舌神经鞘瘤一例

Tongue Schwannoma: A Case Report

摘要: 神经鞘瘤大多发生于头颈部，但发生于舌的神经鞘瘤较为少见。患者女，61岁，因舌根肿物来院就诊，行MRI检查发现舌根部异常信号，T₁WI稍低信号、T₂WI不均匀稍高信号，DWI无弥散受限表现。行外科手术切除。免疫组化结果显示S100 (+)、CD34 (血管+)、Desmin (−)、SAM (−)、Ki67 (+，约5%)。术后病理证实本例为舌神经鞘瘤。

Abstract: Most of the schwannomas occur in the head and neck region, but those occurring in the tongue are rare. The patient was a 61-year-old woman who presented to the hospital with a swelling at the base of the tongue. MRI examination revealed an abnormal signal at the base of the tongue, with a slightly low signal in T1WI, an uneven slightly high signal in T2WI, and no diffusion-restricted presentation in DWI. Surgical resection was performed. Immunohistochemical results showed S100 (+), CD34 (vascular +), Desmin (−), SAM (−), Ki67 (+, about 5%). Postoperative pathology confirmed this case as a schwannoma of the lingual nerve.

1. 引言

本文报道了一例经病理证实的舌神经鞘瘤病例，并结合临床表现及影像学资料、病理资料、免疫组化等方面对该病进行回顾分析，旨在增强对该病的认知，提高影像学诊断准确性。

2. 病例资料

患者女，61岁，无意间发现右舌根侧缘有一肿物，伴伸舌偏斜，无明显疼痛、麻木，不影响进食及睡眠，无发热等全身症状。专科查体：右侧舌根侧缘部见一大小约3.0 cm × 2.0 cm × 2.0 cm肿物，边界欠清楚，质地韧，表面粘膜完整，活动度一般，触诊无明显疼痛，右侧舌体无麻木不适，伸舌略偏向左侧，舌体运动无受限。MRI平扫及增强扫描(图1)：舌根部偏右侧见不规则团片状T1WI稍低信号、T2WI

Figure 1. (a) Transverse T1-weighted image and (c) Coronal T1-weighted image Showing a slightly hypointense mass on the right side of the tongue base; (b) T2WI The right-sided mass at the base of the tongue shows an uneven, slightly hyperintense signal on the transverse plane; (d) DWI (b = 800) The mass demonstrates a hyperintense signal; (e) The ADC signal of the mass shows no reduction; (f) Contrast-enhanced imaging reveals marked enhancement with patchy delayed enhancement within the lesion

图1. (a) 横断位T1WI及(c) 冠状位T1WI舌根右侧肿物呈稍低信号；(b) T2WI横断位舌根右侧肿物呈不均匀稍高信号；(d) DWI (b = 800)舌根右侧肿物呈高信号；(e) 舌根右侧肿物ADC信号未见减低；(f) 增强扫描呈明显强化，内见斑片状延迟强化影

不均匀稍高信号，DWI未见弥散受限表现，最大横截面约3.3 cm × 2.2 cm，增强扫描呈明显强化，其内见片状延迟强化影。影像学诊断本病为舌神经鞘瘤。后患者行手术治疗。术后病理：舌部肿物，切面呈灰白、灰黄色，质脆，有完整包膜，病理结果显示本例为神经鞘瘤。免疫组化结果显示S100 (+) (图2)、CD34 (血管+)、Desmin (−)、SAM (−)、Ki67 (+，约5%)。术后8个月随访患者，患者言语流利，伸舌居中。

Figure 2. (a) Histopathology (HE ×400); (b) Immunohistochemistry (×20)

图2. (a) 病理图(HE × 400)；(b) 免疫组化(×20)

3. 讨论

神经鞘瘤是来源于神经鞘的施万细胞[1]-[3]，大多数为良性肿瘤[4]-[7]，可发生于任何有神经走行的区域。大约有25%~45%的神经鞘瘤病例发生在头部和颈部[1] [2] [6]。该病很少发生于口腔，若发生，则多见于舌部。神经鞘瘤通常见于20~40岁的患者，无明显性别差异[5]。发生于舌的神经鞘瘤生长缓慢，通常表现为无症状的粘膜下结节，当肿瘤较大时也可能引起疼痛、吞咽困难和发音困难等临床症状[8]。因其多源于细小神经，故识别口腔神经鞘瘤的神经起源通常较为困难。神经鞘瘤具有双相组织学特征：肿瘤可分为两个明显不同的区域，Antoni A区表现为栅栏状排列的密集梭形细胞；Antoni B区则为细胞稀少、排列紊乱的区域[3] [5] [9] [10]。在肿瘤的进展过程中，Antoni A区有机会转变为Antoni B区。因神经鞘瘤中Antoni A区及Antoni B区比例不同，在影像学上也呈现出多样的表现。Antoni A区计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)中表现为边界清晰、密度均匀的致密肿块，增强扫描呈均匀的轻度或明显持续性强化；Antoni B区组织较疏松，易发生坏死、囊变，在CT及MRI上以囊性表现为主，增强扫描不发生强化[9] [10]。典型神经鞘瘤中心为Antoni B区组织，周围为Antoni A区组织时，增强扫描时外周均匀致密的Antoni A区组织明显强化，中心疏松的Antoni B组织不发生强化，即可表现为典型的“靶征”。舌神经鞘瘤在CT表现为圆形、类圆形或梭形的边界清晰的软组织肿块，平扫时呈中等或稍低密度，肿瘤较小时密度通常比较均匀，肿瘤较大时常因囊变、坏死、出血而密度不均。增强扫描呈中度至明显强化，典型者呈“靶征”。肿瘤较大时，可使邻近骨质呈压迫改变。如果肿瘤起源于舌下神经或舌神经，有时可见相应的神经管孔扩大。肿瘤在MR上表现为T1WI等或稍低信号，T2WI高信号，典型者可见“靶征”，表现为中央低信号，外周高信号，DWI无弥散受限表现。增强扫描与CT类似，呈明显强化，可为均匀、不均匀强化或环形强化，“靶征”在增强扫描中也更明显。但并非所有神经鞘瘤增强扫描时均可表现出“靶征”，当肿瘤不具备中心Antoni B区组织，周围Antoni A区组织的典型结构时，则不会出现“靶征”。本例免疫组化Ki67指数约5%，提示肿瘤具有较高细胞密度，且以Antoni A区结构为主。增强MRI未见典型“靶征”，而表现为病变明显强化，病变内部见斑片状延迟强化影，这种不典型的影像表现，很可能与前述的病理学特征有关。

舌神经鞘瘤需要与以下疾病相鉴别：(1) 神经纤维瘤：与舌神经鞘瘤均为神经源性肿瘤，但肿瘤内包含多种神经成分，例如施万细胞、纤维母细胞、神经束膜细胞等。影像学表现与神经鞘瘤极其相似，单发时常常难以区分。但神经纤维瘤较少出现囊变，因此密度或信号更均匀，典型神经纤维瘤呈中度均匀强化，较少出现“靶征”。(2) 血管瘤：属于脉管来源的良性病变，本质是胚胎发育时期出现的血管畸形[11]，好发于舌的浅表部位，表现为舌表面条状或类圆形的实性肿块[11]。CT平扫可能可见静脉石，为本病特征性表现。增强扫描呈非常显著的强化，动态增强扫描可见“快进慢出”的填充式强化，静脉石及血管瘤内血栓不发生强化。MRI于T2WI上表现为“灯泡征”，即肿瘤呈明显增高的信号，内部或周边可见流空血管影。增强扫描呈显著强化，强化方式呈“快进慢出”的填充式强化。(3) 淋巴管瘤：为淋巴管发育异常所致的畸形，表现为囊性肿块，内部可见分隔，边界可清晰或不清晰，具有“匍匐生长”的特点，可跨越多个间隙。CT呈水样密度；MRI的T1WI呈低信号，T2WI呈极高信号。增强通常无强化，或仅见囊壁和分隔轻微强化。合并出血或感染时，密度或信号不均并可出现强化。(4) 鳞状细胞癌：为舌部最常见的恶性肿瘤[12]。表现为形态不规则、边界模糊的肿块，呈浸润性生长[12]。CT平扫肿瘤表现为与正常舌肌相似或稍低的密度，与正常舌肌不易区分。增强扫描呈明显不均匀强化或环形强化，强化程度高于周围正常组织，中心可出现低密度无强化区，为肿瘤坏死区。MRI平扫T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI及T2WI压脂序列呈中高信号，明显高于正常肌肉信号，能非常清晰地勾勒出肿瘤边界，DWI呈弥散受限表现；MRI增强扫描与CT类似，呈现明显不均匀强化，坏死区无强化。易侵犯舌肌、口底、下颌骨，并伴有颈部淋巴结转移，转移淋巴结常见坏死、囊变、边缘强化等特征。临床上，患者常出现溃疡、疼痛伴有舌活动受限等症状。边界模糊和淋巴结转移是与舌神经鞘瘤最关键的鉴别点。(5) 多形性腺瘤：为起源于小涎腺的良性肿瘤，但在舌部发生率低于腮腺，肿瘤内含有多形性组织，如黏液样基质、上皮细胞、软骨样组织等，好发于小涎腺分布区，例如舌根或舌侧缘，通常表现为边界清晰、表面光滑的类圆形或分叶状的肿块，呈膨胀性生长，周围肌肉和软组织可见受压推移。CT平扫表现为等密度或稍低密度的软组织肿块，部分病灶内可见点状、片状的钙化，这是多形性腺瘤一个相对特征性的表现，CT增强扫描呈中度至明显的不均匀强化或延迟性持续强化。MRI平扫表现为T1WI等信号或稍低信号，T2WI呈明显不均匀高信号，内部可见散在的低信号分隔或结节，为纤维包膜和间隔。MR增强扫描，呈现中度至明显的延迟性、持续性强化，强化方式常为不均匀强化，有时可见从周边向中心填充的强化方式。与神经鞘瘤鉴别点在于，多形性腺瘤T2WI信号通常很高且均匀，且钙化较神经鞘瘤更常见。(6) 脂肪瘤：CT平扫呈极低密度，CT值约−100至−50 HU；MRI所有序列均与皮下脂肪信号一致呈T1WI、T2WI双高信号，压脂序列信号被抑制，增强扫描无强化。(7) 脓肿：临床上常有红、肿、热、痛等急性感染症状。增强扫描呈环形强化，中央为脓液，DWI呈明显弥散受限表现。周围可见软组织广泛水肿。

舌神经鞘瘤的发病机制尚不明确[8]，免疫组织化学方面，S100和Sox10是诊断周围神经鞘瘤的有效标记物[5]，两者均能识别神经嵴分化，但Sox10的特异性优于S100。手术切除是神经鞘瘤的首选治疗方法，尽管其恶变非常罕见，但也不能完全排除舌部病变恶变可能性，因此所有舌部病变，都应首先考虑活检或手术切除。术前对于神经鞘瘤的诊断多数依靠影像学检查[6]，因神经鞘瘤有完整的包膜，术中尽量切除或完整剥离，术后复发及恶变率极低[6]，故术前一般不行穿刺活检。

声 明

本研究经医院伦理委员会批准，该病例报道已获得病人知情同意。

NOTES

^*第一作者。

^*通讯作者。