妊娠肾上腺囊肿伴出血报道1例并文献分析

Pregnancy Adrenal Cyst with Hemorrhage: A Case Report and Literature Analysis

摘要: 肾上腺囊肿是一种良性病变，在临床上并不常见。一般无明显临床症状和体征。通常在影像学诊断、手术或尸解中意外发现。妊娠期合并肾上腺囊肿比较罕见，在没有出现并发症时，常表现为盆腔包块，确定囊肿起源时有时具有挑战性，这给临床医生带来了诊断上和治疗上的困难。一名26岁孕妇在孕14周零4天出现腹部胀痛1月余入院。超声显示患者右上腹约有20 cm的囊实性包块。肿瘤标志物及其它实验室检查均正常。MRI检查显示右上腹腹膜后囊实性巨大肿块，合并出血。计划进行剖腹手术。在剖腹手术中，观察到左侧上腹部腹膜后直径约20 cm囊性为主包块，子宫和双侧附件未见明显异常，囊肿起源于右肾上腺并切除。

Abstract: Objective: Adrenal cysts are benign lesions that are not common in clinical practice, generally no obvious clinical symptoms and signs. It is usually found by accident during radiographic diagnosis, surgery, or autopsy. Adrenal cysts during pregnancy are rare and often present as pelvic masses in the absence of complications. Determining the origin of cysts is sometimes challenging, which poses diagnostic and therapeutic difficulties for clinicians. A 26-year-old pregnant woman developed ab-dominal distension at 14 weeks and 4 days of gestation more than 1 month after admission. Ultra-sound revealed a cysticular mass of about 20 cm in the right upper abdomen. Tumor markers and other laboratory tests were normal. MRI examination revealed a large posterior peritoneal cystic mass with hemorrhage. A laparotomy is planned. During laparotomy, a cystic mass with a diameter of about 20 cm was observed in the left epigastric retroperitoneal mass. No obvious abnormalities were observed in the uterus and bilateral adnexa. The cyst originated from the right adrenal gland and was excised.

1. 背景介绍

肾上腺囊肿是一种少见病之一，文献报道发病率约为0.06%~0.018% [1] 。大多数是良性的，属于无功能，不容易被发现。近几年随着肿瘤筛查的开展和影像学技术的进步，肾上腺囊肿检出率似乎在增长。当囊肿快速肿大、出血、感染、囊肿内容物破裂或压迫邻近器官时出现临床症状。我们报告了一例巨大肾上腺囊肿，在妊娠早期由于囊内出血出现急腹症并成功切除，术后出现一些并发症并及时处理，顺利出院。

2. 病例报告

一名26岁的初产妇急诊入院，孕14周零4天，病人主诉腹胀伴“岔气”样疼痛1月余。在检查中，腹部触诊子宫如孕3个半月大小，腹部超声提示右上腹探及一大小约为201 × 140 mm囊实性包块，边界欠清，囊性部分内透声可，实性部分内回声均，内未见明显血流信号，肝脏及肾脏受压移位。提示：右上腹囊实性包块。腹部磁共振检查右上腹部腹膜后囊实性巨大肿块，提示合并出血。实验室指标和肿瘤标志物均未见明显异常。术前充分评估患者，积极请相关科室会诊，计划进行剖腹探查，告知患者手术风险。在普外科和泌尿外科帮助下，术中发现左侧上腹部腹膜后直径约为20 cm囊性为主的包块，位于肾脏水平至肝下，上方达膈肌，内侧与下腔静脉长约10 cm关系密切，见肿瘤内侧及外侧均有黄色似肾上腺组织，考虑肾上腺肿瘤可能性大，穿刺抽吸暗红色囊内液体约4000毫升余，切除肿瘤及右肾中上份肾周筋膜及脂肪囊，放置引流管2根。手术顺利，术后第四天拔除引流管。术中渗血4000毫升，输血浆780毫升，悬浮红细胞12 U，冷沉淀10 U。考虑到手术创面大、术中渗血多和妊娠期高凝状态，术后转入ICU。术后第一天出现腹腔感染、中度贫血、失血性肝损伤、心肌缺血缺氧性损伤。白细胞18.02 (10⁹/L)，中性粒细胞比率87.6%，血红蛋白78.0 g/L，肌钙蛋白T 0.046 ng/ml，降钙素原0.41 ng/ml，非结合胆红素23.4 umol/L，结合胆红素62.6 umol/L，总胆红素62.6 umol/L，AST 493.0 U/L，ALT 154.5 U/L。依据临床经验给予抗感染治疗、纠正电解质紊乱。营养科评估，NRS2002营养风险筛查提示：6分。建议急性期能量按20~25 kcal/kg·d，以肠内营养联合肠外营养的方式进行营养支持。输注红细胞2 U纠正贫血。同时患者出现巩膜和结膜黄染，请相关科室会诊，给予谷胱甘肽等药物保肝降酶处理。复查实验室检查出现低白蛋白，白蛋白25.8 g/L，总蛋白45.2 g/L，给予白蛋白纠正低蛋白血症，继续给予红细胞2 U纠正贫血。术后第三天转入普通病房。肿块的病理显示(肾上腺)符合囊肿伴出血，直径约22 cm，重750 g，大部已破，切开多房，内含暗红色液体，囊壁大部附血块样物，壁厚0.2~1.6 cm。术后第十天，患者顺利出院，术后未发现激素异常。患者由于考虑到手术时间长、术中出血多和灌注不足对胎儿有很大创伤及使用药物担心胎儿致畸，选择在出院后一周行引产手术。

3. 讨论

肾上腺囊肿是一种少见的异质性病变，可以在任何年龄段被诊断，但最常见的年龄段为30~60岁，男女比例为1:3，多数属于无功能性的 [2] 。囊肿大小差异很大，直径从几毫米到几十厘米不等，可能是单房性或多房性，通常是单侧的，大约有8%~15%的病例为双侧 [3] 。目前，仍然采用Foster等 [4] 将肾上腺囊肿分为4种类型：1) 内皮性囊肿，约占45%，其中包括血管瘤样囊肿和淋巴管瘤样囊肿，其中以淋巴管瘤样囊肿最为多见；2) 假性囊肿，约占39%，囊壁由纤维组织构成，无被覆内皮和上皮细胞，主要由肾上腺出血导致；3) 上皮性囊肿，约占9%，内皮被覆柱状上皮；4) 寄生虫性囊肿，约占7%，多由包虫感染，常伴子囊且囊壁厚伴钙化。我们在Medline (通过Pubmed界面访问)、科学网等，使用关键词“肾上腺囊肿”、“肾上腺假性囊肿”和“妊娠”，对已经发表过的关于妊娠期肾上腺假性囊肿的英文文献进行系统回顾，我们发现有14例病例报告了妊娠期合并肾上腺假性囊肿 [5] 。我们的患者成为第15例。报道妊娠期肾上腺假性囊肿年龄(平均29.4岁，范围20~41岁)，与我们患者年龄接近；囊肿直径均大于10 cm (平均大小约20.7 cm，范围10~40 cm)，也显示出相似大小；囊肿出现破裂出血(12/15例，80%)，本例病理提示囊肿伴出血，通常囊肿更常见于妊娠中期(10/15例，67%)，少见于妊娠早期(4/15例，27%)妊娠晚期(1/15例，7%)，患者孕14周零4天，处于妊娠早期；囊肿通常起源于右侧肾上腺(11/15例，73%)，与本例相似，这些都进行手术完整切除，其中2例患者曾尝试将经皮引流作为一线治疗，但均未成功，随后需要进行完全切除 [6] [7] 。有1例患者是在期待妊娠结束后行腹腔镜下囊肿完全切除 [8] 。15例中有13例报告了产科结局。其中正常分娩7例 [6] - [12] ，4例患者选择终止妊娠：其中3例患者因担心胎儿致畸而选择流产 [11] [13] [14] ，这与本例报道一样，因担心手术及药物对胎儿影响大选择在出院后1周流产，1例患者因母体反复出现抗凝血治疗的肺栓塞而终止治疗 [13] ，1例患者在孕34周因先兆子痫导致死产 [5] ，1例发生早产 [15] 。在这15例病例中，均未在正常产检中发现肾上腺假性囊肿，突显孕妇在正常产检甚至术前难以发现肾上腺疾病。在妊娠期，超声是诊断肾上腺囊肿的重要辅助手段，但诊断价值有限 [16] 。MRI对于腹部肿块有着重要的诊断价值。在怀孕期间，由于雌激素水平高，肾上腺囊肿可能表现出快速增长和囊壁结缔组织疏松。因此，妊娠期出现急性上腹痛和侧面疼痛或失血性休克的表现时，应警惕肾上腺假性囊肿或发生破裂出血 [10] [11] 。还应该注意的是，妊娠本身和分娩过程可能会导致肾上腺假性囊肿的破裂出血 [17] 。Ghandur Mnaymneh等人 [18] 指出，肾上腺囊生长模仿恶性肿瘤行为，倾向于粘附周围组织器官生长，常完全切除病侧肾上腺。本例患者，我们在术中发现囊肿内侧与下腔静脉长约10 cm关系密切，下极与肾脏关系密切，这增加手术难度，使得术中出血较多及术后出现一些并发症。我们在术中及时给予输血及术后对症治疗，使患者平稳恢复和顺利出院。患者考虑到手术时间长、术中出血多和灌注不足对胎儿会有很大创伤选择出院后流产。总之，妊娠期出血性肾上腺假性囊肿的治疗仍然是一项具有挑战性、仍有争议的外科任务。我们报告了一例妊娠期肾上腺假性囊肿合并囊内出血的病例。手术切除是治疗这种罕见疾病最有效的方法，我们针对患者术后并发症，及时给予对症治疗，帮助患者顺利出院(见表1)。

Table 1. Demographic and clinical data of 15 pregnant women with adrenal pseudocyst

表1. 15例肾上腺假性囊肿孕妇的人口学和临床资料

基金项目

山东省医药卫生科技发展计划项目(项目编号：202005031134)。

NOTES

^*通讯作者。