摘要: 头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎是一种少见的头顶部慢性化脓性皮肤病，治疗非常困难，经常复发。以头皮波动性结节、结节间相互连接的窦道和瘢痕性脱发为主要特点。早期、及时的诊断和治疗有利于控制病情，阻止疾病进展。该例患者采用口服抗生素及注射阿达木单抗，联合皮损内注射药物和氦氖激光照射治疗，疗效显著。
Abstract:
Perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens is a rare chronic suppurative skin disease on the top of the head, which is very difficult to treat and often relapses. It is characterized by fluctuating scalp nodules, interconnecting sinuses and cicatricial alopecia. Early and timely diagnosis and treatment can help control the disease and prevent its progression. The patient was treated with oral antibiotics and adalimumab injection, combined with intradermal injection and He-ne laser irradiation. The curative effect was significant.
1. 引言
头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎(perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens, PCAS)又称头部解剖性蜂窝织炎(dissecting cellulitis of the scalp, DCS)，是一种罕见的慢性化脓性皮肤病[1]。皮损处有大量中性粒细胞和淋巴样细胞浸润，形成丘疹、脓疱和脓肿，可进一步发展至窦道和瘘管。目前PCAS的病因尚不清楚，且治疗困难，容易复发。对于疗效不佳的患者，PCAS造成的损害是永久性的。本文报道了1例采用口服抗生素及注射阿达木单抗，联合皮损内注射激素和氦氖激光照射治疗的病例，疗效显著。
2. 病历资料
(a) (b)
Figure 1. (a) Prior treatment, (b) Prior treatment
图1. (a) 治疗前，(b) 治疗前
患者男，16岁。因头皮囊肿、脱发2年来我院门诊就诊。患者2年前无明显诱因头皮出现丘疹、囊肿，未感疼痛，伴皮疹表面头发脱落。曾口服米诺环素2个月及中药治疗3个月，疗效欠佳，反复发作。体格检查：系统检查未见异常。皮肤科查体：头皮弥漫性囊肿、丘疹，见较多脱发斑，部分脱发处可见新生毛发，见图1(a)、图1(b)。实验室检查：肝功：丙氨酸氨基转移酶48.69 u/L，白球比1.18，亮氨酸胺肽酶79.40 u/L。乙型肝炎表面抗原定量测定及胸部X线检查未见明显异常。诊断：头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎。治疗：予盐酸米诺环素胶囊100 mg，口服，每日1次；曲安奈德注射液1 mL皮损内注射后给予氦氖激光定向照射，每2月1次；阿达木单抗首次80 mg，皮下注射，1周后续予40 mg，以后每2周1次40 mg皮下注射；同时外用苯扎氯铵溶液，每日2次。治疗1个月，丘疹明显减少，见图2(a)、图2(b)。治疗2个月，囊肿基本消失，可见大片毛发再生区域，但枕部出现新发红色丘疹及脓疱，伴瘙痒，见图3(a)、图3(b)。治疗4个月，囊肿全部消退，枕部炎症明显减轻，仅留有2处散在钱币大小的脱发斑，见图4(a)、图4(b)。
(a) (b)
Figure 2. (a) Treatment for one month, (b) Treatment for one month
图2. (a)治疗1个月，(b)治疗1个月
(a) (b)
Figure 3. (a) Treatment for two months, (b) Treatment for two months
图3. (a) 治疗2个月，(b)治疗2个月
(a) (b)
Figure 4. (a) Treatment for four months, (b) Treatment for four months
图4. (a) 治疗4个月，(b) 治疗4个月
3. 讨论
3.1. 临床表现
头部脓肿性穿掘性毛囊周围炎(perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens, PCAS)是一种慢性复发性头皮毛囊炎。它表现为坚硬或波动的柔软结节，通常位于后顶骨和枕骨上部，可形成相互连接的引流窦和脓肿[2]。脓性恶臭分泌物的自然排出也很常见，最终形成瘢痕性脱发和瘢痕疙瘩。在美国，主要发生在20岁到40岁的非裔美国人身上。
3.2. 病因
PCAS确切的病因及发病机制尚不明确，主要与毛囊闭锁、感染、免疫及外因刺激等多种因素相关[3]。本病最常见的并发症是瘢痕性脱发及局部皮肤挛缩。若同时出现聚合性痤疮、化脓性汗腺炎或藏毛窦，则称为毛囊闭锁三/四联征，它们有相似的发病机制和组织病变[4]。
3.3. 病理学特征
PCAS的组织病理学具有特征性，早期可见毛囊角化过度，毛囊阻塞、扩张和破裂。随后可见毛囊周围炎性浸润，脓肿形成导致皮质腺结构破坏。真皮深层及皮下可见由淋巴细胞、浆细胞和异物巨细胞组成的肉芽肿，愈合区广泛纤维化[5]。
3.4. 治疗
目前治疗方法多样，疗效也不相同。早期、及时的诊断与治疗有利于控制病情，阻止疾病进展。此例患者采用四联疗法综合治疗，疗效显著。系统应用广谱抗生素仍是首选的治疗方法，包括四环素及其衍生物、环丙沙星、克林霉素联合利福平等，具有抗炎和抗菌作用，可迅速控制炎性皮损。曲安奈德为长效糖皮质激素，免疫抑制及抗炎作用强效而持久。局部注射可增加皮损部位糖皮质激素的浓度，充分发挥药物作用。曲安奈德皮损内注射还可以抑制皮损后期的瘢痕过度增生，并促进毛发的生长。氦氖激光是6328埃的红色光波，同时小剂量定向照射，可加快皮损部位的血液循环，改善局部营养，加快炎症吸收和皮损修复。生物制剂是传统治疗失败后的新选择。TNF-α已被认为是多种皮肤病和自身性免疫性疾病的治疗靶点[6]。TNF-α抑制剂通过阻断TNF-α与1型受体(TNFR1)和2型受体(TNFR2)的结合发挥拮抗作用。TNF-α抑制剂能减少分泌、减轻炎症和缓解疼痛[7]。TNF-α抑制剂包括阿达木单抗、英夫利昔单抗、戈利木单抗、依那西普和塞妥珠单抗，已获批用于临床[8]。其中，阿达木单抗和英夫利昔单抗经常用于治疗PCAS。阿达木单抗是一种全人源单克隆抗体，而英夫利昔单抗是一种重组嵌合单克隆抗体[9]。阿达木单抗可阻止炎症的发展、毛囊的进一步破坏及瘢痕形成。延长阿达木单抗的治疗疗程仍然是耐药病例的唯一治疗选择[10]。虽然TNF-α抑制剂在瘢痕修复和头发再生方面有一些局限性，但我们的患者在治疗2个月后毛发再生。这种类型的原发性瘢痕性脱发治疗后，头发再生是不寻常的结果。非常早期的抗肿瘤坏死因子治疗可以很好地预防慢性炎症、瘢痕和结构性疾病。Yu等[11]对一例15岁的PCAS患者联合给予阿达木单抗和巴瑞替尼，治疗效果好。作者认为二者联合为TNF-α抑制剂治疗无效或有顽固瘢痕和脱发后遗症的患者，提供了可行的解决方案。
4. 总结
PCAS顽固难治，为了提高疗效，多种治疗方法的联合通常是必要的。上述综合疗法的应用不仅是对症治疗，更是从根本上祛除病因，从而解除病痛、延长缓解期、降低复发率、改善患者的生活质量。
NOTES
*通讯作者。