像表现不具有特异性，鉴别诊断很困难，需要结合病史等，最终确诊要依靠病理组织学检查。巨大子宫颈肌瘤由于其特殊的位置在临床上不易诊断，瘤体较大出现个别症状是患者就诊的主要原因，由于巨大子宫颈后腹膜肌瘤其位置较深，故影像学检查也存在一定的缺陷，这就有可能导致术前的误诊，病例的罕见更是临床大夫忽视该疾病的主因，而腹膜后巨大宫颈肌瘤更是难以通过影像学检查等来确定，其位置的特殊性以及与周围脏器的位置等导致手术难度的增加，以及部分脏器的损伤，术后相关并发症的发生等，通过本病例及相关文献的复习，希望能够引起临床医生对该疾病的重视，对该疾病的相关表现，症状，检查以及诊疗等都有相关了解，从而在以后疾病的诊治中能够从容应对，减少误诊，漏诊的发生，更好的指导临床工作。
NOTES
*通讯作者。