摘要: 卵巢囊性成熟型畸胎瘤并甲状腺肿本质是卵巢囊性成熟型畸胎瘤的特殊亚型，即卵巢甲状腺肿(Struma Ovarii, SO)，是一种较为罕见的良性肿瘤，少数情况下可恶变，该疾病易与恶性肿瘤混淆。本文通过回顾性分析1例卵巢囊性成熟型畸胎瘤并甲状腺肿伴大量腹水患者的临床资料，以病例报告的形式，复习国内外文献报道，为该病的临床诊治提供参考。
Abstract: Ovarian cystic mature teratoma complicated with struma ovarii is essentially a special subtype of ovarian cystic mature teratoma, namely struma ovarii (SO), which is a relatively rare benign tumor with malignant transformation in a small number of cases and is easily confused with malignant tumors. By retrospectively analyzing the clinical data of one patient with ovarian cystic mature teratoma complicated with struma ovarii and massive ascites, this paper reviews the domestic and foreign literature reports in the form of a case report, so as to provide a reference for the clinical diagnosis and treatment of this disease.
1. 病例资料
患者48岁女性，因“腹胀2月，发现盆腔包块半月”于2024年01月10日入院。患者既往体健，G4P2，15岁初潮，3~4天/30天，末次月经为2024年01月05日。专科查体：腹部膨隆，腹腔有液体波动感，双侧附件区似增厚，三合诊似可触及肿物下极。
辅助检查：妇科超声(2024-01-05)：左侧附件区见11.3 × 7.1 × 7.8 cm囊实性回声团，较大囊性部分约7.9 × 6.3 cm，内透声欠佳，实性部分见点条状血流信号，RI：0.47；腹盆腔内见大量游离液性暗区，较深处约9.3 cm，透声欠佳。盆腔CT平扫(2024-01-03)：左侧附件区可见类圆形囊实性占位，边界清晰，边缘可见钙化，最大截面积约79 × 73 mm；双侧髂血管走行区小淋巴结，盆腔内可见液体低密度影。PET/CT全身检查(2024-01-09)：① 左侧附件区不规则囊实性病灶，内伴钙质密度结节，不均匀斑片状代谢略增高，初次显像SUVmax约1.6，延迟显像SUVmax约1.9，考虑恶性肿瘤(附件来源可能性大)，建议左侧附件区病变穿刺获得病理学诊断；② 大量腹水，下腔静脉及腹主动脉周围、右侧髂外血管走行区多发小或略增大淋巴结，未见明显异常代谢，大网膜区斑片影，未见明显异常代谢。肿瘤标志物：CA-125：473.00 U/mL。
术前予以超声引导下腹腔置引流管，腹水细胞学病理提示：细胞蜡块及涂片内见少量间皮细胞及组织细胞，局灶见极少量核大细胞，性质不易明确。于2024年01月22日在全身麻醉下行开腹探查术，术中引流出大量淡黄色清亮腹水约2300 mL，术中冰冻病理提示倾向于卵巢囊性成熟型畸胎瘤，主要构成与甲状腺滤泡瘤性增生伴钙化，局灶细胞增生活跃。该患者为48岁女性，已无生育需求，遂行双侧附件切除术 + 全子宫切除术 + 盆腔粘连松解术。患者术后恢复可，术后第8天出院。术后病理提示：左侧附件：卵巢囊性成熟型畸胎瘤，主要构成于甲状腺组织，滤泡呈腺瘤性增生伴钙化，局灶滤泡上皮细胞增生较活跃伴不典型性，建议术后随访，免疫组化：CK19 (小灶弱+)，CD56 (大部分+，小灶+)，HBME-1 (小灶弱+)，Ki-67 (+, 2%)，Galectin-3 (小灶弱+)。该病理报告中无乳头状突起、核沟、核内包涵体及砂砾体，可排除乳头状甲状腺癌；未见包膜浸润、血管浸润及明确核分裂象，可排除滤泡状甲状腺癌，同时结合免疫组化结果，可明确病理结果为卵巢囊性成熟型畸胎瘤并甲状腺肿。术后1月、1年随访，妇科超声、盆腔CT未见明显异常，CA-125在正常范围内。
2. 讨论
卵巢囊性成熟型畸胎瘤是临床上常见的卵巢良性肿瘤，而以甲状腺组织为主的卵巢囊性成熟型畸胎瘤较为罕见，称为卵巢甲状腺肿，最早由德国病理学家Kocher于1889年首次描述并命名，属于单胚层高度特异性畸胎瘤，占所有卵巢肿瘤的0.3%~1% [1]，其囊性结构仍为成熟畸胎瘤的典型表现(囊内多含清亮液体、胶质或少量其他畸胎瘤成分)，但甲状腺组织成为肿瘤的主导成分，该病主要好发于育龄期女性。卵巢甲状腺肿合并腹水或胸水，称为假梅格斯综合征(Pseudo-Meigs Syndrome)，由Meigs于1937年首次报道[2]，后续学者将非纤维瘤类良性卵巢肿瘤(如卵巢甲状腺肿、畸胎瘤)合并胸腹水的情况命名为“假梅格斯综合征”[3]。
该病发病率低，没有特异性的临床表现，本例中患者腹胀症状明显，盆腔肿瘤为囊实性，有大量腹水且伴有CA-125升高，影像学表现不典型，术前不易与卵巢恶性肿瘤鉴别，最终确诊依赖于手术切除后病理学检查及免疫组化分析。该患者合并大量腹水，可能与其相关的机制：1. 与淋巴回流受阻相关，考虑可能是肿瘤体积较大，压迫盆腔静脉或淋巴管，导致淋巴回流受阻形成的渗出性腹水[2]；2. 与血管通透性增加相关，甲状腺肿可能分泌血管活性物质，导致血管通透性增加渗出液体[4]。手术切除肿瘤后，腹水可自行吸收[5]。
良性SO患者的CA-125升高及PET/CT代谢增高假阳性表现是临床误诊为恶性肿瘤的核心原因，其中合并假梅格斯综合征者CA-125升高发生率达82.5%~94.1%，远高于无胸腹水的良性SO患者，该指标与腹水量正相关[6]，腹水消退后2~4周可恢复正常，其升高与腹水刺激间皮细胞分泌、甲状腺滤泡组织表达释放及盆腔炎性反应上调相关[7]，且良性SO多无HE4、CA199等其他肿瘤标志物联合升高。良性SO的PET/CT假阳性率为35.7%~46.2%，本例患者PET/CT的SUVmax值符合良性SO假阳性的典型代谢特征(SUVmax多<2.5)，该假阳性与甲状腺滤泡生理性FDG摄取、肿瘤局部炎性反应及囊实性病灶实性部分血供丰富相关[8]，且仅表现为病灶局部代谢增高，无淋巴结及远处转移的代谢异常。因此临床需结合CA-125升高特点、PET/CT影像学及代谢特征综合判断，避免单一指标误诊，对具备上述特征的盆腔囊实性占位患者，应高度怀疑良性SO。
治疗方面，手术切除仍是治疗该病的主要手段，手术方式及范围需根据患者年龄、生育需求及病理类型进行调整[9]。对于年轻有生育需求的患者，应采用腹腔镜下肿瘤剥除术或单侧附件切除术等保守性手术方式，保留健侧卵巢及子宫；对于无生育需求的老年患者，建议行全子宫 + 双侧附件切除术，以降低复发风险。此外，围术期也应对症处理腹水，术前腹腔穿刺放液，术后关注电解质及白蛋白，必要时纠正低蛋白血症及电解质紊乱。
卵巢甲状腺肿的预后总体良好，良性病例手术切除后复发率低于1%，胸腹水通常在2~4周内完全消退。但本例患者伴局灶细胞不典型性增生，仍需术后定期随访，包括妇科超声、盆腔CT及肿瘤标志物检测，以监测病情进展。对于恶性卵巢甲状腺肿(占所有病例的比例不足5%)，预后与肿瘤分期、病理类型相关，5年无复发生存率为 88.9% [10]，晚期病例生存率则显著下降，术后需联合放射性碘治疗、甲状腺激素抑制治疗等综合治疗手段[11]。
3. 结论
综上所述，卵巢囊性成熟型畸胎瘤合并卵巢甲状腺肿伴大量腹水临床上较为罕见。临床医师应提高对该疾病的认知，对于盆腔包块、大量腹水同时伴CA-125升高的患者，应积极完善相关检查，避免误诊；及时规范的手术切除联合个体化对症治疗可获得良好预后。
声 明
本研究获得患者知情同意。
NOTES
*通讯作者。