1. 引言
原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma, PCNSL)指局限于中枢神经系统(脑、脊髓、眼)的淋巴瘤，以往认为本病罕见，近30年发病率呈上升趋势。本研究报道分析1例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床及MRI表现，旨在增加对其的认识。
2. 临床资料
患者，男，57岁。患者20余天前无明显诱因出现头晕、反应迟钝症状，出现人物事物命名匹配错误，并有耳鸣、头痛等不适，程度中等，经休息后可自行好转，无视物旋转、模糊，无一过性黑曚，无恶心、呕吐等不适。于外院就诊行头颅MRI检查提示左侧基底节区占位，为求进一步诊治来我院就诊，门诊以“左基底节区占位”收入院。既往有10余年乙肝病史，未规律治疗；8年前曾行扁桃体切除术，长期食用生鱼生肉，长期饮酒史；家族史无特殊。入院查体未见异常。
入院后行3.0T MRI平扫及钆喷酸葡胺增强检查示：左侧基底节区见一异常信号肿物影，大小约4.1 cm × 3.5 cm × 3.3 cm，信号不均匀，T1WI呈低、等及稍高信号，T2WI呈等高信号，FLAIR呈等高信号，增强扫描示明显不均匀强化，病灶周围见重度水肿区，同侧侧脑室明显受压改变，中线结构向右移位。见图1(a)~(f)。
为明确诊断行手术治疗，手术见肿瘤位于左侧基底节区，约4 cm × 4 cm × 4 cm大小，鱼肉样，质地不均，部分质地韧，肿瘤内有少量囊性坏变，肿瘤血运丰富，周围脑组织水肿明显，肿瘤与周围脑组织边界欠清楚，肿物压迫左侧侧脑室壁。病理诊断：弥漫性大B细胞淋巴瘤(ABC免疫亚型)，见图2，免疫组化示：CD20 (+)，CD3 (−)，CD10 (−)，bcl-6 (+)，MUM-1 (+)，bcl-2 (+，约80%)，C-myc (+，约20%)，CD5 (−)，CyclinD1 (−)，CD23 (−)，ki-67 (示肿瘤细胞增殖指数约为90%)。确诊为弥漫性大B细胞淋巴瘤后行二周期化疗治疗，随后未回我院进一步治疗。
Figure 2. Pathology (HE, ×200) medium-large tumor cells diffusely grow. The cells are round and oval, rich in cytoplasm, basophilic, prominent nucleoli, and mitotic are easy to see
图2. 病理学检查(HE，×200)中等–大肿瘤细胞弥漫性生长，细胞圆形、椭圆形，胞质较丰富，嗜碱性，核仁明显，核分裂像易见
3. 讨论
原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma, PCNSL)指局限于中枢神经系统(脑、脊髓、眼)的淋巴瘤，而无其他系统受累，绝大多数组织学类型为弥漫大B细胞淋巴瘤 [1]。
参照文献 [2] [3] [4] ：原发性中枢神经系统淋巴瘤可单发或多发，常发生于中线深部脑组织，多位于基底节区、丘脑、胼胝体、侧脑室旁白质区；病灶为类圆形、不规则团块状或点状，边界尚清楚，钙化少见，出血、囊变极其少见，瘤周水肿较轻，一般为轻至中度；大多数PCNSL CT平扫表现为稍高密度，增强呈轻中度强化，延迟后强化更明显，部分病灶内部可见血管影；MRI上呈等或稍长T1，等、稍长或长T2，Gd-DTPA增强后多呈明显均匀结节状或点状强化，部分病灶出现“尖突征”、“缺口征”时具有特征性诊断意义，DWI呈高信号，ADC图呈低信号，PWI为低灌注，1H-MRS常表现为胆碱(Cho)峰升高，肌酸(Cr)降低，氮–乙酰天门冬氨酸(NAA)缺失，并出现高耸的脂质(Lip)峰。本病例与典型表现不同的是病变MRI信号不均匀、出现坏死及瘤周重度水肿。
原发性中枢神经系统淋巴瘤罕见，容易误诊，需与脑星形细胞瘤、转移瘤、脑膜瘤等病种鉴别。原发性中枢神经系统淋巴瘤恶性程度高，预后差，目前治疗PCNSL临床首选的治疗方案为以大剂量甲氨蝶呤为基础的化疗并在完全缓解后采用造血干细胞移植 [5]。
NOTES
*通讯作者。