1. 引言
运动神经元病(Motor Neuron Disease, MND)又被称做渐冻人病，病变常累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束所致，是具有上、下运动神经元联合损害的慢性进行性神经系统变性疾病 [1] 。主要分为进行性肌萎缩(PMA)、肌萎缩侧索硬化(ALS)、原发性侧索硬化(PLS)和进行性延髓麻痹(PBP) 4种类型。比较罕见的类型还包括连枷臂/腿综合征。本病主要临床表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征，感觉系统和括约肌功能较少受到累及 [2] MND的发病机制尚不完全明确，整个病程完全不影响患者的智力、记忆或感觉，且临床上缺乏有效的治疗手段，目前临床上支持疗法和症状治疗为主 [3] 。
重症运动神经元病：严重咀嚼吞咽功能障碍且已经留置胃管90天(含)以上以及呼吸机麻痹导致严重呼吸困难，且已经使用呼吸机30天以上 [3] 。
2018年起，中国残联将渐冻人康复工作纳入部门重点工作，与北京东方丝雨罕见病关爱中心合作出版《运动神经元康复护理指导手册》并举办4期渐冻人康复护理示范培训班，不断提升罕见病康复医疗服务能力。
2020年8月我科收治了一名患有严重运动神经元疾病的患者。经过精心治疗和护理，患者在长期住院期间没有出现任何与护理相关的并发症，现将护理体会总结如下。
2. 病例汇报
患者，男，54岁，双上肢无力进行性加重3年余，患者3年前无明显诱因出现左肩部疼痛，活动受限，2年前被诊断为运动神经元综合症、胸廓出口综合症，行左第一肋骨切除术，及激素、免疫球蛋白治疗，左上肢症状明显好转，2月后行右第一肋骨切除术效果欠佳，右上肢无力仍加重，患者于2020年8月2日22:46突然出现呼吸困难、呼吸浅慢、呼之不应，22:50出现自主呼吸消失，心率42次/分，立即给予心脏按压，心肺复苏，经口气管插管，处理后22:53恢复自主心跳，未恢复自主呼吸，进而转入ICU治疗。入ICU后，患者体温高，炎性指标高，考虑肺部感染，给予抗感染治疗，余给予补液、保护脏器、营养神经预防静脉血栓等治疗，患者很快恢复意识及自主呼吸，但患者病情危重，反复发热，呼吸肌肌力差，多次给予试脱呼吸机都未成功，8月20日给予气管切开术接呼吸机辅助呼吸，目前患者意识清，四肢肌力0级，仅面部可活动。
3. 环境布局
本院重症医学科1 B区共有床位15张，其中四张是单间病房，其余床位是通间病房，病人处于通间病房，床间距1.1米，床与床之间有隔帘，靠窗，每日都有阳光照射。
4. 护理措施
4.1. 基础护理
病情发展迅速，四肢逐渐萎缩，四肢肌力达到0级，抵抗力较弱。因此，有必要加强基础护理，避免各种并发症的发生。为预防下肢静脉血栓，我们采用气压泵治疗，每日进行两次；每四小时为患者进行踝部运动，并请康复科医生每天到病区为其做肢体的被动运动及按摩；每2 h翻身、叩背1次，并为患者取舒适卧位。观察患者腹部情况，3天未大便及时给与处理，并做好及时清理大小便，保持床单元整洁平整，防止压疮及失禁性皮炎的发生。定时为患者进行床上擦浴、床上洗头及修剪指甲。基础护理能够有效的改善患者的舒适程度，增加病人的配合程度，也可从一定程度上增加病人及家属的满意度。
4.2. 气道护理
4.2.1. 妥善固定气管切开导管，并保持通畅
翻身时要注意防止过度牵拉呼吸机管路，以免气管导管滑出。气管切开每天换药，注意观察气管切开处有无渗血、感染等，保持清洁，有明显污染时及时换药。
4.2.2. 气囊管理
气囊应严格进行管理，每班交班并测量气囊压力，如气囊压力过大，容易压迫局部气道黏膜，导致坏死甚至气体积聚囊肿爆裂；但如果安全气囊的压力太小，可能会导致口腔分泌物进入气道，导致肺部感染，甚至滑出气管导管。理想压力为应保持在30 cmH20到30 cmH20之间每6~8小时检测一次气囊压力 [4] ，并及时吸净囊上分泌物。
4.2.3. 吸痰护理
吸痰时要严格遵循无菌操作原则，规范吸痰操作。吸痰管采用一次性耗材，根据患者的情况选择，吸痰管的外径，不应超过导管内径的二分之一 [5] ，先用一次性吸痰管吸净口鼻腔的痰，更换吸痰管进行气道吸引，吸痰管一次一用，吸痰负压在为0.01~0.02 mPa [6] 。且要注意吸痰时机及方法，我科提倡按需吸痰联合按时吸痰 [7] ，根据病人呼吸音、血氧饱和度及呼吸机气道压力决定吸痰频次，吸痰前后给予两分钟100%纯氧吸入；要注意无菌操作，吸痰动作迅速、轻柔，且每次吸痰时间不能超过15 s，吸痰过程中观察病人生命体征及面色的变化，吸痰后及时听诊呼吸音情况。
4.2.4. 预防感染
加强口腔护理，每6 h用复方氯己定含漱液 [8] 进行口腔护理可延缓或减少呼吸机相关性肺炎(VAP)的发生；呼吸机每日用乙醇擦拭消毒，采用一次性呼吸机管路每周更换1次或有明显污染时立即更换，呼吸机湿化水采用灭菌注射用水，呼吸机冷凝水及时倾倒；加强家属及医务人员的手卫生消毒管理，接触病人前后要洗手，当没有接触病人的血液、体液等分泌物污染时可使用速干手消毒剂洗手；根据痰培养结果及时调整抗生素，合理使用抗生素防止发生耐药菌感染。
5. 皮肤护理
病人长期卧床，呈被动体位无法自动翻身，我们要进行皮肤护理放压力性损伤，首先每2 h翻身、叩背1次；选用充气式气垫床；床单及病员服潮湿污染时应立即更换，并保持干净、平整舒适；大小便后立即清理，防止使用碱性清洗液，保持皮肤的清洁；在骨隆突处使用泡沫敷料减压保护，每班交接病人的皮肤情况，患者住院期间，未发生压疮。
6. 营养支持
重症患者由于机体免疫力低下，常发生肺侵袭性曲霉菌感染 [9] 。提高运动神经元病患者的机体免疫力，是决定其疾病恢复的重要因素。因此，应加强对患者的营养支持，首选肠内营养，积极补充营养，增强机体免疫力。鼻饲时，应将床头抬高30˚~45˚，利于食物经由幽门并进入小肠，避免胃内容物潴留情况发生，从而降低食物误吸、反流发生率 [10] 。每班抽吸胃管有无胃潴留，及时调整营养液的入量，每次输注营养液前后，每次胃药前后，都需应用30~50 mL脉冲式正压对营养管加以冲洗以保持鼻饲管畅通，以促进病情康复。
7. 心理护理
7.1. 环境方面
营造安静、舒适的环境；白天室内光线充足，夜晚关闭不必要的灯光，调低监护设备的亮度及报警值的音量。
7.2. 睡眠方面
患者发生睡眠障碍时，协助取舒适的体位，减少环境中的不良刺激，每四小时进行疼痛评估，使用眼罩耳塞等，必要时按医嘱给予镇痛镇静药物。
7.3. 沟通方面
因患者气管切开不方便说话，病人在清醒状态下常常存在生理、心理上的不适，且由于使用呼吸机无法言语，常导致负性情绪，不配合治疗，影响病人的治疗效果。因此，良好的沟通方式和辅助工具的应用，能准确而及时地反馈信息，满足病人的生理和心理需求，使病人配合治疗和护理。监护护士除仔细观察他的口型外，在平常的交流中总结出患者常常表达的意思并画出图，使用这种特制的沟通工具与其沟通。
7.4. 书信交流
运动神经元病的患者意识清楚、思维敏捷，他能清楚地感觉到自己的身体逐渐萎缩，变得无力，他清楚地看着自己逐渐走向死亡，长期使用呼吸机更增加了谵妄发生的机率。然而ICU有较严格的探视制度，患者气管切开不方便说话，对此种情况，又考虑到患者学历高，平时比较注重自己的形象，不愿让别人看到自己生病的样子，由护理人员进行“探索”式的护理，让患者家属以书信的方式来和患者交流，由患者家属将电子稿发给护士，监护护士打印出来读给患者听，每天家属都会用熟悉的话语诉说着家里家外发生的事情，一封封家书，是寄托更是希望，记录着家人对患者的期望和爱。见字如面，这种特殊的沟通方式缓解了患者和家属的相思之苦，也温暖了病人及家属的心，让患者信任医生护士，感受到温暖，克服对疾病的恐惧。至今，患者在我科住院三年多了，在患者家属及患者的配合下，通过医护人员的共同努力，现在患者情绪稳定，能够从容面对自己的疾病，未发生谵妄等并发症。
8. 总结
运动神经元病目前尚不能治愈，提升病人的生活质量是关键，重症运动神经元疾病患者的护理是一项长期而艰难的工作，通过对这一例重症运动神经元病病人，实行基础护理、气管切开护理、营养支持护理、皮肤护理、心理护理。患者未发生呼吸机相关性肺炎、尿路感染、压疮等护理并发症，并且患者能够从容面对自己的疾病，未发生谵妄的情况。让我从中获得的经验：医务人员应具有高度的责任感和丰富的临床经验，并不断地进行总结，才能够更好的服务于病人，减轻病人的痛苦。