摘要:
目的：探讨Mollaret脑膜炎的临床和脑脊液特点。方法：回顾性分析一例Mollaret脑膜炎患者的临床资料。结果：患者临床表现为头痛、发热和脑膜刺激征，给予镇痛药和地塞米松治疗后一周缓解。脑脊液检查显示白细胞720/μl，淋巴细胞占71%，蛋白1.81 g/L，葡萄糖2.23 mmol/L，氯化物121 mmol/L。6年前曾行脑脊液分流术。结论：Mollaret脑膜炎是一种少见疾病，病程短暂，早期识别是非常有价值的。
Abstract:
Objective: To investigate the clinical and cerebrospinal fluid features of Mollaret meningitis. Methods: The clinical data of a patient with Mollaret meningitis was retrospectively analyzed. Re-sults: The patient presented with recurrent headache, fever and meningeal irritation sign, which could be relieved by painkillers and dexamethasone for one week. Cerebrospinal fluid examination showed that leucocyte was 720/μl, lymphocyte was 71%, protein level was 1.81 g/L, glucose was 2.23 mmol/L, and chloride was 121 mmol/L. She had a cerebrospinal bypass six years ago. Conclusions: Mollaret meningitis is a rare disease whose course is transient. It is very valuable to recognize Mollaret meningitis in earlier stage.
1. 引言
Mollaret脑膜炎(Mollaret Meningitis，MM)，即良性复发性脑膜炎，由Mollaret于1944年首先报道 [1] ，是一种急性反复发作的良性无菌性脑膜炎。可能的病因为病毒感染、囊肿细胞脱落、药物诱发、结缔组织病、免疫缺陷等 [2] 。
2. 一般资料
患者李洪艳，女，60岁，因“发作性头痛、发热5年，加重1天”入院。6年前因蛛网膜囊肿在当地医院行脑脊液腹腔分流手术，5年前出现不明原因发热，T 37.4℃~38.6℃，伴有全头痛，为搏动性跳痛，难以忍受，每次持续约1周症状消失。服用止痛药物和地塞米松后头痛减轻，与体位改变无关。无肢体无力和言语不清，无流涕和咳嗽。平均每年复发2~3次，每次症状类似。1天前症状复发。既往有高血压病、高血脂病史。查体：神清，语利，BP130/88 mmHg柱，眼球活动自如，无眼震和复视，鼻唇沟对称，双颞动脉搏动对称，副鼻窦区压痛(−)，颈强直，克氏征(−)，四肢肌力5级，痛觉对称，肌张力正常，双侧病理征(−)。头CT检查显示：枕大池囊肿(见图1)。发病1天后行腰穿脑脊液检查：初压50 cmH2O柱，细胞计数720/μl，白细胞计数720/μl，单个核细胞71%，多个核细胞29%，蛋白定性试验(+)，蛋白定量1.81 g/L，葡萄糖2.23 mmol/L，氯化物121 mmol/L。血IL-6 33.2 pg/ml。脑脊液Torch、墨汁染色、抗酸染色均(−)，血免疫抗体、肿瘤标记物等在正常范围。脑电图检查未示异常。诊断：Mollaret脑膜炎、低颅压综合征、枕大池囊肿脑脊液分流术后、高血压病。请神经外科会诊，认为脑脊液分流管性质不明，与低颅压的发生有关，建议取管。家属不同意再次手术，给予对症处理后观察随诊。
3. 讨论
复发性无菌性脑膜炎(Recurrent Aseptic Meningitis)系指脑膜炎发作≥2次的病程。发作时出现发热、头痛、肌肉痛等症状，可以伴有颈部强直等脑膜刺激征，不存在其他局灶性神经系统体征。一般在24小时内达到高峰，持续数天自然缓解。在发作间歇期(数月至数年)症状完全消失，其病程可持续数年。本病最早由Mollaret描述，因当时脑脊液采用格兰(Gram)染色及细菌培养未能发现病原体，故称为无菌性脑膜炎或Mollaret脑膜炎；应用PCR技术以后逐步发现与单纯疱疹病毒、EB病毒、柯萨齐病毒和埃可病毒等有关 [3] 。
此病例符合Galdi关于MM的修订诊断标准：1) 反复发热伴脑膜刺激征；2) 发作间期无症状和体征；3) 发作期脑脊液细胞数增加；4) 自然缓解，无后遗症；5) 现代检查技术不能发现任何致病微生物 [4] 。
MM发病早期的脑脊液白细胞数增高，以多形核粒细胞为主，以后逐渐以淋巴细胞和单核细胞占优势，可见Mollaret细胞。典型的Mollaret细胞为大的单核吞噬细胞，呈不规则淡染圆形，胞核和胞浆分界不清，于发病后24小时迅速下降。MM的病因不详，可能与感染因子有关，导致MM复发的肠道病毒一般为不同的病毒株，而HSV和EB病毒则可以导致同一患者多次发病。
越来越多的研究发现颅内囊肿与MM的发生相关，认为由于表皮样囊肿破裂后单核样上皮细胞脱落进入蛛网膜下腔，因其含有角蛋白、胆固醇脂而刺激引起化学性无菌性脑膜炎发作 [5] 。本例患者的病因可能也缘于此；另外脑组织的牵拉和机械性损伤致星型胶质细胞反应也可引起脑膜的炎症反应；以及术中使用的“非组织异物”均可以引起无菌性炎症反应。在临床上要注意鉴别不同病因引起的无菌性脑膜炎：川崎病的首发症状可以表现为无菌性脑膜炎；全身性炎症和结缔组织病经常出现复发性无菌性脑膜炎；也要警惕非甾体抗炎药物引起的过敏反应和化学刺激性无菌性脑膜炎，比如布洛芬、磺胺类、青霉素、免疫球蛋白等，其症状一般在停药后数日内消失。
HH的治疗以止痛、抗病毒、激素和对症处理为主 [6] ，有报道用腰大池闭式引流治疗有效 [7] 。大部分患者病程为自限性，在数年内会逐渐减轻或延长发作间期。