摘要: 通过对我院确诊的1例气管支气管骨化症进行报道,并进行文献复习提高临床医生对该病的认识,降低临床误诊,使患者得到早期诊断和治疗。
Abstract:
A case of tracheobronchopathia ossification diagnosed in our hospital was reported, and literature review was conducted to improve clinicians’ understanding of the disease, reduce clinical misdi-agnosis, and enable patients to receive early diagnosis and treatment.
1. 引言
气管支气管骨化症(Tracheobronchopathia osteochondroplastica, TBPO)是罕见的气道良性疾病,指气管、支气管黏膜下出现骨质或软骨组织增生并突出管腔的多发性结节样病变,随着CT和支气管镜的普及,国内外报道病例逐年增多,但由于其无特异性临床症状,常被误诊或漏诊。现就我院确诊的1例气管支气管骨化症报道并进行文献复习,以提高对此病的认识。
2. 临床资料
患者女性,42岁,因“咽痛、咳嗽、咳痰2月余”入院。患者自诉2月前无明显的诱因出现咽部疼痛不适,伴有阵发性咳嗽、咳白色泡沫状痰,容易咳出,伴有痰中带血丝,未出现午后低热、盗汗、胸闷、气促不适。曾在当地县医院予对症治疗,症状改善不明显,为求进一步诊断和治疗来我院就诊。既往无吸烟、粉尘接触史。入院后肿瘤标志物、血常规、肝肾功能、血清淀粉样蛋白A等检测正常。双肺纵膈CT示:主支气管壁散在多发钙化结节(见图1),管腔未见明显狭窄。双肺野未见明确病变,气管镜检查见:气管、支气管壁见大小不等的弥漫分布结节样突起、质硬、触之容易出血。诊断为:气管、支气管骨化症(见图2)。入院后予止咳、化痰等对症治疗,症状缓解出院。
3. 讨论
TBPO是Rokitariskv 1855年在尸检首次发现 [1],TBPO男女比例为3:1 [2];其病因至今仍未明,目前研究表明可能的相关因素有:气管支气管的先天性发育异常、气管和支气管黏膜的慢性炎症、油烟刺激、代谢紊乱、化学及物理因素刺激、退行性变、激素调节异常等 [3] [4]。本例患者女性,无明显诱因,可能与长期的油烟等慢性刺激有关。多数TBPO患者早期无特异性症状,随着疾病的进展其症状开始显现,少部分病例是在尸检时发现,只有约51%的病人可在生前诊断 [5]。常见的临床表现为慢性咳嗽、咳痰、痰中带血丝、声音嘶哑、活动后喘息、反复的呼吸道感染等;患者的症状严重程度与病变的部位、病变范围及管腔狭窄程度有关;患者如有慢性咳嗽、咯血的应考虑到此病。
支气管镜检查是TBPO诊断的金标准,气管镜下可见气管壁和支气管壁弥漫分布的大小不等且突出管腔的结节,结节大小多数在1~10 mm,结节可为灰白色或者灰黄色,质地较硬,难以活检,触之容易出血,结节可为鹅卵石或钟乳石样改变,可散发也可以融合,如较大的结节可导致管腔的不规则甚至出现狭窄 [6]。根据支气管镜下结节形态及分布情况,可将结节分为散在型、弥漫型及融合型 [7],本例经过气管镜确诊,胸部CT可用于该病的初步诊断,但漏诊率和误诊率较高。
研究报道早期TBPO患者长期吸入糖皮质激素可能具有良好的治疗效果,由于临床资料缺乏,远期疗效尚未确定 [8],病情迁延引起气管狭窄甚至阻塞性肺炎时可用激光切除、支架置入、冷冻治疗等。本例患者气管无明显狭窄,予以对症治疗为主,随访无明显呼吸困难。