摘要: 妊娠合并腹股沟血管畸形是临床罕见疾病，该病就分娩方式及产后处理对临床工作者提出了很大挑战。对于盆腔血管走行与子宫动静脉关系走行应清晰明了，早期诊断及正确评估分娩方式及产后处理，有积极重要意义。本文对我院诊治的1例妊娠合并腹股沟血管畸形病例进行报道，并对其处理方式进行总结。
Abstract:
Pregnancy associated with inguinal vascular malformation is a rare clinical disease, which poses a great challenge to clinical workers in terms of delivery mode and post-natal management. It is important to make clear the relationship between pelvic blood vessel and uterine artery and vein, and to make early diagnosis and evaluate correctly the mode of delivery and post-natal treatment. In this paper, a case of pregnancy complicated with inguinal vascular malformation in our hospital was reported and its management was summarized.
1. 临床资料
患者女，35岁，孕1产0，因停经39 + 5周，要求住院待产为主诉入院。平素月经规律，周期28~30天，经期3~5天，末次月经为2019-11-11，预产期为2020-08-18。停经3月余发现左侧腹股沟区渐肿胀，无压痛，平卧时可消失。孕中期定期产检，唐氏筛查、系统B超及胎儿心脏B超均未提示异常。糖耐量试验结果正常。孕30周时行B超提示左腹股沟区不规则囊性包块(127*17*11 mm)，考虑动静脉瘘，请结合临床。孕32周时行B超提示左下腹至腹股沟区混合性回声区，考虑血管畸形。孕期体重增加13公斤。既往史：左肾多发囊肿伴钙化、脾大5年；甲状腺功能减退2年，余无特殊。入院查体：体温：36.6℃，脉搏：80次/分，呼吸：18次/分，血压：118/76 mmHg，双下肢水肿(+)。产科检查：宫高：33 cm，腹围：104 cm，胎方位：LOA，胎心：140次/分，胎头浮。内诊：宫颈管消平，宫口未开，头先露，S-3。估计胎儿体重：3300 g。头盆评分：6分。腹部检查：腹部膨隆，左侧腹股沟区可触及一纵行长约13 cm包块，质中，无明显压痛。产科B超提示：宫内孕，单活胎；双顶径：94 mm，头围：341 mm，腹围：328 mm，股骨长：73 mm，羊水指数：132 mm；胎盘：附着于子宫底左侧壁，分级：II级；脐血流：PI = 0.81，RI：0.57，S/D：2.35。腹部包块超声检查：孕妇左侧子宫动脉发自髂血管后，沿子宫左前壁向上走行，并于左侧子宫动脉发出点后外侧髂血管分出另一血管，沿皮下向上走行，其频谱为动脉频谱，该动脉周围未探及正常伴行静脉。左腹股沟区不规则囊性包块(127*17*11 mm)，其内无回声区、多条不全分隔及密集弱光点，CDFI显示其内为静脉频谱，并见包绕上述动脉向上延伸至平齐水平。考虑左侧腹壁下动脉伴行静脉发育畸形，请结合临床。肝胆胰脾肾输尿管膀胱B超提示：脾脏上方可见63*37*38 mm似肾脏组织样回声，形态不规则，边界欠清晰，期内可见41*36 mm不规则无回声区，无回声区内可见纤细分隔光条，内并见点状及条索状强回声，后方伴声影。紧贴脾脏内侧可见46*28*22 mm无回声区，边界欠清晰，壁欠光滑，与脾脏上方结构似相连，CDFI示：其内部未见明显血流信号。脾脏上方所见考虑左侧形态异常并囊性结构(左肾积水并肾结石不除外)，餐后胆囊，脾脏增大，建议MRI检查患者左肾情况。下腹部MRI：左肾体积明显小且多发囊性信号影，多考虑先天异常，考虑多囊性肾发育不良(MCDK)可能。脊柱左侧约L3椎体水平至耻骨联合前方异常增粗迂曲血管影，多考虑血管畸形(静脉)，发育异常肾静脉来源可能。初步诊断：1) 腹股沟血管畸形(左侧)？2) 妊娠合并甲状腺功能减退；3) 孕1产0 39 + 5周妊娠LOA待产。评估患者后，就患者腹壁血管与腹腔内血管有无相通及分娩方式行多学科讨论，患者左侧腹壁下动脉伴行静脉畸形，左肾位置形态异常，脾脏肿大，结合辅助检查暂不考虑腹壁血管与腹腔内血管相通，如阴道分娩，试产过程中有难产、监护异常、产时出血多等需急诊中转剖宫产等不可控因素，建议剖宫产终止妊娠。于2日后在经皮腹主动脉球囊预置基础上行子宫下段剖宫产术，切口选取纵行切口，术中剖宫分娩一男活婴，体重3220 g，羊水清亮，量约400 ml，外观发育未见畸形，Apgar评分9-10-10分。术后常规关腹，手术过程顺利。术后给于拔除预置球囊，术中出血约400 ml。术后给予抗感染、补液支持、纠正贫血、维持电解质平衡等治疗。术后复查B超提示：左腹股沟区至左下腹不规则囊性包块，考虑左侧腹壁下动脉伴行静脉迂曲扩张(血管畸形不除外)。术后3天好转出院。
2. 讨论
1) 早期识别及诊断与妊娠相关的血管畸形至关重要。动静脉畸形属于脉管畸形疾病的一种，是由于动脉和静脉间缺乏毛细血管床而直接形成异常交通所引发的疾病，依据病变位置及伴发临床症状的不同，诊治方法亦有差别，给评估和处置带来了一定的挑战 [1]。其常为先天性病变，可能起源于妊娠早期的血管发育异常 [2] [3]，并随年龄增长呈现出缓慢进展态势，在青春期或女性怀孕期间可能会进展加快 [4]，妊娠本身就增加了动静脉畸形疾病的风险，孕期子宫逐渐增大及激素水平的变化影响静脉回流，静脉曲张常进行性加重。而妊娠晚期血液呈高凝状态，易发生深静脉血栓及肺栓塞等。特别是腹股沟区的血管畸形。腹股沟区位置特殊，其旁有子宫及肾动静脉走行，常合并子宫及宫旁动静脉异常通道或交通支，肾动静脉畸形及子宫动静脉畸形均不除外，加之畸形血管团与宫腔是否相通，血管团位、管壁脆性及直径大小是否明确，临床上应更给予重视。在临床上动静脉畸形与动静脉瘘极易混淆，更应早期识别并鉴别两者，注重患者症状和体征，既往是否合并有先天性肾脏、子宫及其他发育畸形问题等病史以及是否有动静脉畸形高危因素等，应尽早行血管超声进行初筛，CT和MRI可以了解病变范围及邻近器官受累情况，尤其MRI由于对软组织的分辨能力以及多平面成像等特点，可以准确协助诊断 [5]，必要时肾动脉造影以确诊。避免误诊、漏诊等。减少患者有创治疗的几率和经济负担，因此，早期识别和诊断妊娠相关腹股沟血管畸形，并正确评估患者病情，制定合理的诊疗方案具有重要的意义。
2) 正确评估分娩方式及分娩前预处理决定母儿结局。由于妊娠合并腹股沟血管畸形，分娩时及分娩后子宫极具收缩，至压迫盆腔血管的压力解除，回心血量剧增，随时可能发生血栓脱落、肺栓塞、猝死等。故提倡多学科会诊并制定出适合患者的最佳分娩方式以最大限度改善预后。分娩期积极评估母体自身状况及有无合并症、胎儿宫内情况、骨盆条件及本院新生儿救治水平，综合考量后尽量延长孕周至足月剖宫产或阴道分娩。在保证母婴安全的情况下，慎重选择分娩方式。如若阴道试产，试产时间不宜过长，密切监测母体生命体征、胎心率、宫缩、机转等情况，动态观察及评估分娩条件。试产中可能出现产程延长、产后产时大出血、监护异常、DIC等需急诊中转剖宫产等不可控因素，可适当放宽剖宫产指征。如若剖宫分娩，术前应积极备血配血，完善术前准备及术前检查，向患者及家属交代病情及手术必要性和风险性，征得同意并签字。此类患者往往精神较紧张，因此心理安慰及疏导很重要，告知患者树立信心，减轻疑虑及紧张情绪。因此类患者不能完全排除腹腔内血管畸形可能，可根据患者分娩前症状体征及肾功能等实验室指标，行腹主动脉球囊预置预防产后出血，则麻醉方式需全身麻醉。注意预防新生儿窒息、新生儿呼吸窘迫综合症等。术中积极预防出血，积极应对术中可能出现的紧急情况。严格应用促宫缩药物及手术操作止血，切口可采取腹壁纵切口，术中轻柔操作，避免向左侧撕拉延伸，避免损伤左侧腹股沟区畸形静脉及其他严重后果发生。做好新生儿复苏准备。术后积极给予抗感染、补液支持、维持电解质平衡等治疗。术后也应注意复查超声及MRI以明确诊断。此外患者出院后应严密随访并追踪治疗。
该病例报道已经过患者同意，并符合伦理要求。