1. 引言
皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一种由自身免疫介导的主要累及皮肤和肌肉的炎症性疾病。临床典型表现为对称性四肢近端肌肉无力和肌肉疼痛，伴颜面部、颈肩及胸背部皮肤红斑。遗传、感染、免疫及肿瘤等均可能参与发病，女性多见。肌电图多提示肌源性损害，肌肉核磁扫描多表现为皮下脂肪及肌肉广泛水肿[1]。多数患者血清或脑脊液可检测到自身抗体[2]。皮肌炎易合并自身免疫性疾病，如甲状腺功能异常，皮肌炎还易合并肿瘤，如甲状腺肿瘤、鼻咽癌、肺癌、卵巢癌、乳腺癌、大肠癌及淋巴瘤，其中以鼻咽癌多见，也有散见合并精神障碍者[3]。由于，皮肌炎属于结缔组织性疾病，一旦累及神经系统，则常出现非特异性的精神症状。如以急性精神障碍为主(器质性精神障碍或意识障碍综合征)，则多发生在疾病高峰期；如慢性起病及疾病早期及恢复期往往以脑衰弱综合征为主；在疾病晚期可出现慢性器质性精神障碍，以人格改变或智能障碍为其特征。
2. 病例介绍
患者张某某，女，35岁，住院号：24040152。因额面部、眼睑皮肤瘙痒、发红、散在水泡不适1周，于2023年10月就诊于某市级医院皮肤科门诊，诊断不详，断续给予对症处理4个多月，效果不理想。且皮肤损害症状的范围逐渐扩大至双侧大腿内侧、前胸和后背、肩甲区域，并间断出现低热。于2024年2月转诊于某省级医院皮肤科接受住院治疗，住院期间确诊为“多发性皮肌炎”。给予系统性糖皮质激素治疗2月余，皮肤损害症状有所控制，躯体皮肤损害区域面积逐渐减少。患者罹患皮肌炎期间，已经怀孕，因治疗皮损和优生原因，于1月前引产终止妊娠。半月前，怀疑丈夫外遇，并坚信丈夫欲谋害她，同时伴有情绪低落，自我评价降低，认为自己多余，无用。家属关怀和劝说时，表现情绪不稳，易激惹。
家人发现患者近一周来，睡眠时间不足3小时，且入睡后频繁醒转，进食量少，反复述说四肢无力，头晕。1天前，患者反复认为自己是另一新人所替代，原张某某不知所踪，自语不休，生活不能自理，家人无法管理，送本院就诊，门诊以躯体疾病所致精神障碍收入院。入院时携带治疗皮肌炎的院外处方：泼尼松15毫克，每天3次；
既往史：患II型糖尿病多年，目前采取药物和饮食控制方法，血糖浓度控制在空腹5.5-6.7毫摩尔/升左右。其他系统回顾无特殊。个人史：无特殊。病前人格中性偏内向，情绪稳定。已婚，孕5产2，儿女健康。家族史(−)。
入院后查体：神志清楚，合作，自动体位，定向力完整。交谈应答基本切题。可见双侧颌面部、额部、双眼睑大面积皮肤呈紫红色皮疹，未见凸起，皮疹与健康皮肤界限清晰，无渗出物。轻触时与健康皮肤略有发硬，明显痒感，但无疼痛。背部、胸部以及双侧大腿内侧皮肤散在存在类似变化，呈片状皮疹，大的约5 × 8 cm2，小的约3 × 4 cm2，可见明显抓挠皮损痕迹。胸腹部等其他部位检查(−)。神经系统检查：一般情况、感觉、运动及反射检查、尤其是肌力检查未见异常，颅神经检查未发现异常、病理征(−)。精神检查：意识清晰，定向力完整，交谈合作，感、知觉检查，感知综合检查未发现异常。可引出被害妄想，坚信丈夫要谋害她，饭里放毒。称丈夫谋害的目的在于有外遇。此次住院也是丈夫之意，便于隔离妻子，方便自己见情人。情绪低落，表情悲观，自我评价显著降低，反复诉说自己无能，有消极观念，称有跳窗自尽的念头，但无行为、无计划。自称近1月来，总感觉疲乏无力，注意力不集中，记忆力下降，断断续续出现一过性兴奋，但很快又跌落进乏力、无望的心情中。对生活和工作不感兴趣，关注自己皮肌炎的预后，担心疗效不好，未来残留皮肤损害，影响形象。但否认患有精神类疾病。不接受精神科治疗。
辅助检查：患者2月前，曾在某省级医院皮肤科住院诊治时，血肌酸激酶(CK) 1998 U/L (正常范围参考值：30~190 U/L)，抗核抗体(+)；抗炎细胞抗体 ≥ 1:20；抗Jo-1抗体(+)。肌电图检查显示轻度肌源性损害。因患者及家属不同意，皮肤活检未做。入院后心电图显示：窦性心动过速，T波改变；腹部彩超显示：脂肪肝，左肾囊肿，胰脾右肾未见明显异常；胸部、颅脑CT平扫未见异常。血沉：48 mm/h；血常规、血生化，肝、肾功检查未见异常。
入院后经多科会诊，确定诊断为皮肌炎所致精神病性障碍。皮肌炎治疗方案：甲泼尼龙片16 mg每晚一次；精神症状的控制方案：氨磺必利0.2 g每晚一次，控制精神病性症状；枸橼酸坦度螺酮5 mg每日三次，以稳定情绪；临时给予奥沙西泮15 mg每晚一次，改善睡眠。住院中全过程给予支持性心理干预。住院2周后，皮肌炎皮损程度和范围持续改善，精神症状逐渐消失，情绪逐渐平稳。住院4周后出院。出院时精神症状完全消失，自知力恢复，生活可自理，与家人和医护人员交流正常。自称入院前自己的想法是荒诞可笑的，没有任何依据。皮肌炎皮损仍存在小范围、散在，主要分布于眼睑，眶周，以及背部区域，淡紫色，触感轻度发硬的皮损。自觉痒感程度明显减轻，抓、绕痕迹几乎消失。出院后1月复查，精神类药物维持不变，精神症状未见反复。3月后逐渐停服精神类药物，随访6月，症状未反复。甲泼尼龙片已逐渐减至8 mg每晚一次，皮肌炎皮损基本消失。
3. 讨论
由于DM是一种累及皮肤、肌肉的自身免疫性疾病，多伴有特征性皮肤表现，包括眶周水肿性紫红色斑、Gottron征、V领征、披肩征等[3]。DM一种罕见的自身免疫性疾病，影响到肌肉和皮肤以及多部位的结缔组织。临床特点是肌肉炎症和皮肤炎症同时存在，患者可能会出现累及部位的疼痛、肿胀、乏力以及皮疹等症状。虽然皮肌炎并不常见，但它会对患者的生活质量和健康造成严重影响[4]。一旦累及中枢神经系统导致精神障碍也就在所难免[5]。临床诊疗中，应详细询问病史、全面仔细查体、积极完善相关医技检查、认真进行鉴别诊断，并综合患者整体情况进行分析，可减少或避免皮肌炎误诊误治[6]。
但是，至今国内外有关DM合并精神障碍的确切发病率尚无统计数据，仅有陆续的案例报道。本文报道并分析1例皮肌炎合并精神障碍患者，意在通过本例提高临床医生对DM合并精神障碍的认识水平。
本例具有的临床特点是患者出现皮损症状并确诊，在疾病发展的高峰时段之后，处于缓解阶段时精神症状才出现，且以典型的被害妄想为主要精神症状，兼有继发情绪低落和自知力缺失为精神科临床症候群。在持续接受糖皮质激素治疗原发病的基础上，联合小剂量抗精神病药物进行对症处理，比如此例采用氨磺必利，每日200毫克，睡前顿服，合并枸橼酸坦度螺酮，每日5毫克，日三次。仅2周时间，精神症状大部分消失，4周后精神症状获得理想控制出院，随访半年未复发。因此，考虑患者的精神症状为DM所继发，理由较充分。至于DM所导致精神症状的机理多为炎性因子或抗体侵袭脑皮层所致。
NOTES
*通讯作者。