1. 引言
原发性输卵管癌(Primary fallopian tube carcinoma, PFTC)是一种罕见但恶性程度较高的妇科恶性肿瘤，病因上不明确，术前较难诊断，故易漏诊。我院近期收治PFTC卵巢转移并子宫肌瘤1例，术前漏诊，现回顾性分析临床资料，并复习相关文献。
2. 病例报告
患者，女，51岁，因发现左侧输卵管积水1年，于2019年1月13日入延安市延安大学附属医院。患者1年前因下腹胀在我院就诊，行妇科B超提示：左侧输卵管积水，积水小，给予口服中成药后下腹胀好转。半年前复查B超示：积水约1.5 cm × 0.8 cm，子宫后壁可见1.0 cm × 0.8 cm肌瘤2枚，较前略增大。再次给予口服药物治疗。40天前再次于我院复查阴道B超示：左侧输卵管积水约3.4 cm × 2.0 cm，子宫前后壁课件类圆形低回声，较大者约1.0 cm × 0.8 cm，考虑肌瘤，右侧卵巢可见3.5 cm × 2.9 cm低回声，建议进一步检查。行针对卵巢肿瘤标志物检查示：CA-125 583.10 U/ml↑，余均正常。继续给予口服药物治疗，建议1月后复查。患者于4天前再次于我院就诊，复查阴道B超示：右附件区低回声，畸胎瘤？子宫前壁低回声，考虑子宫肌瘤，宫后积液。行针对卵巢肿瘤标志物检查示：CA-125 816 U/ml↑，较1月前明显增高。患者平素月经规律，1年前出现月经周期延长，周期3月，量中，末次月经2018年11月25日。遂入我院。患者既往体健，28年前行绝育术。G3P2，足月顺产2次，人工流产1次。父亲因肺气肿去世5年，母亲健在，无家族遗传病史及传染病史。入院妇科检查：宫颈：肥大，光滑，触血阴性；工体：平位，常大，质中，活动可，无压痛；附件：左、右附件区组织增厚，未触及明显包块，无压痛。经阴道超声检查提示：左附件区可见4.5 cm × 1.7 cm管状无回声，考虑输卵管积水，右附件区可见3.5 cm × 3.2 cm低回声，畸胎瘤？子宫前壁可见0.8 cm × 0.7 cm低回声，考虑子宫肌瘤，宫后积液。盆腔CT检查示：1) 右侧附件区软组织样密度结节及左侧附件区囊样低密度灶；建议MR及增强检查；2) 子宫体形态略饱满，前壁略膨隆，请结合超声；3) 膀胱及直肠平扫未见明显异常。术前诊断：① 盆腔包块性质待定；② 子宫小肌瘤；③ 宫颈炎。完善术前准备后于1月15日行腹腔镜下全子宫及双附件切除术。术中见：盆腹腔无腹水形成，子宫常大，未见明显突起，形态正常。左侧输卵管见结扎痕，迂曲增粗形成大小约4 cm × 4 cm × 3 cm大小包块，表面呈紫蓝色。左侧卵巢常大，形态色泽正常。右侧卵巢常大，形态色泽正常，右侧卵巢下方输卵管可见大小约4 cm × 3 cm × 3 cm大小包块，表面色黄，包膜完整。术中切除左侧输卵管及右附件送快速冰冻病理检查，电话回报：右附件系恶性病变。因肿瘤包膜完整，未见周围组织侵犯，考虑系I期病变，故行腹腔镜下全子宫及双附件切除术。术后病理检查提示：子宫肌壁间多发性平滑肌瘤；慢性宫颈炎；增生期子宫内膜；(左侧)卵巢白天形成伴出血。(右侧输卵管)高级别浆液性腺癌，累及(右侧)卵巢；(左侧)输卵管慢性炎，系膜区中肾管囊肿。免疫组化：CK(+)、WT-1灶(+)、P53 (+)、PAX-8散在(+)、OCT-4(−)，PLAP(−)、CD117(−)、D2-40(−)、NapsinaA(−)、Ki-67约80%(+)。术后诊断：① 右侧输卵管II A期；② 左侧输卵管积水；③ 子宫小肌瘤；④ 宫颈炎。术后患者于上级医院行静脉化疗。病例报告患者已知情并同意。
3. 讨论
3.1. 概述
原发性输卵管癌为一种起源于输卵管黏膜上皮的妇科恶性肿瘤，40~65岁的绝经女性好发，组织学多表现为浆液性腺癌 [1]，病因尚不明确。
3.2. 临床特点
① 症状隐匿：PFTC典型的“三联征”：腹痛、盆腔包块、阴道排液，但其症状不典型且临床表现多样化，只有6.3%的患者有典型的“三联征” [2]；② 发病率低：占妇科恶性肿瘤的0.14%~1.80% [3]；③ 诊断困难：盆腹腔脏器解剖结构复杂，输卵管及卵巢位于盆腔深部，影像学检查不易发现病变。
3.3. 辅助检查
影像学表现：① 超声的特征性表现包括：因输卵管伞端闭锁，管腔内积水或积血而出现腊肠样改变；附件区探及含有附壁结节的囊腔或呈齿轮状改变的囊实性包块。输卵管癌超声诊断率低，病变早期超声检查往往漏诊。② CT检查可见盆腔内实性或囊实性包块，特征性改变为包块呈梭型或腊肠型，最具诊断性的间接征象为输卵管积水 [4]。此例患者就表现为输卵管积水。因此，当影像学检查发现盆腔腊肠样包块、宫腔积液、输卵管积水时，应警惕输卵管癌的可能性。
女性肿瘤系列检查有助于术前诊断和鉴别诊断，PFTC患者多出现CA-125升高，其敏感性强，但特异性不高。故其不易早期诊断，术前误诊率高，且术前及术中易于卵巢癌相混淆。虽然有报道提示血清CA125对输卵管诊断敏感性达78.5%，但只有30%左右的早期患者会表现出血清CA125升高 [5]。Otsu-ka等 [6] 提出子宫内膜细胞学检测可有助于发现影像学无异常的早期输卵管癌，但Pectasides等 [7] 发现高达60%的患者细胞学检测结果为阴性。
3.4. 治疗
目前，原发性输卵管癌的主要治疗方法为手术治疗，手术原则与卵巢癌相同。早期患者可行全面分期手术；对于晚期输卵管患者，主要为肿瘤细胞减灭术；以铂类为基础的化疗是重要的术后辅助治疗。根据《2019NCCN卵巢癌包括输卵管癌及原发性腹膜癌临床实践指南(第1版)》推荐，1) 如果患者需要化疗，必须告知患者有多种化疗方式可供选择，包括静脉化疗、静脉联合腹腔化疗以及临床试验中的其他化疗方案(包括不同剂量和给药方案)。2) 选择联合静脉和腹腔化疗者，有必要告知患者与单独进行静脉化疗相比，联合化疗的毒性反应如骨髓移植、肾脏毒性、腹痛、神经毒性、消化道毒性、代谢系统毒性和肝毒性的发生率和(或)严重程度会更明显 [2]。
3.5. 预后
原发性输卵管癌细胞生长转移速度快，预后较差。5年生存率为22%~57% [8]。手术后的阶段，年龄、残留肿瘤、肿瘤的病理类型、肿瘤分级、分期、术前CA-125和腹水是重要的预后因素。CA-125水平低和浆液性组织型腺癌患者的生存率较高 [9]。
4. 总结
综上所述，PFTC在临床工作中容易漏诊及误诊。因此，我们应对输卵管积水的患者提高警惕。在进行术前准备时，应积极完善相关检查，提高术前诊断率，为后期治疗奠定基础，改善预后。