1. 引言
Castleman病(Castleman disease, CD)是一种少见的淋巴结疾病，相对好发于纵隔、腹膜后、颈部，较少发生于腋窝。现报道一例经我院诊治的左侧腋窝CD患者的CT资料。
2. 临床资料
患者，男性，44岁，因“发现左腋窝肿物半年余”入院。患者自诉于半年余前无意间于左侧腋窝触及一肿物，约1 × 1 cm大小，无疼痛，无左上肢水肿，无畏寒、发热，因不影响生活未予重视，随后肿物逐渐增大，遂至我院就诊。
体格检查：左侧腋窝可触及一大小约6 × 6 cm肿物，质软，活动度欠佳。实验室检查：血常规、尿常规、肿瘤标志物均未见明显异常。既往史、家族史无特殊。
胸部CT示：左侧腋窝见一孤立性软组织密度肿物影，大小约5.5 × 5.2 × 6.3 cm，密度尚均匀，增强扫描呈明显且均匀强化(平扫CT值约37.8 HU，增强扫描CT值约120.2 HU)，病灶边界清晰，边缘光滑，周围见迂曲血管影，邻近肌肉未见明确受侵征象(图1)。
Figure 1. The CT images of the patient. (a) Plain scan image, (b) contrast-enhanced image, (c) coronal, and (d) sagittal image
图1. 患者CT。(a) 平扫，(b) 增强，(c) 冠状位，(d) 矢状位图像
手术所见：肿物位于左腋窝，质硬，边清，切面灰白色。
病理所见：(左腋窝肿物)包膜完整带少许脂肪结节状肿物一个，大小7.0 × 6.0 × 3.8 cm，沿短轴切开，切面灰白实性质中，无明显出血坏死。镜下见淋巴结结构未被破坏淋巴滤泡及小血管增生，部分生发中心萎缩，萎缩滤泡套区呈洋葱皮样排列，并可见血管向滤泡中心长入。
病理诊断：(左腋窝肿物)淋巴结Castleman病(透明血管型)。
经患者知情同意后，行左侧腋窝肿物切除活检术，术程顺利，术后恢复良好。
3. 讨论
CD又称为巨大淋巴结增生症，是一种少见的淋巴增生性疾病，由Benjamin Castleman于1956年首次报道并命名 [1]，全身各部位淋巴结均可发生，但以胸部纵隔淋巴结常见，其次为腹膜后、颈部，较少发生于腋窝 [2]。根据发病数量及部位，CD分为单中心型及多中心型。单中心型多发生在青壮年，临床表现为病灶相应部位的淋巴结肿大，病灶位于表浅部位则可触及；若病灶发生在纵隔、腹膜后等较深的部位，患者通常无明显症状，多由超声、CT等影像学检查偶然发现。单中心CD通常采用手术切除的方式治疗，通常效果较好。对于体积较大而难以手术切除的CD，可采用放射治疗、利妥昔单抗或栓塞治疗，使病灶缩小后进行手术，预后较好。多中心型少见，可继发于人类疱疹病毒-8相关疾病、人类免疫缺陷综合征及其他免疫功能低下的情况，临床表现为发热、乏力、全身淋巴结肿大、肝脾肿大等 [3] [4]，其肿大淋巴结至少累及两个及以上区域淋巴结，甚至为弥漫性分布。CD主要有2种病理亚型，即透明血管型和浆细胞型。其中透明血管型约占单中心型CD的90%，镜下可见围绕萎缩生发中心的外套膜区扩张，形成同心圆的小淋巴细胞环，从而呈现“洋葱皮”样外观，增生的血管，穿透生发中心 [5]。浆细胞型则是由成熟及未成熟的浆细胞组成，生发中心之间混合有免疫母细胞、淋巴细胞和巨噬细胞。
根据相关文献报道，单中心型CD病理上多为透明血管型，大体病理为边界清楚的孤立性肿物，因此在影像学上有相应表现，如CT表现为孤立性的边界清楚、边缘光滑的软组织密度肿块，部分病例可呈分叶状，密度均匀，较少出现坏死，可能与瘤体血供丰富有关。少数病灶亦可见钙化，其形成可能与病灶内小血管变性、纤维化相关的钙盐沉积有关 [6]，因钙化沿血管分布，故钙化常呈“树枝样”，为CD特征性钙化表现。在磁共振成像(magnetic resonanceimage, MRI)上，病变T1WI呈等或稍低信号，常规T2WI及T2WI脂肪抑制序列呈稍高信号，由于MRI具有较高的软组织分辨率，因此可以观察到部分病变内的中央瘢痕。无论在CT或MRI，病变增强扫描上均呈明显且均匀强化，甚至与动脉强化程度相仿，并可见延迟强化，这可能与病变内丰富血管网而形成有关 [7] [8]。部分病例可见供血动脉及引流静脉进入病灶内 [9]。虽然腋窝非CD的好发部位，但看到该区域淋巴结有上述表现时，仍需要考虑到本病的可能性。
多中心型CD常受累的淋巴结位于颈部、髂血管旁、腹股沟、腋窝，较少发生于腹腔及腹膜后淋巴结，淋巴结分布相对对称。与单中心型CD相比，可具有同样的病理学特征，但更多为浆细胞型，也可同时出现透明血管型和浆细胞型两者重叠的病理学特征。CT表现为多发肿大淋巴结，呈轻中度均匀强化，肺部通常伴有淋巴细胞性间质性肺炎，CT表现为边界不清的小叶中心结节，薄壁囊肿和增厚的支气管血管束，以及小叶间隔增厚，多由于淋巴细胞和浆细胞浸润 [10]。部分病例可见胸膜下结节、磨玻璃样影、空洞和支气管扩张，均为非本病特异性表现 [11]。
发生于腋窝的CD需要与腋窝淋巴瘤、淋巴结结核、转移瘤鉴别。根据世界卫生组织对淋巴瘤的分类，淋巴瘤大致分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，其中非霍奇金淋巴瘤又分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤及NK细胞淋巴瘤。对于临床医生而言，早期诊断淋巴瘤至关重要。患者可出现发热、盗汗、体重减轻、肝脾肿大等症状。淋巴瘤常为多中心病灶，除腋窝外，还可出现颈部、纵隔、腹腔、腹膜后淋巴结肿大。尽管淋巴瘤最终需通过切除或穿刺活检后的病理诊断确定分型及判断其侵袭性，但影像学仍是不可或缺的检查手段。在CT上，淋巴瘤表现为边缘和形态欠规则的肿大淋巴结，密度均匀，MRI的T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，信号较均匀，少见坏死。无论CT或MRI，淋巴瘤增强扫描强化程度低于CD，肿大的淋巴结可相互融合，并包绕邻近血管。
淋巴结结核既可继发于肺结核，亦可独立出现，临床上常有午后低热、盗汗等结核中毒症状，如肺部有结核病灶，可合并胸痛、咯血、呼吸困难等症状。淋巴结结核以纵隔及颈部淋巴结较为常见，少见于腋窝，体格检查可触及相应部位肿大淋巴结。影像上同样表现为肿大淋巴结，但由于病灶中央常出现干酪样坏死，故CT及MRI典型表现均为增强扫描图像上病灶边缘强化，而结核相关的炎性反应可导致邻近筋膜增厚、病灶边缘模糊。
转移瘤多有原发肿瘤病史，且分布趋向于原发灶部位，如位于腋窝的淋巴结转移瘤原发灶多为乳腺癌，体格检查可触及乳腺肿物，质硬，活动度差，进展期患者患乳皮肤可出现酒窝征或橘皮样改变，伴腋窝淋巴结肿大；亦有少部分腋窝转移淋巴结来源于肺癌，此类患者可出现咯血、胸痛等症状，纵隔淋巴结转移较早发生。影像上，转移瘤形态欠规则，内部可有不规则液化坏死区，增强扫描强化程度较CD低。
NOTES
*通讯作者。