1. 引言
肺动脉高压：是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理状态，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均动脉压(mPAP) ≥ 25 mmHg [1]，肺动脉高压患者早期诊断困难，治疗棘手，预后恶劣，症状出现后多因难以控制的右心衰竭死亡，肺动脉高压值高于100 mmHg的患者较罕见，现报道妊娠合并重度肺动脉高压，肺动脉高压值波动于101~111 mmHg的患者1例。
2. 病例资料
患者，女性，33岁，因“停经29周3天，发现肺动脉高压1月余”于2019年11月09日收入青岛大学附属医院产科。患者平素月经规律，末次月经：2019年04月18日，停经30余天自测尿妊娠试验阳性，停经25周外院产检查心电图示：心电轴右偏，右心室高血压，逆钟向转位，ST-T改变，进一步行心脏超声检查示：房间隔缺损，肺动脉高压114 mmHg，建议上级医院就诊，遂于我院复查心脏超声示：房间隔缺损(继发孔型)，右房扩大，右室扩大，三尖瓣反流(中–重度)，肺动脉高压(重度)，查血气分析未见明显异常。我院门诊组织全院会诊建议每周复查心脏超声，心脏超声监测肺动脉高压在101~111 mmHg。一般体力活动不受限，无胸闷、憋气不适。现停经29周3天，门诊以“妊娠合并重度肺动脉高压”收入院，入院一般查体：产科查体：宫底脐上2横指，先露头，浮，胎方位：LOA，胎心率：149次/分，未扪及宫缩。无阴道流血流液。胎膜未破。实验室检查：血常规：10.4 × 109/L (3.5~9.5 × 109/L)，中性粒细胞百分比：73.2% (40%~75%)，余未见明显异常。
围术期请心外科、心内科、重症医学、新生儿科多学科会诊，意见如下：1. 成因：患者现自觉一般状态好，但多次复查心脏超声均存在严重肺动脉高压，肺动脉高压的原因不明，多种因素可造成肺动脉高压，如妊娠处高凝状态，是否是高凝状态引起肺栓塞进而导致肺动脉高压？妊娠循环血量增加，是否是妊娠引起肺动脉高压？患者妊娠前因症状不明显，未详细行心脏相关检查，是否存在妊娠前就具有心脏疾病？一部分妊娠症状可掩盖心脏疾病症状，患者早孕期症状不明显，不排除当时已有肺动脉高压存在，2. 目前状况分析：现患者重度肺动脉高压，病情严重，一旦终止妊娠后，全身血流重新分配，回心血量增加，病情会进一步加重，随时有猝死、心衰、肺动脉破裂等风险，随时可危及患者生命。患者继续妊娠对母体而言，风险的确会增加，具体无法估计。但目前终止妊娠术后发生不良预后较2周以后终止妊娠术后发生不良预后的风险无明显差异。希望患者及家属综合考虑。如继续妊娠可考虑使用降肺动脉压药物控制病情。3. 预后处理：结合患者现处于晚孕期，血液处于高凝状态，全身循环血量上升，现不建议行外科手术治疗心脏疾病。现亦不具备心内科介入手术治疗心脏疾病条件，终止妊娠后强烈建议行心脏造影以明确肺动脉高压原因，以及评估是否可行心内科治疗及心外科治疗。患者家属了解病情及风险，拒绝继续待产，要求终止妊娠。
最终决定于2019-11-20行硬膜外麻醉下“子宫下段横切口剖宫产”，术中见：子宫色泽粉红，不旋，子宫下段长5 cm，形成不良，无病理性缩复环，无出血点。于09:36娩1男婴，体重1500 g，Apgar评分：1分钟10分，5分钟10分，转入新生儿科，子宫切口缝合，连续缝合子宫肌层，水平入式连续缝合子宫浆肌层，查创面无渗血，术中经过顺利，生命体征平稳，麻醉满意，出血约400 ml，术中输液1000 ml，留置尿管畅，术中共引流出淡黄色尿液约200 ml。
术后立即转入ICU观察治疗，查血凝常规示D-二聚体29780.00 ng/mL,考虑妊娠高凝状态所致，给予低分子肝素抗凝治疗；给予凯韦可经验性预防感染；术后第5天病情平稳，转入产科继续观察，术后第7天好转出院。
3. 讨论
妊娠合并心脏病属于高危妊娠，在我国发病率约为1%，高居孕产妇死因顺位中第二位及非直接产科死因首位 [2]，肺动脉高压是妊娠合并心脏病患者常见的合并症 [3]，妊娠合并肺动脉高压妊娠后会增加原有心脏病和肺动脉压力，甚至激发右心衰，本例患者心脏超声亦提示右心房及右心室均增大。任昀 [4] 等报道18例患者中2例孕产妇死亡，均为肺动脉高血压合并艾森曼格综合征患者，病死率约为11.1%，Weiss等 [5] 报道的27例患者中，孕产妇病死率约为30%。
妊娠合并肺动脉高压分为原发性和继发性，原发性高血压指不明原因或不能解释的肺动脉高压，罕见且凶险，病理改变为非小动脉痉挛和重构，动脉中层增厚，内层增生与丛状损害使肺血管管腔狭窄闭塞，发病率约为1~2/100万 [6]，可发生于任何年龄，女性发病率较男性高4~5倍，但最常累及育龄妇女和年轻人，继发性肺动脉高血压是指继发于多种心脏、肺、胸廓、肺血管疾病 [7]，本例患者因产检未进行常规检查，肺动脉原因尚未明确。
妊娠合并肺动脉高压的孕前评估，根据纽约心脏学会心功能分级(NHYA)心功能I、II级无心衰和并发症者一般可以妊娠，III/IV级或合并肺动脉 > 50 mmHg或曾有心衰者不能妊娠 [8] [9]，妊娠前应评估心功能分级，可复查心脏超声、心导管检查，告知孕前风险，如发现心功能分级III、IV级或风心病二尖瓣狭窄肺动脉高压、重度肺动脉高压，建议早期终止妊娠，本例患者一般体力活动时无自觉不适，考虑心功能II级，但肺动脉压100 mmHg以上，妊娠风险极大，建议及时终止妊娠。
妊娠合并肺动脉高压的麻醉选择硬膜外麻醉原则为镇痛完善、不增加心脏负荷、应激反应小，尽量使用硬膜外麻醉 [10] [11] [12]，硬膜外麻醉对血流动力学改变影响最小，镇痛完善，肌肉松弛，病人手术中处于清醒状态，利于观察配合，术中及术后应注意控制液体入量，产后1~2天注意心电图和血流动力学，卧床休息1~3天预防血栓形成，心功能III、IV级不宜母乳喂养防止心脏负担加重，缩宫素慎用，因其有升高肺动脉血压的作用。
总之，妊娠合并肺动脉高压妊娠风险极高，需密切监护患者生命体征，涉及多个学科领域，需产科医生、心血管科医生、儿科医生、麻醉科医生、重症医学科医生协调合作，保证母儿安全。
NOTES
*通讯作者。