摘要:
脾肿瘤临床少见且发病率低，脾脏血管淋巴管瘤与脾脏的其他良性肿瘤鉴别较为困难，且全脾切除术的并发症众多，为了更大程度的保留脾脏的功能，建议首选腹腔镜下脾部分切除术。
Abstract:
Splenic tumors are rare clinically and have a low incidence. It is difficult to distinguish splenic vascular lymphangioma from other benign tumors of the spleen, and there are many complications of total splenectomy. In order to retain the function of the spleen to a greater extent, it is recommended to choose laparoscopy partial resection of the lower spleen.
1. 引言
脾肿瘤在临床上较少见，发病率不足1% [1]，脾脏常见的良性肿瘤主要包括脾错构瘤、脾血管瘤、脾淋巴管瘤。其中脾错构瘤最罕见，其在脾切除术中发生率约3/20万。脾血管瘤、脾淋巴管瘤和二者混合型较错构瘤为常见，其发生基础多为先天性发育异常引起。由于脾脏的良恶性肿瘤临床鉴别较为困难，因此主张一经发现，即应施行全脾切除术。我科于2019年9月23日收治1例脾脏巨大血管淋巴管瘤患者，并行腹腔镜下脾部分切除术，现病例报告如下。
2. 病例摘要
患者女性，28岁，自述于2019年9月19日健康体检时发现脾肿物，大小约7 cm * 6 cm，未诉腹部特殊不适，于2019年9月23日就诊我科。查体：腹部平软，无胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，右上腹压痛，无反跳痛，脾肋下可触及，质软，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。既往体健。术前上腹部CT(平扫+强化)提示：脾实质内见类圆形低密度病变，边界清，增强检查强化不明显，边界呈分叶状，大小约6 * 6.4 cm (图1)。肝胆胰脾彩超示：脾脏大小形态可，被摸光整，实质内探及大小约64 * 63 mm低回声包块，边界尚清，回声不均，无明显血流信号。血常规：血红蛋白120 g/L (参考范围：115~150 g/L)参考，血小板：224 * 109个/L (参考范围：125~350 * 109个/L)；肝功能：谷丙转氨酶10.4 U/L (参考范围：7~40 U/L)，谷草转氨酶17.6 U/L (参考范围：13~35 U/L)；肾功能：肌酐51.1 umol/L (参考范围：53~97 umol/L)，尿素3.98 mmol/L (参考范围：2.90~8.20 mmol/L)，肿瘤标志物：甲胎蛋白<1.00 ng/ml (参考范围：0~20 ng/ml)，CA19-9 4.01 KU/L (参考范围：0~37 KU/L)。其与各项检查未见明显异常。
Figure 1. CT of upper abdomen (Nonenhanced CT)
图1. 上腹部CT (CT平扫)
术中腹腔镜探查：见脾脏下极肿瘤约6 * 6 * 6 cm，质地软，边界清楚，决定行腹腔镜下脾部分切除术(图2)，术中血压未见明显波动，血气分析未见明显异常，出血约200 ml，手术顺利。术后病理报告为脾脏血管淋巴管瘤，免疫组化：CD31 (血管+)，ERG (血管内皮+)，D2-40 (脉管+)，MC (−) (图3)。术后患者发烧，最高38.3℃，复查血常规：白细胞15.21 * 109/L (参考范围：3.5~9.5 * 109/L)，中性粒细胞13.86 * 109/L (参考范围：1.8~6.3 * 109/L)；C-反应蛋白105.5 mg/L (参考范围：0~5 mg/L)，术后常规应用抗生素，物理及药物降温治疗，体温逐渐控制。上腹部CT (平扫)未见明显异常。患者对症治疗，于术后5天拔除引流管出院，总住院天数7天。随访1个月，患者恢复良好，复查未见明显异常。
Figure 3. Patient histopathological examination: Immunohistochemistry * 400
图3. 患者组织病理检查：免疫组化*400
3. 讨论
脾脏是体内最大的淋巴器官，内含大量的淋巴细胞和巨噬细胞，约占全身淋巴组织总量的25% [2]。同时脾又是一个免疫器官，由于其自身独特的免疫学特性，其原发性肿瘤的发生率较低，良性肿瘤发病率约为0.14%，恶性肿瘤发病率低于全部恶性肿瘤的0.64% [3]。脾在临床中常见为继发性病变，如门静脉高压症、某些造血系统疾病引起的继发性脾功能亢进 [4] 和外伤引起的脾破裂等。脾血管淋巴管瘤是较罕见的肿瘤类型，其发病机制目前尚不清楚，现在多数研究表明与先天性发育异常有关，且脾血管淋巴管瘤患者的发病人群多为青壮年。脾恶性肿瘤可表现为左上腹部不适，疼痛，还有些患者伴随贫血、发热，消瘦等恶病质 [5]。良性肿瘤则常无特殊表现，实验室检查能判断脾功能变化，但无法定性，且无特殊肿瘤标记物，诊断主要靠影像学检查。B超检查呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，也可以表现为脾均质性增大。脾脏肿瘤也可侵及邻近器官，如左肾包膜、胰腺、肝脏、胃大弯及左膈肌等，CT扫描或MRI检查显示脾脏明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。
治疗上，一经确诊，常行全脾切除术。由于脾脏扮演的“淋巴器官”和“免疫器官”的角色，必然导致全脾切除术后带来众多的并发症。常见的有腹腔内大出血、膈下感染、血栓–栓塞性并发症(多与术后血小板骤升有关)等。患者通常术后会出现发热的症状。造成脾切除术后发热的原因有感染因素及非感染因素，最常见的有免疫功能低下、感染、术后创伤应激反应、胸腔积液、胰尾损伤、门静脉血栓形成、脾热等 [6]。因此在手术过程中，应严格手术操作，熟练开展手术。术后应用抗生素，观察腹腔引流液的量及色泽，观察血小板量的变化，以做好脾切除术后发热的预防及治疗工作。鉴于全脾切除术的并发症众多，故对脾损伤和某些脾疾病而有保留部分脾适应症者，应尽量选择脾部分切除。
随着微创技术的发展，腹腔镜脾切除术已成为脾切除的首选术式及标准方法 [7]。腹腔镜技术手术损伤小，患者术后恢复快，住院时间短，成为了脾切除的首选治疗方案。术前应充分评估保留脾脏的体积，有文献报道，行脾部分切除术时只要保留原脾脏体积的1/3即可弥补脾脏正常功能 [8]。术中注意要点：1) 原位游离病侧脾脏，充分游离病侧脾脏后方间隙，建立脾后方隧道，健侧半脾不予游离，避免残脾缺血或扭转。2) 二级脾蒂的精细分离是手术成功的关键。特别是脾静脉的分支血管壁薄，易损伤出血，同时钛夹夹闭易滑脱，而缝扎止血困难，建议用hemolok夹子。3) 断脾时，一般沿缺血线用超声刀从浅到深游离。少数患者近脾门处脾断面血管交通支较多，可用切割闭合器离断，这样既可减少出血，又可缩短手术时间 [9]。脾部分切除术既保留了脾的部分功能，又保留了部分记忆性B细胞，这部分细胞所分泌的IgM在机体的抗感染免疫中有着十分重要作用，术后并发症少。因此应该成为以后脾血管淋巴管瘤的首选治疗方法。
临床上，脾脏血管淋巴管瘤与脾脏的其他良性肿瘤鉴别较为困难，可以从稳定或缓慢生长进展到侵袭性增强的状态 [10]。因此，为了更大程度的保留脾脏的功能，建议首选腹腔镜下脾部分切除术。
同意书
该病例报道已获得病人的知情同意。
NOTES
*通讯作者。