盆腔内静脉内平滑肌瘤病理报告1例

A Case Report: Intrapelvic Venous Leiomyoma

摘要: 目的：了解盆腔静脉内平滑肌瘤(Intrapelvic Venous Leiomyoma, IVL)的临床特点，鉴别诊断和治疗方法。方法：回顾性分析我院2024年1月住院手术并经病理证实的1例静脉内平滑肌瘤病例。结果：患者以“腹痛5天，加重半天”之主诉入院。于我院行腹腔镜下盆腔粘连松解 + 全子宫双附件切除术。取标本送病理检查，病理诊断：考虑静脉内平滑肌瘤(病理号：24-00729)妇科B超示：宫颈肥大，回声不均匀(5.2 × 4.6 cm)。术后切口愈合良好。结论：静脉内平滑肌瘤是一类罕见的妇科良性肿瘤，大多数为隐匿性起病，IVL的镜下组织结构与子宫肿瘤类似，临床上往往被误诊、漏诊，因此，对子宫肌瘤或子宫肌瘤手术史的患者，出现盆腔包块、阴道壁肿物、下腔静脉或心腔内肿物时，均应考虑本病的可能性，一旦发现应尽早手术切除，避免其继续进展。

Abstract: To understand the clinical characteristics, differential diagnosis and treatment of leiomyoma in the pelvic vein. Method: Retrospective analysis of our institute A case of intravenous leiomyoma confirmed by hospitalization in January 2024. Results: The patient was admitted to the hospital with “abdominal pain for 5 days, aggravated for half a day”. Laparoscopic pelvic adhesion loosening + total uterine double accessory resection was performed in our hospital. Take specimens and send them for pathological examination, pathological diagnosis: consider intravenous leiomyoma (pathological number: 24-00729). B-ultrasound: cervical hypertrophy, uneven echo (5.2 × 4.6 cm). The postoperative incision heals well. Conclusion: Intravenous leiomyoma is a rare gynecological benign tumor, most of which are occult onset. The microscopic tissue structure of IVL is similar to that of uterine tumors. Clinically, it is often misdiagnosed and missed. Therefore, for patients with a history of surgery for uterine fibroids or uterine fibroids, there are pelvic mass, wall tumors, inferior vena cava or heart. When there is a tumor in the cavity, the possibility of the disease should be considered. Once it is found, it should be surgically removed as soon as possible to avoid its continued development.

1. 背景

静脉内平滑肌瘤是较少见的沿静脉血管生长的平滑肌瘤，主要来源于盆腔静脉，临床上多以个案报告出现。近年来可收集到的静脉内平滑肌瘤的病理报告较少，希望本文对此类病例提供帮助。

2. 病历资料

患者，女性，52岁，以“腹痛5天，加重半天”之主诉入院。患者无明显原因出现下腹抽痛，呈间断性，输液治疗后效果欠佳，下腹抽痛较前明显加重，呈持续性，改变体位后无缓解。入院前行妇科B超示：宫颈肥大，回声不均匀(5.2 × 4.6 cm)。行上下腹 + 盆腔CT (平扫)示：1) 子宫壁高密度灶(36 mm)，考虑子宫肌瘤可能性大，请结合B超检查；2) 肝、胆、胰腺、脾脏、双肾及膀胱、直肠未见明显异常。行白细胞：11.89 × 10e9/L↑，中性粒细胞绝对值：9.68 × 10e9/L↑。1994年行剖宫产术1次。2010年因“甲状腺结节”于延安市医院行“左侧甲状腺全切 + 右侧甲状腺大部分切除术 + 左侧颈部淋巴结切除”手术治疗，现口服“优甲乐75 μg 1次/日”，定期复查；2023年发现“心律失常：室性早搏”，曾口服药物治疗，现已停药2月。妇科检查：外阴未见明显异常；阴道通畅，粘膜无充血，可见少许血性分泌物；阴道内可见一大小约5.0 × 4.0 × 4.0 cm肿物，部分呈紫黑色，触诊边界不清，宫颈无法暴露，子宫双附件触诊不清。入院当天行腹腔镜下盆腔粘连松解术 + 全子宫双附件切除术：常规消毒铺巾后，置入阴道拉钩后见宫颈呈桶状增粗，宫颈外口紧，表面暗红色，宫颈管内可见多量血凝块，清楚血凝块后置入举宫器。进腹后分离盆腔粘连后见子宫常大，右侧峡部可见大小约3 cm × 3 cm突起，双侧输卵管及卵巢未见明显异常。用双极、剪刀钳夹、电凝、止血切断左侧圆韧带及骨盆漏斗韧带，查无渗血，同法处理对侧。于宫颈峡部用单、双极钳夹、电凝、止血切断左侧子宫血管，电切打开右侧峡部突起包膜，上推肌瘤，质软，其下段附着圆索状肌性长管样组织，拉出长度约25 cm；同法处理对侧。电钩紧贴举宫杯缘环形断离各穹窿使子宫双附件离体，经阴道取出。缝合阴道残端，腹腔镜下检查盆腹腔内无活动性出血，冲洗盆腔，缝合各切口。术后病检回报：子宫肌壁间平滑肌瘤；静脉内平滑肌瘤；宫颈粘膜慢性炎伴出血、坏死；萎缩性子宫内膜；双侧输卵管组织；双侧卵巢白体形成。免疫组化结果：EGR血管内皮(+)、Des(+)、SMA(+)、D2-40(−) (病理号：24-00729)。术后八天，切口按时换药，腹部穿刺切口对合好。考虑病检回报系良性病变，给予办理出院手续，嘱出院后定期随诊。

3. 讨论

静脉内平滑肌瘤(intravenous leiomyomatosis, IVL)是一种具有侵袭性和生物学恶性、罕见特殊的子宫平滑肌瘤亚型[1]，组织学上考虑良性病变，主要来源于毗邻的平滑肌瘤或子宫肌层，起源于血管壁的平滑肌细胞[2]，可沿静脉系统延伸至下腔静脉、右心，甚至肺动脉，严重时可危及生命。局限于盆腔的IVL很罕见，发病率为0.25%~0.40% [3]，一般多见于35~50岁绝经前妇女[4]。IVL临床表现不典型[5]，临床症状因肿瘤的大小和累及范围不同而异，缺乏一定特异性[6]，除子宫平滑肌瘤常见的异常子宫出血、盆腔肿块等症状之外[7] [8]，还会出现盆腔肿块及肿瘤压迫邻近脏器及系统而引发的下肢水肿、腹水、心力衰竭、晕厥症状等[7]-[9]。IVL的免疫组织化学表达与子宫肌瘤相似，雌激素受体(estrogen receptor, ER)和孕激素受体(progester-onereceptor, PR)均呈强阳性表达，肿瘤表面及血管壁中血管内皮标志物等无表达或呈微弱阳性，一定程度上论证了IVL可能来源于子宫平滑肌细胞[10] [11]。IVL极易被误诊或漏诊，诊疗过程中需全面探查并结合影像学、免疫组织检测和术后病理来明确诊断[12]。相关文献曾报道IVL术前被误诊为子宫肌瘤、子宫腺肌症、子宫恶性肿瘤等其他盆腔肿瘤[13]-[15]，多数病例术前影像检查仅提示子宫增大及多发性结节，常误诊为子宫肌瘤或子宫腺肌症，尤以子宫肌瘤显著，本例患者首先考虑为子宫肌瘤，因子宫肌瘤与IVL影像学相似度高，子宫肌层内或子宫旁信号、强化与子宫肌瘤类似，术前超声易误诊为子宫肌瘤[16]。IVL组织形态学和免疫表型方面与子宫肌瘤类似，均由平滑肌细胞组成[17] [18]。相关文献曾报道IVL多数组织切片下存在由微小血管聚集构成的海绵状区域，此区域在正常平滑肌瘤组织中较罕见，可能是IVL特征性形态学改变之一[19] [20]。IVL在大体标本上有较特异的表现，静脉内或宫旁组织中可见条索状、分枝状、蚯蚓样或蠕虫样肿物或较明显的血管壁结构为分隔[21] [22]，因此病理科医生的认真取材对于该病的早期诊断极为重要[21] [22]，可作为子宫IVL与子宫平滑肌瘤鉴别点之一[22]。本例患者经术后病理诊断提示：子宫肌壁间平滑肌瘤；静脉内平滑肌瘤；宫颈黏膜慢性炎症伴出血、坏死；萎缩性子宫内膜；双侧输卵管组织；双侧卵巢白体形成。免疫组化结果：EGR血管内皮(+)、Des(+)、SMA(+)、D2-40() (病理号：24-00729)。子宫肌瘤发病率高于静脉内平滑肌瘤，但有子宫肌瘤病史、子宫肌瘤手术史的患者盆腔再次发现肿物，并与血管关系密切者，应高度怀疑静脉内平滑肌瘤[23] [24]。

4. 结论

手术切除是IVL最有效的治疗手段[25]。一旦发现IVL，应当尽早手术[26] [27]。IVL具有恶性肿瘤的生物学行为和侵袭心血管系统的倾向[28]，且IVL预后及复发情况，取决于手术的彻底性[29]，术后复发率较高，复发率约为16.6%~30%，因此完全手术切除是预后较好的干预措施，即一次性彻底切除原发和转移病灶[29]，可减少复发，降低复发率，改善预后。IVL术后需严密随访，定期评估疾病的进展[22] [23] [29]。目前IVF相关研究及文献报道较少，缺乏有效预防复发及规范术后随访时间及方式的方法，对于提高IVL的治愈率，降低复发率和死亡率尚需进一步大规模的研究。