1. 引言
颅内表皮样囊肿(Epidermoid Cysts)是一种罕见的先天性良性肿瘤。发病率占全脑肿瘤的0.5%~1.8% [1]。本病多发与20~40岁年龄段，男女之间发病率无明显差异，临床中本病多见于桥小脑脚、鞍旁，也可见于四脑室、侧脑室、颅骨板障内以及脊柱。近年来，随着显微神经外科以及神经内镜技术的发展，本病的手术疗效及患者术后的生活质量有了明显的提高。现本文报道一例颅内巨大表皮样囊肿复发病例。
2. 临床资料
患者，男，54岁，因“头晕伴行走不稳5年，加重1年”就诊于滨州医学院烟台附属医院神经外科。患者轻度言语不流利，无头痛，无恶心、呕吐，无饮水呛咳，无肢体抽搐。既往20年前因小脑表皮样囊肿型开颅肿瘤切除术。吸烟40年，每日20支，未戒烟。轻度饮酒史。否认高血压、糖尿病、冠心病及周围血管病史。
Figure 1. Axial position. (a) Coronal position. (b) Sagittal position. (c) T1WI shows that the tumor is located in the cerebellar palsy and the fourth ventricle, showing a low-density signal, with irregular medium signal shadows visible, and the brain stem is obvious. Deformed under pressure. (d) Shows that the tumor shows a high signal in the axial T2WI image, and the signal intensity in the tumor cavity is not uniform. (e) The axial position T2Flair resembles a high-low mixed-density signal in which the tumor appears to be flocculated. (f) DWI image shows a high signal of mixed density in the tumor area
图1. 轴位(a)、冠状位(b)、矢状位(c)T1WI示肿瘤位于小脑蚓、四脑室，呈现低密度信号，内可见不规则中等信号影，脑干明显受压变形。(d) 轴位T2WI像可见肿瘤表现为高信号，瘤腔内信号强度不均匀。(e) 轴位T2Flair像肿瘤表现为絮状不均匀的高低混合密度信号。(f) DWI像可见瘤区呈现混杂密度的高信号
查体：生命体征平稳，体温：36.5℃，心率：72次/分，呼吸：18次/分，血压：120/70 mmHg。神志清，精神一般，自然睁眼，对答切题，遵嘱动作。双侧瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射及调节均正常。颈后可见陈旧性手术瘢痕，四肢肌力V级，肌张力正常。神经系统查体未见明显阳性体征。实验室检查示乙肝大三阳：HBsAg: >250 ng/ml，HBeAg: 1066.24 PEI/ml，HBcAb: 8.71 PEI/ml。心电图、胸片未见明显异常。颅脑MRI平扫 + 增强(图1)：小脑蚓、四脑室为中心见大小约4.8 × 5.7 cm混杂长T1长T2异常信号，小脑蚓后部病灶内见小片状短T1信号，DWI呈混杂高信号，注入对比机未见明显强化，病灶向临近间隙延伸，局部结构受压。诊断：小脑表皮样囊肿。
患者于入院后第6天在全身麻醉下行后颅凹肿瘤切除术，全身麻醉成功后，患者右侧侧俯卧位，头钉固定于头架上，取枕下后正中原切口，切口长约9 cm，依次切开头皮、皮下组织、帽状腱膜，高频电刀切开枕部肌肉及其筋膜、骨膜，可见原枕部骨窗约3 cm，人工脑膜部分覆盖，部分小脑半球裸露。术中见：病灶位于小脑半球，肿物约5 × 5 × 5 cm大小，与小脑及脑干关系紧密，脑干受压变薄。瘤腔内见银白色蜡样脑组织，质软(图2)。肿瘤钳夹除肿瘤组织，刮匙刮除边缘区肿瘤组织，取部分肿瘤组织送检，近全切除肿瘤。手术顺利，术后给予脱水、抗感染、营养神经、抗癫痫治疗。术后病理示表皮样囊肿(图3)。术后1 d复查颅脑CT示颅内肿瘤次全切除(图4)。
Figure 2. Silver-white, waxy tumor tissue in the tumor cavity
图2. 瘤腔内银白色、蜡样肿瘤组织
Figure 3. Cerebellum (cyst), covered with stratified squamous epithelium, containing a large amount of keratin, consistent with squamous epithelial cysts
图3. 小脑(囊肿)，囊壁被覆复层鳞状上皮，内含大量角质物，符合鳞状上皮囊肿
Figure 4. Reexamination of the brain CT for 1 day after surgery shows subtotal resection of the tumor
图4. 术后1天复查颅脑CT示肿瘤次全切除
3. 讨论
表皮样囊肿(Epidermoid Cysts)起源于异位表皮细胞。其外形可为分叶状或菜花状，表面覆以菲薄的包膜，境界清楚，外观呈珍珠样，带有白色光泽，质软，囊内充满松软、蜡状或片状透明角质物。被称为“最美丽的肿瘤” [2]。分为先天性和继发性两种，前者起源于颅内残余的上皮母细胞。是在胚胎3~5周神经管闭合期，继发性脑细胞形成时，来源于神经嵴的外胚层上皮组织细胞异位残留所致，并通过不断的上皮细胞脱落，产生角蛋白和胆固醇积聚于瘤内，使肿瘤不断缓慢增长 [3]。后者多因外伤、手术或腰椎穿刺等操作将皮肤组织异位带入所致 [4]。该病年龄分布甚广，可发生与任何年龄，最多见于50~60岁，高峰年龄可在40岁 [5]。小脑桥脑角、鞍旁、鞍上池为其好发部位 [6]。表皮样囊肿临床上无特征性症状，具体因肿瘤生长部位不同而异。肿瘤生长缓慢，但对周围组织的破坏性较强，也有炎症作用，常表现为无菌性脑膜炎反复发作。虽然表皮样囊肿属良性病变，但也存在恶变可能 [7]。恶性变以鳞状细胞癌最为常见，可见于原发性恶性变 [8] ，也可见于术后残留组织恶性变 [9]。
表皮样囊肿结合病史及CT、MRI检查一般诊断并不困难，CT囊肿显示为低密度影像。MRI检查中表皮样囊肿在T1WI上显示低信号，T2WI为高信号 [10]。有文献表明FLAIR序列在显示表皮样囊肿方面要优于T1、T2序列 [11]。DWI序列呈显著高信号，在与颅内其他囊性病变的鉴别上具有重要参考价值 [12]。
表皮样囊肿的治疗目前首选手术切除，由于表皮样囊肿具有“见缝就钻”的特性 [13] ，因此术中应注意防止肿瘤碎屑随脑脊液扩散，仔细清除囊肿内容物后，对无粘连的囊壁部分，尽可能广泛切除，用生理盐水反复冲洗，也有作者主张用含地塞米松的生理盐水冲洗 [14]。除传统的开颅肿瘤切除术外，神经内镜技术在治疗颅内表皮样囊肿中的应用越来越广泛 [15]。无菌性脑膜炎为本病最常见的术后并发症。表皮样囊肿属良性肿瘤，术后预后一般较好，若肿瘤能大部分切除，一般恢复良好，复发亦较晚。
在本例病例中，患者病变位于四脑室，但巨大的肿瘤实体并未堵塞中脑导水管引起脑积水，患者仅仅表现为小脑受压引起的步态不稳，考虑与肿瘤呈分叶状有关，脑脊液从肿瘤间隙流通，并未引起阻塞症状。根据患者MR影像定位，选取枕下正中入路，此处距离肿瘤位置最近，以利于肿瘤的暴露及切除。患者肿瘤压迫脑干十分严重，从影像学观察脑干最薄处仅为1 cm左右，术中并未强求全切肿瘤，且在处理靠近脑干部分的肿瘤时并未强行牵拉肿瘤组织，以免术后脑干塌陷引起呼吸循环衰竭。术中采用含有地塞米松的生理盐水反复冲洗瘤腔，避免残余囊肿内容物对脑组织的刺激，术后放置引流以利于术腔内残余碎屑的流出。
综上所述，颅内表皮样囊肿是一种良性肿瘤，起病缓慢，多以继发性临床表现为主。核磁共振特别是DWI像对本病的诊断具有重要意义。主要治疗方式首选手术切除病灶，在不影响重要血管、神经的前提下，应尽可能的全切肿瘤。肿瘤的术后并发症以术后迟发性出血、无菌性脑炎多见，减少术后并发症的发生对提高患者术后的生活质量具有重要意义。
NOTES
*通讯作者。