摘要: 目的：探讨恶性潜能未定的子宫平滑肌瘤(STUMP)子宫切除术后发生盆腔播散性平滑肌肉瘤的治疗方法。方法：回顾性分析1例STUMP子宫切除术后复发盆腔播散性平滑肌肉瘤患者的临床资料，并复习相关文献，对STUMP复发的临床表现、诊疗要点进行了探讨。结果：术后病理提示盆腔肿物考虑为深部软组织平滑肌肉瘤(LMS)。结论：STUMP术后需严密规律随访，以便及时干预以改善预后。
Abstract: Objective: To explore the therapeutic management of pelvic disseminated leiomyosarcoma (LMS) developing subsequent to hysterectomy for uterine leiomyoma of uncertain malignant potential (STUMP). Methods: A retrospective analysis was performed on the clinical data of one patient with recurrent pelvic disseminated LMS after STUMP-related hysterectomy, combined with a review of relevant literature, to investigate the clinical manifestations and core diagnostic and therapeutic considerations of STUMP recurrence. Results: Postoperative pathological findings confirmed the pelvic mass as deep soft tissue LMS. Conclusion: Intensive and regular follow-up is mandatory after STUMP surgery to facilitate prompt intervention and optimize clinical prognosis.
1. 病历资料
患者，55岁，以“尿频1年，发现盆腔包块半月余”入院。病例特点：1. 中年女性，既往有“高血压”病史1年余，平时口服“缬沙坦氨氯地平片”治疗，控制良好；无药物过敏史；否认肝炎结核病史；G1P1；7年前于外院行腹腔镜下子宫肌瘤剔除术 + 子宫腺肌瘤剔除 + 右侧泡状附件切除术，术后病理回报：(子宫肌瘤)平滑肌瘤。(子宫腺肌瘤)镜下为平滑肌瘤，其内见丰富的血管样及腺管样结构，符合平滑肌瘤伴腺瘤样瘤。(右侧输卵管泡状附件)副中肾管源性囊肿；4年前于外院开腹行子宫切除术 + 右侧附件 + 左侧输卵管切除术，术后病理回报：子宫不能确定恶性潜能的平滑肌瘤，右附件核分裂活跃的平滑肌瘤，建议密切随访，患者未定期随访。2. 患者1年前无明显诱因出现尿频，主要为夜尿，3~4次/晚，无尿急、尿痛及小便带血，半月余前于外院体检，行妇科超声提示：盆腔探及6.5 × 5.2 × 4.9 cm不均质低回声区，形态不规则，边界欠清，内见条索状血流信号，性质和来源不明，于2025年11月22日至我院复查超声提示：盆腔探及一实性包块，大小约5.3 × 4.6 × 3.8 cm，边界欠清，内见明显血流信号。患者无腹痛、腹胀、无异常阴道流血及排液，无头晕、头痛，饮食、睡眠可，为行手术治疗入院。3. 妇科查体：外阴已婚型，阴道畅，盆腔似可触及包块，直径约7 cm，活动差，无压痛。4. 辅助检查：妇科B超示盆腔探及一实性包块，大小约5.3 × 4.6 × 3.8 cm，边界欠清，内见明显血流信号。入院诊断为：1. 盆腔肿物(性质？来源？)。2. 子宫切除术后(子宫不能确定恶性潜能的平滑肌瘤，子宫腺肌病)。3. 高血压。入院后完善相关检查化验：血常规、尿常规、术前常规、卵巢癌检测、雌激素6项、心电图未见异常；胸部CT平扫：右肺小结节，随诊复查主动脉钙化；上腹部CT增强：多发肝小囊肿、胆囊结石；下腹部CT增强：右肾小囊肿；盆腔CT增强：1. 盆腔占位，病灶与乙状结肠分界不清，转移瘤不能除外。2. 左侧髂外静脉旁软组织影，考虑残余卵巢可能。3. 膀胱壁增厚；下肢深静脉彩色多普勒超声检查：左侧大隐静脉曲张、双侧大隐静脉瓣功能不全。排除手术禁忌症，于2025-11-26在全麻下行开腹手术，术中见：腹壁腹膜可见一实性肿物，大小约3 × 3 cm，边界不清，前腹壁腹膜与肠管广泛粘连，将肿物完整切除，送术中病理检查：腹膜肿物考虑平滑肌肿瘤，部分区域细胞较丰富，冰冻切片未见坏死，局灶似见奇异核细胞，倾向平滑肌瘤。探查：乙状结肠、直肠前壁、膀胱及侧盆壁间广泛致密粘连，盆腔封闭，盆腔肿物无法暴露，请普外科医师上台，探查后与患者家属沟通，考虑肠粘连广泛致密，切除盆腔肿物过程中有肠管损伤、需切除部分肠管及肠造瘘可能，患者家属表示知情同意。超声刀逐步松解粘连，进一步探查：直肠后壁见一实性肿物，大小约5 × 4 × 4 cm，肿物被直肠系膜致密包裹，并与直肠壁侵犯粘连致密，无法分离，左侧卵巢略萎缩，与左侧盆壁、直肠肿物致密粘连，子宫、左侧输卵管及右侧输卵管、卵巢缺如，再次与患者家属沟通，建议将肿物侵犯的肠管切除，行部分直肠切除术、乙状结肠–直肠吻合术及暂时性回肠造瘘术，患者家属表知情同意并签字。普外科医师行部分直肠切除术、乙状结肠–直肠吻合术及暂时性回肠造瘘术，切除的直肠剖视：直肠右侧后壁与肿物致密粘连，直肠壁受侵，直肠粘膜面受压隆起，将切除的直肠及肿物送术中病理检查：盆腔肿物为间叶源性肿瘤，瘤细胞呈梭形、长椭圆形弥浸分布，部分区域见出血，部分区域细胞丰富，部分细胞有异型，考虑平滑肌源性肿瘤或胃肠间质瘤均不能除外，(近侧切缘)未见肿瘤累及，(远侧切缘)未见肿瘤累及。手术具体术式包括：单侧卵巢切除术 + 直肠部分切除术 + 乙状结肠–直肠吻合术 + 暂时性回肠造口术 + 盆腔粘连松解术，术程顺利，失血约800 ml。术后予以抗生素预防感染、补液支持、预防血栓形成等治疗，术后低钾血症给予补钾治疗，患者术中行肠切除、肠吻合及肠造瘘，术后禁食，营养高风险，且复查白蛋白较低，给予静点白蛋白纠正低蛋白血症，患者好转后建议肿瘤科进一步就诊，行后续辅助治疗。术后病检结果提示：(腹膜肿物)间叶组织来源肿瘤，瘤细胞呈梭形、长椭圆形弥漫分布，部分细胞轻–中度异型，核分裂象1~2个/10HPF，可见粘液样间质，可见肿瘤组织侵犯周围脂肪组织，结合免疫组化结果：SMA(+)，Desmin(+)，H-cald(+)，CD10(−)，Ki67(热点区域约3%+)，CD117(−)，DOG-1(−)，符合平滑肌肿瘤，大小3.3 × 2.2 × 1.4 cm，考虑至少呈不能确定恶性潜能的粘液样平滑肌肿瘤，粘液样平滑肌肉瘤不能除外。注：因患者其他部位还查见更大平滑肌肿瘤。(直肠及盆腔肿物)间叶组织来源肿瘤，瘤细胞呈梭形、长椭圆形弥漫分布，部分区域见出血，细胞轻–中度异型，局部核分裂象约3个/10HPF，肿瘤组织侵犯直肠固有肌层平滑肌组织及周围脂肪组织，首先考虑为深部软组织平滑肌肉瘤，大小6 × 5.5 × 3.5 cm，另送肠管(近侧切缘)、(远侧切缘)及放射状切缘均未见肿瘤累及，肠周淋巴结(6个)均未见肿瘤累及。免疫组化结果：CD117(−)，CD34(−)，Nimentin(+)，S100(−)，SMA(+)，Ki67(2%+)，Desmin(4)，CK(−)，DOG-1(−)，SDHB(+，未缺失)，EMA(−)，SOX-10(−)，STAT6(−)。(左)卵巢囊肿，囊壁构成于纤维结缔组织，被覆单层立方上皮，另见白体、包涵囊，局灶伴急性炎症反应。
2. 讨论
2.1. 诊断
恶性潜能未定的子宫平滑肌肿瘤(STUMP)是一类生物学行为不确定的交界性肿瘤，其组织学表现介于良性平滑肌瘤与恶性平滑肌肉瘤之间，确诊主要依据术后病理诊断，诊断核心在于细胞异型性、核分裂数及肿瘤坏死情况的综合判断[1] [2]。目前研究显示STUMP5年生存率90%~100%，复发率7.0%~36.4%，肿瘤可能复发为STUMP或LMS。STUMP复发的诊断缺乏特异性临床表现、影像学检查、实验室指标，本例患者仅以尿频为首发症状，无腹痛、阴道流血等典型症状，早期易被忽视；影像学检查中，超声及CT难以鉴别STUMP与平滑肌肉瘤，且肿瘤与肠管分界不清，增加了定性诊断难度；肿瘤标志物检测无异常，也降低了术前提示恶性病变的可能性[3]-[5]。
本例患者4年前确诊STUMP，且右附件平滑肌瘤核分裂活跃，属于复发高危因素，但患者未遵医嘱规律随访，最终进展为盆腔播散性平滑肌肉瘤，且肿瘤侵犯直肠壁，提示STUMP存在明确的恶性转化风险，长期随访对早期发现病情变化至关重要。
2.2. 治疗策略选择与反思
2.2.1. 手术及辅助治疗
对于STUMP术后复发恶变并盆腔播散的患者，手术治疗的核心目标是初次手术方式的正确选择，术中尽可能完整切除肿瘤组织，减轻肿瘤负荷。本例患者因肿瘤侵犯直肠壁，需联合普外科行直肠部分切除+肠造口术，实现了肿瘤的R0切除(切缘阴性)，为后续化疗创造了有利条件。但多次手术盆腔广泛粘连增加了手术创伤及并发症风险，提示对于STUMP高危患者，首次手术方式的选择应更加谨慎，避免不必要的盆腔粘连。同时本例患者术后建议肿瘤科行进一步就诊，行后续辅助治疗，术后辅助化疗可改善预后。
2.2.2. 随访策略反思
本例患者的诊疗过程凸显了STUMP术后规律随访的重要性，以便能及时干预以改善预后。建议STUMP子宫切除术后患者第1年，每6个月评估1次；之后每年随访1次，至少5年，同时重视患者的健康教育，提高随访依从性[6]。
3. 小结
综上，STUMP作为一类具有恶性潜能的肿瘤，其术后管理需引起临床医师的高度重视，尤其是核分裂活跃、细胞丰富的高危病例，应制定个体化的随访方案。对于盆腔手术史患者，出现不明原因盆腔包块时，需警惕STUMP恶变可能，结合影像学、术中所见、病理及免疫组化检查尽早明确诊断，优化治疗方案，改善患者预后。
NOTES
*通讯作者。