摘要: 通过对1例左下腔静脉畸形合并右髂静脉受压同时伴有右肾静脉开口变异及双下肢深静脉血栓形成的青年女性患者的病例报道，回顾患者的诊疗过程，查阅相关文献，了解该类疾病的临床特征、影像学表现、诊断及治疗进展。发现对于右下肢深静脉血栓形成患者，应考虑到左下腔静脉畸形可能。此类疾病治疗上除规范抗凝外，可能需要更加积极的手术干预才能尽快改善症状恢复血流通畅，同时植入髂静脉支架可能比单纯球囊扩张具有更高的中远期通畅率。
Abstract: Based on the case report of a young female patient with left inferior vena cava malformation complicated with right iliac vein compression accompanied by right renal vein opening variation and deep vein thrombosis of both lower limbs, we reviewed the diagnosis and treatment of her process, consulted relevant literature, aiming at understanding the clinical characteristics, imaging manifestations, diagnosis and treatment progress of this disease. It was found that for patients with right lower extremity deep vein thrombosis, the possibility of left inferior vena cava malformation was considered. In the treatment of such diseases, in addition to standard anticoagulation, more active surgical intervention may be required to improve symptoms and restore blood flow patency as soon as possible. Meanwhile, the implantation of iliac vein stents in one stage may have a higher patency rate in the medium and long term than that of balloon dilation alone.
1. 引言
髂静脉压迫综合征是指髂静脉受压后引起对应肢体肿胀、浅静脉曲张甚至深静脉血栓形成等一系列临床表现的综合征，由于解剖原因，绝大多数为左侧髂静脉受压。但临床也存在少部分患者，由于其他原因表现为右侧髂静脉受压，下腔静脉发育异常就是原因之一。左下腔静脉畸形是下腔静脉畸形中常见类型，即下腔静脉走行于主动脉左侧。因此当右侧髂静脉穿过左侧髂总动脉和椎体之间时就可能受压变窄并出现相应临床症状。本文报道一例以右下肢深静脉血栓形成为临床表现的左下腔静脉畸形合并右侧髂静脉受压，同时合并右肾静脉汇入点畸形的特殊病例，总结其特点及治疗过程，为临床提供参考。
2. 病例介绍
患者女性，29岁，因“右下肢肿痛3天”入院，既往有腰椎间盘突出病史，偶尔服用止痛药。近期有不规律口服避孕药病史。入院查体：心肺查体阴性。右下肢重度肿胀，皮肤颜色正常，皮温正常，浅静脉无显露，无溃疡。右小腿腓肠肌压痛(+)，Homans征(+)足背动脉搏动可扪及。外院当日彩超提示右侧髂总静脉、髂外静脉、股总静脉、股浅静脉、股深静脉上段、腓静脉管腔内弱回声充填，考虑血栓形成；入院完善肺动脉CTA提示：双侧肺动脉部分分支内多发充盈缺损影，考虑肺动脉栓塞。下腔CTV示：下腔静脉末端、双侧髂总静脉及髂内静脉、右侧髂外静脉多发充盈缺损影，考虑血栓，部分管腔闭塞。下腔静脉主要走行于腹主动脉左后方，考虑发育变异(见图1(A)及图1(B))。查血D-二聚体9.84 ug/mL。诊断考虑：左下腔静脉畸形，下腔静脉血栓形成，双下肢深静脉血栓形成，双侧分支肺动脉栓塞，右侧髂静脉压迫综合征。
患者系青年女性，右下肢重度肿胀，血栓负荷重，为降低远期深静脉血栓形成发生率，建议手术清除血栓并同期处理右侧髂静脉受压问题，取得患方知情同意后于次日在神经阻滞麻醉下行下腔静脉滤器置入 + 右下肢静脉造影 + 经皮右下肢静脉血栓抽吸 + 右下肢静脉球囊扩张 + 右下肢静脉置管溶栓术。术前先彩超引导下行右侧大腿下段腘静脉P1段穿刺置管备用。术中先穿刺右颈静脉，于腰2椎体上缘水平放置Cordis临时腔静脉滤器。再于右侧股浅中段置管处交换10F穿刺鞘，造影见：右髂总静脉受压明显，狭窄长度30 mm，狭窄率约90%，造影剂回流受阻，可见部分造影剂回流至下腔静脉。右侧髂总至股静脉血流缓慢，显影差，多处充盈缺损，考虑血栓形成，右肾静脉开口于腰4椎体下缘平面。使用“泥鳅”导丝配合5F造影导管尝试通过右髂外静脉段，经鞘推注20万U尿激酶并等待15分钟后，使用外周血栓抽吸导管抽出大量暗红色血栓。再分别使用外周球囊扩张导管(8 mm, 10 mm, 12 mm)扩张右髂静脉狭窄段，球扩时右髂静脉狭窄段可见明显切迹，扩张结束后造影见右股浅至右髂静脉狭窄段改善，充盈缺损基本消失，侧支循环未显影，故未植入支架，但于右股静脉至下腔静脉留置溶栓导管，术后予以尿激酶20万U/天持续泵入+ 20万U分12次团注持续溶栓治疗(术中影像见图1(C)~(H))；溶栓48小时后复查造影见右侧股总静脉至髂静脉回流明显受阻，可见周围侧枝循环开放，血流缓慢，多处充盈缺损，考虑血栓形成(见图2(A)、图2(B))。遂再次行右下肢静脉经皮血栓抽吸 + 球囊扩张术，术中仍抽出大量暗红色新鲜血栓，使用外周球囊扩张导管(12*60 mm)扩张右髂静脉狭窄段时仍可见明显切迹。右侧髂静脉汇入下腔静脉处仍可见明显狭窄段(见图2(C))，因此在路径图引导下于右髂总静脉狭窄处放置一枚髂股静脉支架(12*80 mm) (见图2(D))，后扩张后再次造影见右髂总静脉通畅显影，支架形态良好，造影剂流速好，侧支循环未见显影，术后未再溶栓治疗，仅予以低分子肝素抗凝。术后4天患者右下肢肿胀基本消退，行下腔静脉滤器取出术后次日顺利出院。出院45天后门诊复查时双下肢无水肿，支架形态及位置良好，右髂静脉通畅显影(见图3(A)、图3(B))。
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A：术前CT提示右侧髂静脉受压并血栓形成。B：术前CT见下腔静脉从右向左移行。C：术中造影证实左下腔静脉畸形。D：右髂静脉大量血栓填充，管腔未显影，侧支循环开放。E、F：球囊扩张时可见狭窄处明显切迹。G：扩张结束后造影见右股–髂静脉显影良好，无充盈缺损，侧支循环未显影。H：右肾静脉开口位置紧靠右髂静脉开口。
Figure 1. Preoperative and intraoperative images of the first operation
图1. 术前及第1次手术术中影像
A、B：造影见右髂静脉全程未见显影，造影剂滞留，大量侧支循环开放。C：再次球囊扩张后造影见右髂总静脉汇入处仍可见明显狭窄。D：支架植入后造影右髂静脉通畅显影。
Figure 2. Intraoperative images of the second operation
图2. 第2次手术术中影像
A：重建显示支架形态良好，右肾静脉汇入点位于支架近端开口处。B：断层显示右髂静脉无受压，支架内通畅无血栓。
Figure 3. CTV image at 45 days postoperatively
图3. 术后45天CTV影像
3. 讨论
左下腔静脉畸形是下腔静脉畸形的一个常见类型，多为胚胎发育时期左侧上主静脉未退化同时右侧上主静脉退化形成，文献报道其发生率不足0.5% [1]。其典型变异的影像学表现为走形于腹主动脉左侧的下腔静脉行至腰一椎体下缘平面与左肾静脉汇合横跨腹主动脉至右侧延续为正常的右位下腔静脉[2]。本例患者却不属于此类，本例患者在腹主动脉左侧上行并收纳左侧肾静脉后持续经主动脉左侧上行，至第9胸椎附近经胸主动脉和椎体之间逐渐移行向右侧并汇入右心房，同时还伴有右髂静脉受压(右侧髂静脉受前方左髂总动脉和后方椎体挤压)和右肾静脉开口变异(于下腔静脉末端分叉处汇入)。这与Van Veen等人[3]描述一种先天性下腔静脉及肾脏异常肾脏合并深静脉血栓的综合征(KILT综合征)颇为相似，但却又有所不同，因为本例患者没有表现出明显的肾脏发育不全或肾功能异常。
单纯的左下腔静脉畸形多无明显临床表现，常在影像学检查时偶然发现[4]。本例中患者右侧髂静脉受压，但深静脉血栓形成却是双侧性的，左侧髂静脉血栓形成的具体原因尚不清楚。有研究指出，下腔静脉畸形患者发生DVT人群中，超过50%的患者为双下肢DVT [5]，而正常下腔静脉的下肢DVT患者中，双侧者不到10%，但未对此种差异做出具体解释。本例患者血栓形成原因可能包括：1) 左下腔静脉畸形，文献报道异常发育的下腔静脉是深静脉血栓形成的先天性危险因素之一[6]。2) 患者近期服用避孕药也是重要诱因。3) 右髂静脉受压导致右下肢深静脉血流缓慢，同时前方腹主动脉的长期搏动造成受压部位静脉内皮慢性损伤可能是其长期因素[7]。
目前暂无针对下腔静脉畸形合并下肢DVT的治疗，但抗凝是所有DVT的基础，本例患者入院后按最新版深静脉血栓形成诊疗指南给予5000IU q12h的依诺肝素规范抗凝治疗。因患者合并右侧髂总静脉受压，除给予足量低分子肝素外，为降低远期深静脉血栓形成后遗症风险，还一期做了血栓抽吸减容和右髂静脉球囊扩张成型术，第一次手术球囊扩张后造影见髂静脉通畅显影，狭窄明显改善，充盈缺损基本消失，考虑患者年轻女性，支架植入后远期存在支架移位、再闭塞等风险[8] [9]，因此未植入支架，术后仅予以留置溶栓导管持续溶栓治疗，但是术后48小时内右侧髂静脉再次血栓形成，不得已再次手术清除血栓并植入支架，增加了额外的治疗。分析患者首次行球囊扩张后短期内再次出现右髂静脉闭塞，可能与未植入支架有关：因为球囊扩张时势必会损伤受压处的静脉嵴或其他粘连带，甚至损伤血管内膜，打破原本相对稳定的凝血平衡，加上破损组织形成漂浮物、局部缺乏支架支撑等均可能诱发短时间内再次血栓形成和再狭窄[10]。
目前对于髂静脉压迫综合征的支架植入时机暂无统一的临床指南，多参考第三版《深静脉血栓形成的诊断和治疗指南》，即腔内减容后若发现狭窄大于50%，推荐行球囊扩张或支架植入[11]。本病例第一次手术时也是参照该指南，但结果是很快髂静脉内再次血栓形成导致管腔闭塞，提示对于存在髂静脉受压的DVT患者，尤其是合并下腔静脉发育异常者，支架植入指征可能需要适当放宽。患者第二次手术时再次行血栓抽吸 + 球囊扩张，并即刻植入静脉支架，术后仅予以治疗剂量抗凝未再行溶栓，患肢肿胀很快消退，4天后行下腔静脉滤器取出时复查造影显示右髂静脉通畅，支架形态良好，也进一步佐证第一次手术后未同期植入支架可能是引起再次血栓形成的重要因素。但是国外Moosavi J等[12]报道了一例42岁的女性患者，她同时存在左下腔静脉畸形及右髂静脉压迫综合征，而且既往有DVT病史，就诊时出现重度PTS (评分12分)，单纯使用单纯球囊扩张后短期疗效满意，但该研究未报道随访情况，中远期疗效尚需进一步随访。因此，对于合并下腔静脉发育异常的髂静脉压迫综合征年轻患者，是否需植入支架尚需更多的临床数据进一步验证。
4. 结论
综上所述，在DVT的诊疗过程中，尤其是年轻患者及右侧肢体，应考虑到左下腔静脉畸形的可能性。对左下腔静脉畸形合并右髂静脉受压患者，除规范抗凝外，“一站式”治疗可能是更优的选择，单纯球囊扩张术可能意味着更短期的通畅率和更高的治疗费用。当然，本研究仅为单中心病例报道，结论存在一定局限性，仅可作为经验性交流。
声 明
该病例报道已获得病人的知情同意。
NOTES
*通讯作者。