摘要:
肉瘤样癌可以发生在全身许多器官，多见于上呼吸道、食管、喉、口腔和膀胱等处。发生于宫颈的肉瘤样癌罕见，迄今为止国外文献共有19例报道。本例患者女性，65岁，因阴道内肿物脱出1个月伴有少量出血入院。患者在我院行全子宫切除和盆腔淋巴结清扫术，术后病理诊断为子宫颈肉瘤样癌。患者术后行疗，随访已18个月，无复发和转移。
Abstract:
Sarcomatoid carcinomas can occur in many organs throughout the body, most commonly in the up-per respiratory tract, esophagus, throat, mouth and bladder. Sarcomatoid carcinoma of the cervix is rare and 19 cases have been reported so far. In this case, a 65-year-old woman was admitted to the hospital with a small amount of bleeding 1 month after vaginal mass prolapse. The patient under-went total hysterectomy and pelvic lymph node dissection in our hospital, and the postoperative pathological diagnosis was sarcomatoid carcinoma of the cervix. The patient underwent postopera-tive chemotherapy and was followed up for 18 months without recurrence or metastasis.
1. 引言
肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma, SC)是一种单克隆性的上皮性肿瘤，伴有间叶转化的特殊类型的癌 [1] 。SC在组织学上一般具有上皮和肉瘤样间质两种成分，并以肉瘤样组织占优势 [2] 。SC在临床上比较少见，不足癌症总数的2% [3] 。本文报道1例子宫颈SC并结合文献分析，以提高该病的认识。
2. 病例资料
患者女性，65岁，因阴道内肿物脱出1个月伴少量出血1天于2018年1月28日入院。患者绝经20年，无异常阴道流血、流液，1个月前活动后自觉阴道内有一肿物脱出，可回纳，未予以重视。1天前解大便时阴道内再次脱出肿物，并有少量阴道出血，曾去当地医院B超检查示阴道内肿块。遂来我院求治，门诊以“子宫黏膜下肌瘤”收住院。妇科检查：外阴发育正常，阴道伸展良好，阴道内见一大小约8.0 × 6.0 cm肿物，表面光滑，质韧，无明显触痛及出血。子宫颈暴露困难，子宫大小正常，活动度好，无压痛，双侧附件区未扪及异常。妇科B超检查：绝经后子宫大小约4.7 × 3.1 × 2.7 cm，轮廓清晰，肌层回声均匀，内膜厚约0.5 cm，子宫颈见一低回声，大小约8.0 × 6.5 cm大小的肿块(图1)，双侧附件区未见异常。实验室肿瘤标志物检查未见明显异常。临床诊断：子宫黏膜下肌瘤。手术经阴道行黏膜下肌瘤摘除，术中见一带蒂肿物脱出于宫颈口，手术切断肿物蒂部，术中诊断为子宫黏膜下肌瘤。
Figure 1. Gynecological ultrasound examination: a hypoechoic mass was found in the cervix (arrow)
图1. 妇科超声检查：子宫颈见一低回声肿块(箭头所示)
病理检查：肿块呈椭圆形，大小为8.0 × 6.5 × 3.5 cm，表面光滑，质韧，切面灰白灰红色，有蒂部，蒂宽1.0 cm，长1.5 cm。镜检：肿瘤表面有一层薄的纤维性包膜，部分区出血坏死，肿瘤主要由细胞梭形组成，细胞密集，呈片状排列(图2)，部分区可见不规则鳞状上皮巢和假乳头状排列，部分瘤细胞胞质透明，核空泡状，核分裂像易见。免疫组化标记：肿瘤细胞表达CK (图3)、EMA、P16和vimentin阳性，不表达a-SMA、CD34和HMB45。
Figure 2. Pathological examination: The tumor consists mainly of spindle cells, which are densely packed and arranged in sheets HE ×200
图2. 术后病理检查：肿瘤主要由梭形细胞组成，密集，呈片状排列HE ×200
Figure 3. Pathological examination: The tumor cells were strongly positive for CK EnVision ×200
图3. 术后病理检查：肿瘤细胞表达CK强阳性EnVision ×200
病理诊断：梭形细胞恶性肿瘤，结合临床(大体呈息肉状)和免疫组化标记符合子宫颈肉瘤样癌(SC)。临床分期T2N1M0。择日在全麻下行经腹全子宫双侧附件切除加盆腔淋巴结清扫术，术后子宫检查，子宫颈肿瘤位于子宫颈内口，其蒂部可见少量SC病变，但未累及宫颈管和宫旁，盆腔淋巴结清扫未见癌转移。临床分期T1N0M0。患者术后化疗，随访已18个月，无复发和转移。
3. 讨论
SC可以发生在全身许多器官，多见于上呼吸道、食管、喉、口腔和膀胱等处，如肿瘤生长在空腔脏器常以息肉样向腔内生长，手术后标本可见典型的息肉样肿块，有粗细不等的蒂，故有人称之为“息肉样癌” [4] 。发生于宫颈的SC罕见，迄今为止国外文献共有19例报道 [5] [6] 。国内文献仅见2例报道，即2007年王娜等 [7] 报道了1例子宫颈SC，2015年赵连花等 [5] 又报道了1例子宫颈SC。
文献报道的19例SC患者年龄29~76岁，以中老年妇女多见，临床表现多为阴道出血，伴/不伴轻微的下腹痛，个别表现为阴道排液，宫颈检查可见肿块。因肿瘤常呈息肉样，容易误诊为一些良性肿块。本例主要表现为阴道内肿物脱出。因肿物外观呈息肉状，临床术前核术中均误诊为黏膜下肌瘤。本病例提示，对宫颈“息肉样”肿块，要想到有恶性肿瘤的可能，应常规送病理检查，以防漏诊。SC确诊需经病理学诊断，由于SC是具有肉瘤样成分的肿瘤，其肉瘤样成分要达到一定的比例，一般要求 ≥ 50%以上方可诊断。病理诊断主要应与癌肉瘤、梭形细胞肉瘤等鉴别。癌肉瘤是在同一肿瘤中组织学表现可见癌与肉瘤两种成分，其与肉瘤样癌有时难以区分，免疫组织化学标记可分别表达上皮和间叶两种标记物 [8] 。而SC的间叶组织标记物阴性，仅表达上皮源性标记物。SC因其具有肉瘤样成分，需与一些梭形细胞肉瘤鉴别，如纤维肉瘤细胞梭形，细胞核细长，两端尖，常呈交织或束状排列，免疫组织化学标记表达vimentin阳性，CK阴性 [9] 。如子宫平滑肌肉瘤可浸润至子宫颈等处，平滑肌细胞增生活跃，排列紊乱，旋涡状结构消失，细胞异型性明显，可有多核巨细胞形成，免疫组织化学标记SMA阳性，CK阴性。如子宫内膜间质肉瘤的瘤体可向子宫腔和子宫颈呈结节或息肉样突出，内膜间质细胞高度增生，致使内膜腺体分散、减少或消失，肿瘤组织中常有螺旋动脉形成，有时肿瘤中可有腺样或性索样分化，免疫组织化学标记主要表达CD10阳性，而SMA和CK阴性 [10] 。
SC的肉瘤样组织对放疗和化疗都不太敏感 [11] ，治疗以全子宫切除为主，术后可辅以放/化疗。由于SC预后与所生长脏器有关，即实质脏器内SC浸润性强，预后差，而空腔脏器生长的SC因常呈息肉样生长，大部分处于病变早期，向下浸润浅，淋巴结转移相对较少，预后好于该处的其它癌 [11] 。报道19例SC中约1/4病例行盆腔淋巴结清扫。术后4周至2个月死亡者3例，随访期内发生锁骨上淋巴结、脑和肺转移者2例。本例已随访16个月，无复发和转移。
同意书
本病例报告及附带的任何图像已获得病人的书面同意。