摘要: 目的：扁桃体卡波西肉瘤(Ksponis sarooma, KS)临床诊断治疗经验，了解此病人生存及预后情况。方法：对其临床表现、肿瘤特征、治疗方式、疗效和生存情况进行分析总结。卡波西肉瘤的治疗应考虑许多因素，如病变的程度和部位、患者的耐受性、肿瘤产生的症状等，治疗需要个体化。因为卡波西肉瘤发生、发展与HIV感染密切相关，任何类型卡波西肉瘤患者必须接受HAART治疗，以抑制HIV复制，如抗病毒治疗后肿瘤不再扩大，可观察一段时间而不必立即开始抗肿瘤治疗。艾滋病相关的KS需尽早抗逆转录病毒治疗，具体疗效和预后根据每个患者具体表现不同。
Abstract:
Objective: The clinical diagnosis and treatment experience of tonsil scaopolosarcoma (KS), under-stands the survival and prognosis of this patient. Methods: analyze and summarize its clinical man-ifestations, tumor characteristics, treatment methods, efficacy and survival. Many factors should be considered in the treatment of Karpo sarcoma, such as the degree and location of the lesion, the tolerance of the patient, the symptoms of tumor production, etc., and the treatment requires indi-vidualization. Because the occurrence and development of karosarcoma are closely related to HIV infection, any type of Kaposi sarcoma patients must be treated with HAART to inhibit HIV replica-tion, tumor treatment. AIDS-related KS needs to anti-inverter virus treatment as soon as possible, and the specific effects and prognosis are different according to each patient.
1. 引言
我科近日诊治1例HIV阳性的扁桃体卡波西肉瘤1例，现报告如下。
2. 患者资料
患者，男性，41岁，维吾尔族，患者主诉：咽痛并呼吸、困难2月余，病史：发现HIV阳性7月，HARRT治疗6月，方案为(3TC + TDF + EFV)依从性良好，自诉2月前无明显诱因出现间断性口腔内及咽部疼痛，疼痛呈持续性针刺样，并伴有间断呼吸困难、吞咽困难。入院查体：患者慢性病容，咽部有充血，声音无嘶哑。扁桃体3度肿大，扁桃体上方少许脓苔附着，双侧咽鄂弓、呈暗紫色改变、咽后壁及牙龈周围可见多个大小不等的暗紫色包块，包块较大者约2 * 2 cm，局部无破溃，充血明显，伴有压痛，未见异常分泌物(图1(a))。浅表淋巴结未触及明显肿大，心肺腹部未及明显异常体征。
(a) 
(b)
Figure 1. Capitawar kidney pre-surgery picture (a) and postoperative tissue pathological pictures (b)
图1. 卡波西肉瘤术前明场图片(a)以及术后组织病理图片(b)
辅助检查：血、尿、便常规、生化全项、凝血功能、甲功7项、肿瘤标记物、肺部CT：未及异常，腹部B超、浅表淋巴结超声、血管、心脏超声未见异常，CD4：152个，HIV-RNA低于检测下限，梅毒阳性，RPR：1：2，为进一步完善咽喉部肿物性质，行肿物活检，病检结果提示：(扁桃体肿物)肉瘤，符合卡波西肉瘤(图1(b))。故给予长春新碱、博莱霉素、表柔比星化疗，21天1次，在第1次化疗后上述症状明显好转，共6次后，上述症状缓解，化疗过程中患者复查血常规：粒细胞低下，给予重组人粒细胞刺激因子皮下注射有效，余检查及检验结果未见明显异常；于最后1次化疗结束后21天复查，患者一般状况良好，无特殊不适查体：扁桃体2度肿大，余未见异常。择期行扁桃体切除术，术后病理结果回报为：符合卡波西肉瘤，再次行3次化疗预防复发。21天1次，化疗过程除粒细胞低下给予组人粒细胞刺激因子皮下注射有效，余检查及检验结果未见明显异常；至今患者复查未见异常。
确诊为：① 人类获得性免疫缺陷综合症；② 扁桃体卡波西肉瘤；③ 隐性梅毒。
3. 讨论
卡波西肉瘤是一种血管增生性肿瘤，1872年由奥匈帝国人莫里茨·卡波西(Moritz Kaposi)医生首次描述。卡波西肉瘤在非洲地区、地中海地区以及犹太人中常见，而在我国较为罕见，主要见于新疆维吾尔族及哈萨克族，汉族中少有报道(卡波西肉瘤好发于免疫力低下的人群，如艾滋病(AIDS)、器官移植术后长期口服免疫抑制剂的患者等)。AIDS相关恶性肿瘤是AIDS患者免疫抑制后的主要并发症，而卡波西肉瘤则是HIV感染者中发现的发病率最高的AIDS相关恶性肿瘤。在过去的几十年国内、国外已做过很多关于KS治疗的研究。它的发病机制是多因素的，包括HIV感染、免疫抑制、异常的炎症因子及促血管生成因子，这些因素共同作用从而导致肿瘤的发生。对于KS的治疗，国内、外相关文献已报道KS对放射线敏感，放射治疗是首选治疗，另外细胞毒性化疗药物、HAART、生物治疗等，都对该病有一定疗效。特别是一些新的药物，如分子靶向药物，主要有抗肿瘤血管生成药物，酪氨酸激酶抑制剂，基质金属蛋白酶抑制剂等，这些新药的研究与应用为KS的治疗提供了新的方法和更广阔的前景 [1] [2] [3] 。
新疆是经典型KS的高发区，目前，新疆HIV感染人数和平均感染速度居全国前列(参见2007年12月1同出版的[中国艾滋病防治联合评估报告(2004)公布的统计结果])，这预示着AIDS卡波西肉瘤在新疆将来可能会有更高的发病危险。
KS常见4种类型：经典型、非洲型、AIDS相关型和器官移植型，根据此分型，本例患者应为KS的经典型。KS好发于皮肤，内脏器官罕见受累。因此目前针对KS的研究，主要集中于皮肤相关KS，其通常表现为皮肤或黏膜表面的紫色、粉红色斑块。而内脏器官如肺、胃肠道、肝脾肾等报道或研究较为少见，均为散发病例，2013版世界卫生组织软组织肿瘤分类中，卡波西肉瘤位于血管性肿瘤的中间型类目下。皮肤卡波西肉瘤的病理表现分为斑点、斑块、结节。皮肤卡波西肉瘤斑点期的特征是血管周围真皮淋巴细胞浸润，伴散在的浆细胞。海角征是特征性的表现，即围绕现有脉管系统的形状奇特的内皮细胞、内皮血管通道的增生，斑块期这些不规则的通道变得更加明显，真皮中可见CD31/34-1梭形细胞增殖 [2] [3] 本例患者的扁桃体卡波西肉瘤也具有类似皮肤卡波西肉瘤的病理表现，HE染色时，可见梭形细胞束交织状排列，梭形细胞和血管之间为含有红细胞的裂隙样腔隙，横切面可呈蜂窝状，周围伴出血。卡波西肉瘤的确诊有赖于组织活检，应尽早组织活检，皮肤损害在早期如颜色病变部位等比较典型，容易诊断，如病变以水肿为主，则诊断较为困难 [4] [5] 。艾滋病相关性卡波西肉瘤诊断时多已播散，经常累及淋巴结、内脏和皮肤 [6] 。侵犯消化道黏膜可引起出血和上消化道症状，这种病理损害可通过上消化道内镜检查或活检作出诊断 [7] [8] 。如无发热且除外感染后，依据典型CT表现和支气管镜所见即可对肺部卡波西肉瘤作出诊断。
卡波西肉瘤的治疗应考虑许多因素，如病变的程度和部位、患者的耐受性、肿瘤产生的症状等，治疗需要个体化。因为卡波西肉瘤发生、发展与HIV感染密切相关，任何类型卡波西肉瘤患者必须接受HAART治疗，以抑制HIV复制，如抗病毒治疗后肿瘤不再扩大，可观察一段时间而不必立即开始抗肿瘤治疗 [9] [10] [11] 。
本例患者特点为1) 青年男性，既往HIV病史7月，长期口服抗逆转录药物，服药依从性良好；2)间断性口腔内及咽部疼痛，疼痛呈持续性针刺样，并伴有间断呼吸困难、吞咽困难；查体：慢性病容，咽部有充血，声音正常。扁桃体3度肿大，上方少许脓苔附着，双侧咽鄂弓、呈暗紫色改变、咽后壁及牙龈周围可见多个大小不等的暗紫色包块，包块较大者约2 * 2 cm，局部无破溃，充血明显，伴有压痛，未见异常分泌物；3) 组织学表现符合卡波西肉瘤；4) 化疗有效，未完全消退，择期手术切除后再次化疗至今未复发。