1. 引言
再生障碍性贫血是造血干细胞数量减少和(或)功能障碍所引起的一类贫血。再生障碍性贫血所致外周血全血细胞减少，患者可出现出血、贫血和感染 [1]。股骨头坏死又称为缺血性股骨头坏死或股骨头无菌性坏死，是骨关节外科常见的难治性疾病，由于股骨头静脉淤滞或动脉血供受损或中断，引起骨髓成分及骨细胞死亡及随后的组织修复，继而导致股骨头结构改变及塌陷，患者表现为髋关节疼痛及功能障碍 [2]，是青壮年髋关节疾病的常见原因之一。再生障碍性贫血并发股骨头坏死往往是由于患者本身贫血、出血等造成局部供血障碍，或在治疗再生障碍性贫血过程中大量使用糖皮质激素有关。2017年~2019年我科收治2例再生障碍性贫血合并股骨头坏死的患者，均行髋关节置换术，已治愈出院。
2. 资料与治疗
2.1. 资料
两例患者均为女性，一例患者33岁，于我院血液科诊断为再生障碍性贫血4年；另一例患者37岁，在外院诊断为再生障碍性贫血6年。两例患者均因为髋关节疼痛、活动受限来诊。主要表现为：髋关节“4”字试验阳性，股骨头滚动试验阳性，双下肢不等长，X线示股骨头塌陷变形，诊断为股骨头坏死。再生障碍性贫血所致外周血全血细胞减少，输血或成分输血是支持治疗的重要内容，患者住院期间给予红细胞及血小板输注，给予人粒细胞刺激因子注射，待各项指标升至正常后，在硬膜外麻醉下行髋关节置换术。
2.2. 治疗
查看一位患者尿常规示：白细胞2.57/HPF，未见明显异常。另外一位患者尿频，尿常规示白细胞增高6.79/HPF，提示泌尿系感染，给予抗菌治疗。
患者骨髓细胞学检查示：粒红巨三系增生活跃，红系比例偏高，成熟巨比例稍低骨髓象，根据骨髓形态描述未见恶性肿瘤细胞(见图1)。给予2个治疗量的血小板输注。注射人粒细胞刺激因子，口服地榆升白片。
图1骨髓结果示：骨髓增生活跃，粒系占46%，红系占49%，粒:红 = 0.94:1，全片见巨核细胞20只。
由于患者为再生障碍性贫血，术前一天血红蛋白检查血常规，根据结果给予输去白悬浮红细胞、给予单采血小板2个治疗量输注，粒细胞刺激因子注射，观察手术当日血红蛋白，血小板情况，指标升至正常，行髋关节置换手术。
行全髋关节置换术，术中输入单采血小板1个治疗量。术后2天输单采血小板1个治疗量，持续给予抗凝35天及抗感染治疗，治疗过程中及时复查血常规，生化等。
3. 疗效判定标准
再生障碍性贫血疗效标准参照再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识(2017年版) [3]。1) 基本治愈：贫血和出血症状消失，HGB男性达120 g/L、女性达110 g/L，中性粒细胞绝对值 > 1.5 × 109/L，PLT > 100 × 109/L，随访1年以上未复发。2) 缓解：贫血和出血症状消失，HGB男性达120 g/L、女性达100 g/L，WBC达3.5 × 109/L左右，PLT也有一定程度增加，随访3个月病情稳定或继续进步。3) 明显进步：贫血和出血症状明显好转，不输血，HGB较治疗前1个月内常见值增长30 g/L以上，并能维持3个月。判定以上三项疗效标准者，均应3个月内不输血。4) 无效：经充分治疗后，症状、血常规未达明显进步。
缺血性股骨头坏死疗效标准参照《骨与关节损伤》。显效：临床症状消失，患髋关节功能恢复正常，行走自如，X线显示骨小梁重建，骨密度均匀，坏死灶囊变区消失或缩小。好转：疼痛减轻或消失，髋关节能明显恢复，步行基本正常，X线显示骨密度和骨小梁有恢复。有效：疼痛明显减轻，髋关节功能及行走有所恢复，X线显示无明显改善。无效：关节功能及行走无变化，X线示股骨头坏死无改善。
4. 围手术期护理
4.1. 术前护理
4.1.1. 心理护理
再障长期治疗易使患者产生疾病恐惧心理，当合并其他疾病时又会产生悲观绝望的思想，以及难以承受高额的治疗费用。为缓解患者思想压力，我们要给与患者鼓励，让患者正确认识疾病并树立信心，经常与患者沟通，谈论患者感兴趣的话题，使其不良情绪得以排解和转移。为病人制定完善长期的治疗方案，增加信心。减少不必要的治疗费用，节约其开支。
4.1.2. 病情观察
严密观察患者病情变化。定期复查血象，了解血红蛋白、网织红细胞，血小板有无上升，注意全身皮肤口腔，鼻腔有无出血，由于血液中粒细胞的减少，机体抵抗力下降，使患者易于感染。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、腹泻、牙龈肿痛、红肿等，应及时报告医师，以便早期处理。
4.1.3. 预防感染
患者入院后有泌尿系感染的情况，除使用抗生素外还应做好预防感染的护理：减少患者陪人探视，为患者提供独立的房间，房间每日定时开窗通风，保持空气清新，告知患者保持好个人卫生，做到皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲，少出入公共场所，外出时戴口罩，注意口腔卫生 [4]。嘱患者三餐后漱口。每晚用流动水清洗会阴部，以保持会阴部清洁。术前用紫外线灯消毒床铺1小时。
4.1.4. 术前检查和准备
入院后完善各项血液生化、大小便常规、心脏彩超，双下肢血管彩超，胸部X线等检查。由于血红蛋白血小板较低，术前术后给予输注悬浮红细胞及血小板。
4.1.5. 术前训练
训练床上使用便器，呼吸功能锻炼，指导有效咳嗽，四肢功能锻炼，扩胸运动踝泵运动，抬臀运动，股四头肌收缩及梯型枕的使用。
4.1.6. 饮食护理
进高蛋白、高维生素、易消化的荤素搭配的食物，且应新鲜卫生，避免刺激性食物。食物不宜过热，以免损伤口腔黏膜。两餐之间可进食新鲜水果或果汁。
4.2. 术后护理
4.2.1. 一般护理
持续心电监护，吸氧，严密观察患者生命体征，观察患者的面色、意识、皮肤黏膜色泽及患者有无血容量不足的早期征象，如面色改变、烦躁、头晕等;注意观察切口有否渗血、出血及引流量。术后2小时饮水，4小时进食。
4.2.2. 各种管路护理
观察术后引流管是否通畅，引流液的性质、量及颜色，主要以局部有无红、肿、热、痛的急性炎性反应表现，患者术中使用氨甲环酸出血量少，术后引流管引流出少量血性液。尿管术后6 h夹闭，锻炼膀胱逼尿肌的收缩能力，嘱患者多饮水，每日二次用碘伏棉球进行会阴护理，术后及早拔除尿管，避免泌尿系感染。
4.2.3. 体位护理
患者双腿之间夹梯型枕，使髋关节外展15~30度，保持患肢外展中立位。髋关节屈曲小于90度，内收不超过中线，避免过度屈曲、内旋、内收，勿交叉双腿，勿坐低矮座椅，勿弯腰拾物，勿做盘腿等动作防止髋关节脱位。
4.2.4. 预防并发症
人工髋关节置换术的并发症有神经损伤，血肿，疼痛，脱位及感染等。对于再障患者，最重要的就是预防感染及出血。其中1位患者术前有泌尿系的感染，术中及术后使用抗生素预防感染，密切关注患者体温变化及刀口情况。术后定期复查血常规，电解质等，由于血小板偏低会影响其凝血功能，所以术后输注血小板，同时给予抗凝治疗，来预防下肢深静脉血栓的形成。
4.2.5. 康复锻炼
以肌力、关节活动度和步态训练为主，分三个阶段进行。
第一阶段：术后1~2天，主要以患肢肌肉的静力收缩运动和远端关节活动为主，目的是促进血液循环，防止下肢深静脉血栓的形成。
第二阶段：术后3~5天，主要以患肢肌肉力量和髋、膝活动度的训练为主。目的是增强股四头肌和腘绳肌的肌力，改善关节活动范围，使患肢在不负重或部分负重的情况下借助步行器开始行走。
第三阶段：术后6天~3个月，在锻炼髋关节活动度和加强股四头肌力量训练时做好下床的步态训练。目的是增加患者身体平衡性和肢体协调性。
训练期间避免发生意外，按照个体化原则和循序渐进的原则进行。
5. 结果
经过积极治疗、护理，再生障碍性贫血症状缓解，股骨头坏死治疗显效。治疗过程中患者未出现肝肾功能损伤，无感染、无脱位及刀口愈合不良，均治愈出院。
6. 讨论
再生障碍性贫血典型症状有进行性贫血、消瘦、出血、感染等。在再生障碍性贫血患者护理中，应注意建立整体观念，规范护理程序，我认为该类手术围手术期的护理重点是心理护理，预防并发症及康复锻炼 [5]。而重中之重便是预防感染，感染是该类手术灾难性的并发症，常引起关节疼痛残废，以致手术完全失败。预防感染除严格备皮及抗生素的使用外，还要做好宣教，指导注意个人卫生，积极防治局部及全身感染。出血是合并再障患者的另一严重并发症，积极有效的术前准备，少量多次输入全血或成分血，提高血红蛋白及血小板。术后抗凝与预防出血要同时进行，所以要密切观察患者血液指标。康复治疗是关节外科治疗中十分重要的组成部分。因此要告知患者功能锻炼的目的及意义，原则为循序渐进，通过有效的锻炼提高患者的生活质量。通过我们预防性、针对性的护理措施，减少了并发症，节省了费用，提高了患者满意度。