妊娠合并大动脉炎1例临床分析

A Clinical Analysis of a Pregnancy Complicated with Arteritis

摘要: 通过对妊娠合并大动脉炎1例临床分析，探讨妊娠合并大动脉炎(Takayasu Arteritis, TA)病因、临床表现、分型、临床分期、诊断标准、孕期及分娩期的管理与处理。TA合并妊娠孕前应全面评估病情，孕期加强监护，重视多学科合作管理；根据临床分期选择分娩方式；产褥期加强抗感染治疗及预防性抗凝治疗，以降低妊娠及分娩期风险，改善母儿结局。

Abstract: Objective: Through the clinical analysis of one case of pregnancy complicated with arteritis, the etiology, clinical manifestation, classification, clinical stage, diagnostic criteria, management and treatment of pregnancy complicated with arteritis (TA) were discussed. TA pregnancy should be fully evaluated before pregnancy, strengthen monitoring during pregnancy, pay attention to multidisciplinary cooperative management; choose delivery mode according to clinical stage; strengthen anti-infection treatment and preventive anticoagulant therapy during puerperium to reduce the risk of pregnancy and delivery, improve maternal and child outcomes.

1. 前言

大动脉炎是一种病因未明的血管炎性疾病，同时也是妊娠期最常见的血管炎，可导致多种妊娠期并发症，严重影响母婴结局，故孕期对这一类患者病情的控制及干预至关重要。

2. 病例报告(已获得患者知情同意书)

患者，女，27岁，主因“停经36 + 3周，阴道流水6小时”于2020年12月17日收入院。患者平素月经规律，LMP 2020年4月6日，停经30+天自测尿妊娠反应阳性。8年前发现大动脉炎，4年前因“颈动脉血管剥脱”行手术介入治疗，后持续口服阿司匹林100 mg 1次/日、泼尼松龙10 mg 1次/日、他克莫司1 mg 1次/日、硫唑嘌呤150 mg 1次/日及氯吡格雷75 mg 1次/日至今。入院查体：T. 36℃，P83次/min，R20次/分，BP136/60 mmHg (血压经双下肢测出)；心肺未闻及异常，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾未触及肿大，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。产科检查：宫底剑下4指，枕左前，胎心135次/分，宫缩可疑。肛查：宫颈管未消退，宫口可容1指，未触及明显前羊膜囊。产科B超：单胎头位，双顶径8.9 cm，腹围31.8 cm，羊水指数12.0 cm，胎盘功能II级。入院诊断：胎膜早破；孕1产0 36 + 3周妊娠枕左前先兆早产；大动脉炎。次日凌晨出现规律宫缩，肛查：宫颈消退，宫口2指松，于2020.12.18头位顺娩1女活婴，外观无畸形，体重2570 g，评10分，羊水三度污染，转入新生儿科治疗。产妇于产后2小时转入ICU治疗，好转后拒绝转入风湿免疫科进一步治疗出院。

3. 讨论

大动脉炎(takayasu arteritis, TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病，病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支如肺动脉、冠状动脉也可受累，受累的血管可为全层动脉炎。大动脉炎的病理生理过程为，动脉壁增厚、纤维化、狭窄、闭塞和血栓形成等，甚至可导致动脉扩张及动脉瘤形成 [1]。本病多发于年轻女性，男女比例为1:4，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率0.26/10万 [2]。TA的病因目前国内外无统一定论，有文献报道可能与自身免疫反应、感染、雌激素水平和遗传因素有一定关联，还有文献报道，他的发生于结核感染有关 [3]。本病有反复发作及节段受累的重要特征，其中C反应蛋白(CRP)和红细胞沉降率(ESR)是通常选用的实验室指标。TA临床表现有：发热、体质量下降、关节疼痛、头痛、颈动脉疼痛、肢体功能障碍、短暂性脑缺血发作、脉搏减弱或无脉征、双上肢血压不对称、高血压、颈动脉及锁骨下动脉杂音、主动脉瓣区杂音等 [4]。临床分型根据Lupi-Herrera分类 [5]，按血管病变部位分型：I型：头臂动脉型，主要累及主动脉弓及其分支；II型：胸腹主动脉型，主要累及降主动脉以及腹主动脉；III型：广泛型，具有以上两种临床特征；IV型：肺动脉型。目前，专家普遍认为动脉血管造影(DSA)是诊断TA的金标准，血管壁增厚、管腔狭窄、闭塞和动脉瘤形成等表现可以通过DSA被准确显示出来 [6]。大动脉炎根据是否存在并发症，如高血压、视网膜病变、动脉瘤及主动脉瓣关闭不全，临床分期如下：I期，无并发症；IIa期，存在一种并发症；IIb期，存在一种严重并发症；III期，两种或两种以上的并发症 [4]。TA合并妊娠属于高危妊娠，对母儿均有不利的影响。有文献报道TA与妊娠相互影响，但此类疾病发病率低，其认识主要来源于国内外的个案报道及小宗病例报告 [7]。患者在妊娠期间有导致妊娠期高血压疾病，脑血管意外，心力衰竭，胎儿生长受限，胎盘早剥、早产、胎死宫内、复发性流产等的可能，尤以妊娠期高血压疾病较为常见。

目前治疗TA主要是对症处理及并发症的治疗，常用药物包括糖皮质激素、环磷酰胺及氨甲蝶呤 [8]。手术治疗应用较少。大多数不需要进行血管重建术，并且血管重建术的失败率很高 [9] [10]，故不作为首选。激素治疗是妊娠期大动脉炎最重要的治疗方法 [11]，对动脉炎进展有一定抑制阻碍作用。对于疾病活动期首选激素治疗，稳定期则可给予对症治疗，如：扩血管、改善微循环、降压等。此外，使用糖皮质激素的患者易发生感染，还可增加胰岛素抵抗以及妊娠期糖尿病的发生，甚至导致巨大儿、医源性早产等 [12]，故产褥期应加强抗感染治疗。阿司匹林可以增加新生儿动脉导管早闭和新生儿肺动脉高压，应避免孕32周后使用 [12]。对于无阴道分娩禁忌的患者，血流动力学稳定的情况下，I期、IIa期患者可经阴道分娩，可行分娩镇痛减轻疼痛刺激，在分娩过程中需定期监测血压，通过器械助产尽量缩短第二产程；IIb期、III期患者行剖宫产 [4]。需通过剖宫产分娩者，术中需避免血压的严重波动，故麻醉需保证重要器官的充足血供。多种研究已证实，硬膜外麻醉是剖宫产推荐使用的麻醉方式，其对人体血液动力学影响小，且应用小剂量的麻醉药能够避免血压快速下降；麻醉过程中可监测大脑功能，而且可避免全身麻醉拔管时的血压剧烈波动 [13]。

综上所述，大动脉炎并不是妊娠的禁忌证，孕前需充分告知患者可能发生的风险、妊娠结局，以及较小的遗传风险 [14]。同时它也不是剖宫产的指针，但较阴道分娩，可在一定程度上避免和降低心脏失代偿的风险。对于TA患者，应在孕前行DSA或CT血管造影(CTA)、磁共振成像(MRA)检查了解胸、腹主动脉及其分支情况，以准确评估病变的范围及程度 [15]，普通的产科B超受多种因素影响，如肠胀气等，已不能满足这一类患者。孕前及孕期做好全面的检查与评估，根据患者病情，由产科、风湿免疫科、血管外科、新生儿科及麻醉科的密切合作，共同治疗及制订个性化分娩方案。争取做到及早发现、尽早治疗，预防并发症，病情稳定后可继续妊娠，并加强孕期监护，尤其是血压的监测，共同制定出最益于孕产妇的分娩时机与分娩方式，以获得良好的母婴结局。

项目

延安市科技局创新团队：编号[(2020)64]。

NOTES

^*通讯作者。