1. 基本信息
性别：女年龄：8岁主诉：头痛、视力下降1月余，检查发现鞍区占位5天。现病史：患者诉1月前无诱因开始出现视力明显下降，视野无缺损，伴右枕部头痛，期间出现2次呕吐，呕吐物为胃内容物，无喷射状，无恶心，无发热、畏寒等不适。发病来，精神、饮食、睡眠较一般，小便正常，大便干结，体重无明显变化。既往史：2018年诊断“幽门螺杆菌感染”，予阿莫西林联合奥美拉唑治疗，未定期复查，否认高血压、糖尿病、脑血管意外等病史，否认乙肝、肺结核等传染病史，否认地方病、性病等病史，有预防接种史，但具体不详。无输血史。否认手术史、外伤史，否认药物、食物和其他接触物过敏史，其他系统未发现异常。个人史、家族史无特殊。尚未来月经，未婚。实验室检查：泌乳素(PRL) 0.9 ng/ml (5.18~26.53)，促甲状腺激素(TSH) 0.02 uIU/ml (0.35~4.94)。
影像所见：鞍上区可见一不规则异常信号肿块影，大小约4.6 cm × 3.7 cm × 5.0 cm，信号混杂，T1WI呈等稍低信号，内可见斑片状高信号影；T2WI呈稍高信号，内可见环状、片状低信号及斑点状高信号影；DWI呈等信号，ADC呈稍高信号，增强扫描明显持续强化，肿块压迫双侧大脑脚及第三脑室，双侧侧脑室明显增宽。垂体未见明确异常信号灶，垂体柄居中，双侧海绵窦未见增宽。中线结构无偏移，余所见脑沟、脑池及脑室未见明确异常。扫描所及脑实质内未见异常信号影及强化影。诊断提示：鞍上区肿物：颅咽管瘤与生殖细胞瘤待鉴别，前者可能性大，伴双侧侧脑室梗阻性脑积水。
术中所见：探查见肿瘤位于第三脑室内，堵塞双侧室间孔及中脑导水管口，大小约4.6 cm × 3.7 cm × 5.0 cm，鱼肉样，灰红色，质脆，血运一般，部分肿瘤与周围脑组织边界清楚，基底部位于第三脑室底部，未见明确边界。将肿瘤分块切除。大体病理：(第三脑室肿瘤)暗红碎组织一堆，共大0.5 × 0.5 × 0.3 cm。诊断提示：(第三脑室)毛细胞型星形细胞瘤(WHO I级)。
毛细胞星形细胞瘤(PA)是儿童及青少年最常见的颅内良性肿瘤，约占颅内肿瘤的4%~5%。新的WHO肿瘤分类中将其归为I级星形细胞瘤。临床上该肿瘤分为两种类型，一种多见于成年人的幕上系统，以大脑半球的脑叶多见，肿瘤多为单发，复发率较高。一种多见于儿童及青少年的幕下系统，以小脑蚓部多见，复发率低 [1] [2]。
毛细胞星形细胞瘤在MRI下具有一定的特征，囊变者多见，由于肿瘤生长缓慢，钙化及出血常见，MRI表现分为：1) 完全囊变型：肿瘤一般有完整的囊壁，呈单囊或多囊、分隔样改变，囊内为液性信号，增强扫描囊壁及分隔多呈明显强化或不强化，囊腔不强化。2) 囊实性：是肿瘤最常见的类型，囊变的部分其内可见钙化及出血，增强部分实性部分多有明显强化，囊变部分不强化。3) 实性肿块型：肿块密度多不均匀，信号较混杂，钙化及出血常见。增强扫描多有不均匀环状、结节状强化 [3] [4]。
2. 鉴别诊断
1) 颅咽管瘤：颅咽管瘤是6~18岁青少年和50~60岁中老年人最常见的鞍区肿瘤，占颅内脑外肿瘤的4%左右，颅咽管瘤好发于鞍区、鞍上池和第三脑室。按照颅咽管瘤实性和囊性结构比例不同，分为囊性、囊实性和实性三类，以囊实性多见。病灶的囊性部分平扫大多呈长T1、长T2信号，短T1信号主要是由于囊内含角化蛋白、液态胆固醇或亚急性出血，长T2信号是由囊内胆固醇含量决定的，部分患者囊内见有结晶、附壁结节及分层现象。增强后，囊壁常见弧形或环形强化，囊液不强化，囊内结晶及附壁结节强化为其特征性征象。病灶的实性部分，多表现为等T1或长T2信号，DWI常呈现低信号，增强后明显均匀或不均匀强化 [5] [6]。
2) 室管膜瘤：是室管膜起源中最常见的肿瘤，好发于四脑室及侧脑室内，少数发生在脑实质内。①完全实性型多为WHO分类Ⅱ级，好发于邻近脑膜的区域，边界较清，瘤周多无水肿，平扫与脑灰质信号类似，增强扫描呈中度不均匀性强化。② 部分实性型多为WHO分类I级(即间变性室管膜瘤)，好发于脑实质深部邻近脑室区域，形态欠规则，可见浅分叶，边界欠清，瘤内含多发囊性结构且出血常见，瘤周有轻中度水肿。实性部分在T1WI以混杂稍低信号为主，T2WI以混杂稍高信号为主。增强扫描实性部分可见不均匀强化。③ 大囊型多为WHO分类Ⅱ级，相对少见，好发于脑表面与脑膜有较长的接触面，边界多清楚，水肿常见，而出血少见。增强扫描可见实性部分及囊壁呈中度不均匀性强化 [7] [8]。
3) 生殖细胞瘤：颅内生殖细胞瘤是一种恶性肿瘤，仅占颅内肿瘤的0.5%~2.0%，好发于儿童和青少年。颅内生殖细胞瘤常发生于中线部位(如松果体区及鞍区)，有时发生在非中线区(如丘脑基底节区)，也有报道见于第四脑室、中脑等。颅内生殖细胞瘤通常发生于年轻男性，而鞍上区则是年轻女性的好发部位。生殖细胞瘤通常表现为T1WI稍低信号或等信号，T2WI等或稍高信号，信号较均匀，当蛋白含量高时囊变区表现为T1WI高信号。生殖细胞瘤较少发生出血，周围无水肿或水肿较轻。增强扫描实性部分可见均匀一致的强化。
参考文献
NOTES
*通讯作者。