外阴平滑肌瘤病理报告1例

A Case Report: Leiomyoma of the Vulvar

摘要: 目的：了解外阴平滑肌瘤的临床特点、鉴别诊断和治疗方法。方法：回顾性分析我院2021年1月住院手术并经病理证实的1例外阴平滑肌瘤病例。结果：患者以“发现外阴肿物1年”之主诉入院。于门诊行前庭大腺囊肿造口术，未见囊液流出，行包块活检术，病理诊断：考虑平滑肌瘤(病理号20-20256)。B超示：多发性子宫肌瘤(3.2 cm × 3.0 cm)，右侧大阴唇皮下所见(5.8 cm × 4.8 cm)。行双侧外阴囊肿切除术后送病理检查，病理结果：(双侧外阴肿瘤)多发性平滑肌瘤，肿瘤直径5 cm建议随诊(病理号21-00581)。术后切口愈合好。结论：外阴平滑肌瘤是一类罕见的妇科良性肿瘤，大多数为单发，极少合并伴有子宫平滑肌瘤，易被误诊为前庭大腺囊肿，一旦发现应尽早进行手术治疗，避免其继续发展恶化。

Abstract: Objective: To understand the clinical features, differential diagnosis and treatment of vulvar leio-myoma. Methods: To retrospectively analyze one case of vulvar smooth muscle tumor that was hos-pitalized for surgery and pathologically confirmed in our hospital in January 2021. Results: The pa-tient was admitted to the hospital with the chief complaint of “vulvar swelling found for 1 year”. A biopsy of the mass was performed and a pathological diagnosis was made: Leiomyoma (pathology number 20-20256). Ultrasound: multiple uterine fibroids (3.2 cm × 3.0 cm), seen under the skin of the right labia majora (5.8 cm × 4.8 cm). Pathological findings: (bilateral vulvar tumours) multiple smooth muscle tumours, tumour diameter 5 cm, recommended for follow-up (pathology number 21-00581). The postoperative incision healed well. Conclusion: Leiomyoma of the vulva are a rare group of benign gynaecologicaltumours, mostly solitary, rarely combined with associated uterine smooth muscle tumours, and easily misdiagnosed as vestibular gland cysts. Once detected, they should be treated surgically as early as possible to avoid their further development and deteriora-tion.

1. 背景

外阴平滑肌瘤是较少见的外阴良性肿瘤，主要来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌，临床上多以个案报告出现。近年来可收集到的外阴平滑肌瘤的病理报告较少，希望本文对此类病例提供帮助。

2. 病历资料

患者，女性，40岁，以“偶然发现外阴肿物1年”之主诉入院。患者偶然间发现右侧外阴包块且逐渐增大，约4 cm × 3 cm × 2 cm，间断外敷药物治疗效果欠佳，伴外阴憋肿不适。入院前门诊拟行前庭大腺囊肿造口术，术中未见囊液流出，遂行外阴包块活检术，术后病理诊断：(右侧外阴包块)梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌瘤(病理号：21-00581)。平素健康状况良好，分别于2012年、2019年行子宫下段剖宫产术。发现“子宫肌瘤”1年，定期复查发现子宫肌瘤增大不著，不予处理，继续观察。专科检查：外阴已婚未产式，阴毛呈女性分布，右侧外阴可及一约5 cm × 5 cm × 4 cm大包块，边界清楚，活动度较好，包块12点区域可见直径约1.0 cm开口，无活动性出血，左侧大小阴唇下1/3深处可及一直径约5 cm大包块，边界清晰，活动可，质软，无红肿及溃疡；阴道通常，粘膜无充血，分泌物不多；宫颈常大，宫颈糜烂占全唇1/3，触血阴性；宫体前位，略大，质中，活动可，无压痛。附件区及肛门未见明显异常。妇科B超示：子宫声像图异常，考虑多发性子宫肌瘤(3.2 cm × 3.0 cm)，宫后积液，右侧大阴唇皮下所见(5.8 cm × 4.8 cm)。实验室检查：糖类抗原CA72测定(CA72-4)：23.440 U/ml↑(正常范围：0~6.9 U/ml)，尿潜血2+，余实验室检查未见明显异常。入院三天后行双侧外阴囊肿切除术：常规消毒铺巾后，于右侧小阴唇黑白交界处切开皮肤长约5 cm，依次切口皮肤、皮下组织达囊肿壁，剥除囊肿样组织约5 cm × 4 cm × 3 cm，再次触及周围皮肤软，查无活动性出血，可吸收线缝合切口。于左侧大阴唇外侧1 cm处纵行切开皮肤长约5 cm，依次切开皮肤、皮下组织达囊肿，剥除囊肿，左侧囊腔留置引流管。术后病理诊断：(双侧外阴肿瘤)多发性平滑肌瘤，肿瘤直径5 cm建议随诊(病理号21-00581)。免疫组化结果：Actin(+)、Desmin(+)、S-100(−)、CA34血管内皮(+)、Ki-67约1%(+)病理号(21-00383)。术后三天，引流管中引流液极少，拔除。术后七天换药，会阴切口无红肿、少量渗出物，伤口对合较好。因考虑患者子宫肌瘤较小且定期复查增大不著，子宫平滑肌瘤未给予处理，嘱出院后定期随诊。

3. 讨论

外阴平滑肌瘤常为单发，主要来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌的良性肿瘤，起源于圆韧带内的平滑肌、勃起组织和肉膜肌，在组织学上，外阴平滑肌肿瘤通常显示梭形、上皮样和粘液透明的多种形态学特征，这些成分可以单独出现或混合出现 [1] ，其发生于大、小阴唇及阴蒂，以大阴唇多见 [2] ，肿瘤呈有蒂或突出于皮肤表面，表面光滑，质硬，活动度较好，是临床上罕见的妇科肿瘤疾病，仅占所有妇科肿瘤的0.03% [3] ，占所有外阴肿瘤的0.07% [1] ，相关文献报道不足160篇 [4] ，多见于生育期妇女。外阴肿瘤较小且未发生感染时，无明显症状，随着肿瘤的逐渐增大，可能出现局部疼痛、外阴肿胀不适、下坠感、坐立或行走困难及排尿异常等症状，甚至影响活动及性生活等 [5] 。

雌激素和孕激素在子宫平滑肌瘤中高度表达，均可促进肌瘤生长，相关研究表明外阴平滑肌瘤是一种受雌激素依赖的肿瘤 [6] [7] ，Fisih [8] 等研究中肿瘤活检显示雌激素、孕激素呈现阳性。在免疫组化雌激素、孕激素受体显示阳性，激素可能影响肿瘤生长 [9] [10] [11] 。

外阴平滑肌瘤极易误诊，相关文献曾报道 [2] 外阴平滑肌瘤术前被误诊为前庭大腺囊肿 [12] [13] 、外阴纤维瘤、脂肪瘤、外阴皮脂腺囊肿、外阴乳头状瘤等，尤以前庭大腺囊肿显著，本例患者首先被考虑为前庭大腺囊肿，因前庭大腺囊肿与平滑肌瘤临床特点相似，其多为单侧，直径一般1~3 cm，周界清晰，无压痛或轻度触压不适感，生长缓慢，囊液间歇性充填伴部分吸收，囊内液体为无菌、黏液样、透明或半透明 [14] ，也可为双侧。若囊肿小且无急性感染，患者一般无症状，不易发现，常于体检或患者无意中发现 [14] ；若囊肿大，可感到外阴坠胀或性交不适。常位于患者阴道前庭窝外侧肿大，在外阴部后下方可触及无痛性囊性肿物，多呈圆形、边界清楚，称为非症状性前庭大腺囊肿。症状性前庭大腺囊肿外阴4点或8点处感到疼痛或肿胀，伴或不伴有炎症体征 [14] 。外阴平滑肌瘤临床症状与之相似，难以鉴别，通常会被误诊为前庭大腺囊肿，需进一步取材进行活检诊断，应建立详细鉴别诊断表，以便借鉴。本例患者的特点：偶然间发现右侧外阴包块且逐渐增大，伴外阴憋肿不适，由于其较罕见，在临床上首诊时被诊断为前庭大腺囊肿且以前庭大腺囊肿进行诊治，效果不佳。经病理诊断提示：(右侧外阴包块)梭形细胞肿瘤，考虑平滑肌瘤(病理号21-00581)且伴有子宫平滑肌瘤。子宫肌瘤发病率远高于外阴平滑肌瘤，两者同时发生可能性较低，但在女性生殖道不同部位同时发生相同组织类型和性质的肿瘤的发生有一定相关性 [9] [10] [11] 。

4. 结论

手术切除是治疗外阴平滑肌瘤的唯一有效方式 [15] 。因此一旦发现无论肿瘤大小尽早手术治疗，以免肌瘤增大出现明显的临床症状甚至恶性变。手术切除肿瘤是目前治疗外阴平滑肌瘤的最佳方式，此病复发率较低，手术后多数可达到预期治疗效果且预后良好，术后及时进行随诊。外阴平滑肌瘤易误诊，与临床上极少见且常发生于巴氏腺区域有关，因此术前活检及术后的病理结果尤为重要，可作为诊断的金标准。外阴平滑肌瘤可能合并子宫平滑肌瘤同时发生，很少文献中证明其关系。国内外对于女性外阴平滑肌瘤鲜少报道，缺乏发病率的统计。

NOTES

^*通讯作者。