1. 病案摘要
患者，女性，44岁。于2021年3月体检发现肝占位性病变，伴腹痛、食欲减退。既往史：甲状腺结节术后(2017年5月，病理：“小微瘤”)，无慢性乙肝疾病史。入院查体：上腹部轻压痛，未触及明显腹部包块。实验室检查：肿瘤标记物、乙肝三系统等均未见明显异常。腹部彩色多普勒超声检查，肝右叶近第一肝门处实质内见大小约26 × 20 mm偏强回声，边界清，形态规则，周边隐约可见低回声晕，内未谈及血流信号(见图1)。
Figure 1. Abdominal ultrasound showed a strong echo with a size of about 26 × 20 mm
图1. 腹部超声见大小约26 × 20 mm偏强回声
超声造影显示肝右叶肿物13 s整体增强，16 s达高峰，35 s开始消退，3 m 45 s廓清，呈快进快出型强化表现，符合恶性肿瘤表现。上腹部MR平扫 + 弥散加权成像提示，肝S8段直径2.8 cm边界欠清类圆形T2WI高信号灶，低b值DWI明显高信号，高b值及ADC稍高信号，考虑血管瘤可能(见图2)。
Figure 2. Upper abdomen MR plain scan + diffusion weighted imaging
图2. 上腹部MR平扫 + 弥散加权成像
增强MR扫描提示，病灶呈明显不均匀强化，部分区域造影剂“快进快出”，考虑肝恶性肿瘤，必要时建议穿刺活检(见图3)。
Figure 3. Enhanced MR scan showed that the lesions showed obvious uneven enhancement, and the contrast medium in some areas was “fast in and fast out”
图3. 增强MR扫描提示，病灶呈明显不均匀强化，部分区域造影剂“快进快出”
结合患者入院各项检查，综合考虑肝脏恶性肿瘤，肝细胞肝癌可能性大，病灶靠近第一肝门部，毗邻大血管等重要结构，整体评估患者情况，排除禁忌症后行经导管肝动脉栓塞术，术中选择性进行肝动脉造影见分支血管染色丰富，动脉期可见肿瘤染色，血供丰富，边界清晰，静脉期肿瘤仍有染色，未行栓塞治疗(见图4)。
Figure 4. Hepatic arteriography: tumor staining can be seen in arterial phase, with rich blood supply and clear boundary. Tumor staining is still found in venous phase
图4. 肝动脉造影：动脉期可见肿瘤染色，血供丰富，边界清晰，静脉期肿瘤仍有染色
后行CT引导下经皮肝穿刺活检术，术后病理提示：1. (肝脏穿刺组织)初步考虑肝细胞肝癌(见图5)；2. 建议免疫组织化学染色明确诊断。
20 × 10 HE20 × 10 HE40 × 10 HE
Figure 5. Postoperative pathological tips: 1. (liver puncture tissue) hepatocellular carcinoma is preliminarily considered; 2. It is suggested that immunohistochemical staining should be used for definite diagnosis
图5. 术后病理提示：1. (肝脏穿刺组织)初步考虑肝细胞肝癌；2. 建议免疫组织化学染色明确诊断
家属要求转往上海继续检查，外院上腹部增强MR示：肝右前叶上段可见一枚结节，最大截面约28 mm × 22 mm，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，边缘可见弧形更高信号，DWI呈高信号，增强后肝动脉期明显不均匀“马赛克”样强化，门静脉期及延迟期病灶大部分区域信号减退呈稍低信号，边缘持续强化呈高信号，肝胆期呈低信号(见图6)。
Figure 6. MR examination in other hospitals
图6. 外院MR
肝右前叶上段另可见两枚小结节，最大截面约6 mm × 5 mm，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈稍高信号，增强后其中一枚肝动脉期未见明显强化，门静脉期及延迟期呈稍低信号，肝胆期呈不均匀低信号，另一枚肝动脉期明显强化，门静脉期及延迟期呈等信号，肝胆期呈等信号。影像学诊断： 1)肝右前叶上段肝癌待排，请结合临床病理；2) 肝右前叶上段两枚小结节，考虑良性病变可能大，请结合临床短期随访复查(3个月)。全身PET/CT示：肝右前叶上段可见一类圆形稍低密度影，边缘尚清，最大截面约28 mm × 22 mm，FDG呈本底摄取，SUVmax = 2.4 (见图7)。
Figure 7. Whole body PET/CT showed that a kind of circular slightly low-density shadow could be seen in the upper segment of the right anterior lobe of the liver, the edge was still clear, and the maximum section was about 28 mm × 22 mm
图7. 全身PET/CT示：肝右前叶上段可见一类圆形稍低密度影，边缘尚清，最大截面约28 mm × 22 mm
肝右前叶上段另可见两枚稍低密度小结节，边缘欠清，大者直径约6 mm，FDG摄取未见异常。影像学诊断：1) 肝右前叶上段稍低密度灶伴FDG本底摄取，结合本中心MRI增强，需警惕肝脏肿瘤性病变，建议结合临床综合判断；2) 肝右前叶上段两枚稍低密度小结节，FDG摄取未见异常，考虑良性病变，建议随访。
于2021年4月行全麻下肝部分切除术、胆囊切除术(见图8)。
术后病检示：1) (中肝叶)血管平滑肌脂肪瘤；2) 慢性胆囊炎；免疫组化：HMB45 (+)，CD34 (+)，CD31 (+)，SMA (+)，HSP70 (+)，HEP-1 (+)。
2. 讨论
肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma, HAML)是一类间叶组织起源的良性肿瘤 [1]，与其命名一样，其组织学成分含有脂肪、平滑肌和增生的血管三种成分 [2]。肝血管平滑肌脂肪瘤临床表现和实验室检查缺乏特异性，在CT和MRI上表现缺乏了解，容易与其他的肝脏肿瘤特别是肝细胞肝癌(hepatocellular carcinoma, HCC)混淆，术前诊断较为困难，容易误诊。如何运用现有诊断技术做到明确疾病诊断，对治疗方式的选择尤为重要。对于HCC主要以外科切除为主，做到早发现、早治疗，早期切除原发灶对预后有很大帮助 [3]；而对于原发的、瘤体直径小于5 cm、无症状的、无病毒性肝炎的HAML患者，可行随访观察，或行经肝动脉化疗栓塞治疗、射频消融等微创介入治疗。
肝血管平滑肌脂肪瘤在影像学上的表现因其脂肪、平滑肌和血管三种成分含量不同而表现各异 [4]。
彩色多普勒超声上，常表现为圆形或类圆形边缘清楚的占位性病变，由于其内部三种组织成分含量差异，可有低回声、较强回声或高低混合回声等不同表现 [5]。超声造影表现为早期强化较为明显，门脉期及平衡期持续性强化，即“速升慢降”或“快进慢出”强化特征，有时也会表现为与HCC极为相似的“快进快出”型强化，这与肿瘤内部毛细血管增生程度有关。在超声上，HAML的表现不具备特异性，缺乏特征性影像表现，较难与其他肝脏占位性病变鉴别 [6]。
CT与MRI：根据HAML肿瘤内部成分含量不同，可分为血管型、脂肪型、肌瘤型和混合型四类。血管型HAML主要由增生的畸形血管穿插肿瘤组织内部，平滑肌组织、脂肪组织含量相对较少，在CT和MRI上可见圆形、类圆形边界清楚的占位性病变，可见内部增粗畸形的肿瘤供血血管走形，CT上表现为不均匀低密度，MRI上T1WI、T2WI分别呈低信号、高信号 [7]。增强扫描，肿瘤组织因其内部畸形血管存在，血流速度较快，呈现出“快进快出”的强化特点，与HCC相似，不易鉴别 [8]。脂肪型HAML主要为分化成熟的脂肪组织，部分可有空泡变性，而平滑肌组织和增生的血管相对较少。CT和MRI上能显示明显的脂肪组织，可用CT值进行测量或MR压制序列进行脂肪组织的测定，这是其较为特征性的表现 [9]。肌瘤型主要为平滑肌组织，故CT上主要为肌肉组织相近的密度，MR上T1WI、T2WI分别呈低信号、高信号，增强扫描动脉期、门脉期均有强化，缺乏特异性表现，较难准确诊断。混合型HAML则为三种组织成分含量相近，存在片状平滑肌组织、脂肪组织及增生的肿瘤毛细血管，CT表现为不均匀密度，MR上T1WI、T2WI分别呈高低混杂信号，增强扫描动脉期、门脉期有不均匀强化，病灶内可见高密度血管影。
病理学上，HAML也因其组织成分不同而表现不同。进行免疫组织化学染色，上皮样平滑肌细胞可高表达HMB45 [10]，平滑肌细胞可表达actin、desmin、vimentin，肿瘤内浆细胞可少量表达CD68，增生的肿瘤毛细血管内皮可表达CD34，肿瘤组织不表达AFP [11]。故在影像学检查不具备特异性时，取少量肿瘤组织进行病理学检查是明确诊断的有力手段，其HMB45表达是特征性依据，CD34、actin、desmin、vimentin的表达也同样需要关注 [12]。
HAML虽然为良性病变，但也有恶变的潜能，其诊断不具备特异性，需要综合患者临床表现、既往疾病史、实验室检查、影像学检查以及病理学检查综合判断。HAML临床上常为无症状体检发现，既往无乙肝、肝硬化病史，实验室检查多为正常，AFP无升高，病理学免疫组化HMB45表达是特征性依据。而HCC常因腹痛、黄疸、腹水等症状就诊，我国大部分患者有乙肝疾病史，实验室检查乙肝三系统异常，AFP明显升高，影像学上也表现为典型的“快进快出”强化特点，病理上可见典型的肿瘤细胞。利用现有诊断技术，综合上述临床特点，全面而细致的分析，是诊断HAML的前提，以此达到减少误诊的发生，做到早诊断、早治疗，减轻患者的痛苦。
基金项目
甘肃省科技项目(自然科学基金)——编号20JR10RA407。
NOTES
*通讯作者。