摘要:
血管脂肪瘤是成熟的脂肪组织和异常增生的血管组成的一种常见的良性肿瘤，好发于躯干以及四肢的皮下组织，但椎管内的血管脂肪瘤较为罕见，国外有报道称血管脂肪瘤在椎管内肿瘤中所占比例为0.4%~1.2%，在椎管内硬膜外肿瘤中血管脂肪瘤所占比例为2%~3%。病史通常比较长，在临床上多表现为缓慢进展的肢体感觉或运动障碍。但当肿瘤血管急性破裂出血，病程进展可迅速加快。我科近期收治一例椎管内硬膜外血管脂肪瘤，现结合相关文献汇报如下。
Abstract:
Angiolipoma is a common benign tumor of mature adipose tissue and abnormal proliferative vascular composition. It occurs in the subcutaneous tissue of the trunk and limbs, but the angiolipoma in the spinal canal is rare. Foreign reports say that angiolipoma accounts for 0.4% - 1.2% of intravertebral tumors and 2% - 3% of intravertebral epidural tumors. The history is usually long, and the clinical manifestations are slow progress of limb sensory or motor disorders. However, when the tumor blood vessel acute rupture bleeds, the course of disease can be rapidly accelerated. A case of intravertebral epidural angiolipoma was admitted in our department. This report is based on relevant literature.
1. 引言
患者中年女性，汉族，56岁，既往有腰椎间盘疾患，近11月内感双下肢渐进性加重，因对生活及工作影响较小未予重视，自行贴服膏药、行拔火罐、烤电等治疗，因症状一直未见缓解，就诊当地医院后考虑腰椎间盘突出引起椎管狭窄，给予营养神经、神经根脱水及针灸、拔罐等物理治疗，双下肢无力未见好转反而较前加重，完善腰椎MRI后发现腰椎间盘病变轻微与目前症状不符，为进一步诊治，就诊我院，门诊以“进行性双下肢无力11月”为主诉收住我院。查体：跛行步态，胸3~8椎体棘突压痛、叩击痛弱阳性，双下肢无放射痛，双下肢直腿抬高试验阴性，自脐水平以下皮肤触痛觉减退，下腹壁反射消失，双下肢肌力3级，双侧膝反射(+++)，跟腱反射(++++)，双侧踝阵挛阳性，双侧髌阵挛未引出，双侧巴宾斯基征、戈登征等病理征未引出。双上肢运动及感觉正常，双侧霍夫曼征阴性。辅助检查：胸椎MRI提示(见图1)：胸3~8椎体水平椎管内硬膜外见梭行长T2短T1信号，胸7~8椎体水平不规则稍长T2长T1信号，大小约4.7 × 0.7 cm (上下径×前后径)，T2WI/STIR呈不规则高信号，增强后病灶呈显著异常强化，病灶边界清晰，病灶向前压迫脊髓，胸7~8椎体水平椎管前后径约0.4 cm，相应水平脊髓呈斑片状稍长T2稍短T1混杂不均一信号。手术资料入院后患者双下肢肌力减退症状不断加重，并且出现行动不协调，平衡感差等不全瘫症状(ASIA：D级)，故行胸6~8椎体全椎板切除减压、病灶切除、椎弓根螺钉内固定术。术中见：肿瘤位于椎管内硬膜外，呈暗红色，质地较软，类似脂肪组织，边界清晰，于硬膜稍粘连，血供丰富，在显微镜下仔细剥离完整切除瘤体，清除周围散在脂肪组织及细小血管，标本送病理检查。术中出血约500 ml。术后病理(见图2)：血管脂肪瘤：散在分布亮泡状脂肪颗粒；免疫组化： GFAP(-)、S-100(+)、EMA(-)、Ki67(1%+)。术后患者皮肤感觉自脐向下逐渐恢复，双下肢无力症状未进一步加重。术后随访6个月，双下肢肌力逐渐恢复正常，各肢体活动协调，可独立站立及行走，生活可自理。
Figure 1. Enhanced MRI of thoracic spine
图1. 胸椎增强MRI
Figure 2. Pathological section of tumor (HE × 100)
图2. 肿瘤病理切片(HE × 100)
2. 讨论
Berenbruch [1] [2] 在1890年首次发现椎管内血管脂肪瘤，此病任何年龄段均可发病，临床病例极为少见，有研究表明 [3] [4] [5] 血管脂肪瘤好发于40~60岁女性患者，好发于胸椎其次是颈椎、腰椎，90%以上的肿瘤位于硬膜外，侵入髓内的极为罕见。由于早期仅有轻微疼痛甚至无疼痛，往往被患者忽视而耽误诊治。随着瘤体不断增大挤压脊髓、神经，逐渐变现出肢体的感觉和运动障碍，后期可有大、小便失禁，大多数患者病程较长。也有部分患者因瘤体畸形血管突然破裂出血，血肿占据椎管空间，引起急性椎管狭窄压迫脊髓、神经，病程突然加速进展，患者表现为突然出现的胸背痛或者肢体神经功能障碍。血管脂肪瘤的发病原因目前尚无统一的理论依据，Ehniand Love [6] 认为血管脂肪瘤形成是椎管内的多潜能间充质干细胞受到刺激后主要脂肪和血管这两种谱系进行分化，其中脂肪与血管的比例为1~2:3。也有人认为它们是先天性畸形或良性错构瘤 [7]，瘤体大多呈梭形，在椎管内纵行生长，瘤体可延伸长达数个椎体长。Lin [8] 提出血管脂肪瘤有局限型、侵袭型两种不同类型，在组织学上都被认为是良性的，局限型瘤体多仅局限于硬膜外，瘤体边界清晰；侵袭性血管脂肪瘤瘤体边界不清，与硬膜粘连紧密，可侵蚀邻近椎体、椎弓根、肌肉、神经根等，有时甚至通过椎间孔向椎管外生长。
影像学检查和病理检查是诊断椎管内血管脂肪瘤价值最高的两种方式。①普通X线片仅能显示骨质，无法显示肿瘤的位置、大小；②CT平扫可提示椎管内有占位性病变，但病变性质无法明确，需进一步病理检查明确；③MRI是血管脂肪瘤的有效检查方法 [9]，肿瘤多呈纵行梭状生长，长轴与椎管纵轴平行，相应椎管内脊髓受压变窄。由于瘤体内脂肪与血管两种成分所占的比例不同，MRI表现为混杂不均信号影。当肿瘤内含脂肪组织多时，T1像为高信号，比硬膜外脂肪略低；当瘤体内血管成分占多数时，则T1像低信号区域增大，可表现为斑驳影像或条块状低信号灶，增强后同样呈现高低混杂的不均一信号。椎管内硬膜外血管脂肪瘤主要与脂肪瘤相鉴别：a.从影像学上，血管脂肪瘤与脂肪瘤的鉴别需注意，当血管脂肪瘤血管含量较少或者脂肪含量较高时，血管脂肪瘤的血管信号有可能被脂肪的强信号所掩盖，而误诊为脂肪瘤；由于脂肪组织与亚急性血肿的信号接近，因此当肿瘤合并出血时，对患者病变的观察受到很大干扰。为了更好地分辨病灶内的少量出血及血管，行脂肪抑制序列扫描就格外重要。b.从组织学上，成熟的脂肪细胞、纤维结缔组织以及少量的薄壁血管组成了脂肪瘤，而血管脂肪瘤含有许多扩张畸形的血管。总的来说胸椎管血管脂肪瘤诊断并不困难，本病例误诊、误治，主要有以下两个原因：一、患者自称患有腰椎间盘突出症多年，对医生诊断起到一定的误导作用；二、接诊医师责任心不强，查体不仔细，未能准确定位病变部位，致使影像学检查未能起到诊断作用。
椎管内血管脂肪瘤通过手术切除治疗最为有效。术后复发极为罕见，长期随访也发现肿瘤生长极为缓慢，局限型血管脂肪瘤通常位于脊髓背侧，边界清楚。与硬膜囊粘连不紧密，易剥离完整切除，术中硬膜破裂等不良并发症发生概率较低。侵袭型血管脂肪瘤完全切除比较困难，但部分切除也可扩大椎管内空间缓解患者症状 [10]。此病例在明确诊断后予以整块肿瘤完整切除，并尽量将脂肪组织及畸形血管清除干净，术后随访6个月，复查胸椎MRI未见肿瘤复发。