摘要: 子宫脂肪平滑肌瘤是一种良性肿瘤,发病率较低,因其症状、体征、影像学表现无特异性,术前诊断困难,明确诊断需依靠病理检查。本文报告妇科恶性肿瘤合并子宫脂肪平滑肌瘤1例,针对该病的发病特点、临床表现、影像学表现、病理诊断及治疗进行分析,并复习相关文献,为了解该病特点、指导临床诊治提供帮助。
Abstract: Uterine lipoleiomyoma is a benign tumor with a low incidence rate. Because its symptoms, signs, and imaging manifestations are nonspecific, it is difficult to make a preoperative diagnosis. A clear diagnosis needs to rely on pathological examination. This paper reports a case of gynecological malignant tumor combined with uterine lipoleiomyoma. This paper analyzes the characteristics, clinical manifestations, imaging findings, pathological diagnosis, and treatment of this disease and performs a literature review, so as to provide help for understanding the characteristics of this disease and guiding clinical diagnosis and treatment.
1. 引言
子宫脂肪平滑肌瘤是子宫平滑肌瘤的一个特殊亚型,属于良性病变,在临床工作中较为罕见。该病临床表现与体征与子宫平滑肌瘤极为相似,无显著特异性,因此在临床工作中易出现诊断困难、误诊的情况。本文通过对子宫脂肪平滑肌瘤的发病特点、临床表现、影像学表现、诊断及治疗进行分析,并复习相关文献,为其临床诊治提供帮助。
2. 病例报告
患者老年女性,60岁,G2P2,因“绝经8年,不规则阴道流血3月”就诊。患者自然绝经8年,3月前出现不规则阴道流血,伴头晕、乏力,无腹痛、腹胀等不适,患者既往体健,无口服激素类或他莫昔芬药物史。患者首诊于外院,行诊断性刮宫术,诊刮术后病理切片于我院病理科会诊,会诊结果提示为子宫内膜癌。患者为行进一步诊治收入青岛大学附属医院妇科,入院后进一步完善相关检查检验。体格检查:妇科双合诊:子宫均匀增大,如妊娠50余天,质中,活动可,无压痛。行妇科超声提示:子宫前壁可见大小6.5*4.8*4.4 cm高回声团,边界尚清,内未见明显血流信号,考虑为子宫肌瘤。行全腹CT平扫+增强扫描提示:盆腔扫描见子宫增大,内见团块影,直径约65 mm,增强扫描呈不均匀轻中度强化,考虑子宫肌瘤可能性大。行盆腔MR平扫 + 增强扫描提示:子宫前壁肌层内可见类圆形长T1短T2信号影,其内信号不均匀,DWI信号不高,直径约68 mm,增强扫描呈显著强化,考虑子宫肌瘤可能性大(见图1)。结合患者临床表现、体征、辅助检查,患者子宫前壁肿物术前诊断为子宫肌瘤。
Figure 1. MRI imaging of uterine lipoleiomyoma
图1. 子宫脂肪平滑肌瘤MRI成像
患者进一步行手术治疗,术中见:子宫近2月妊娠大小,前壁扪及一直径约6 cm肌瘤,边界清晰,可见假包膜,质韧,剖视可见切面色灰黄,黄色区域质地稍软,有油腻感(见图2)。术后病理:大体观:子宫前壁见一边界清晰、质韧的灰黄色结节,大小6*5.5*4.5 cm。镜检:肿瘤边界清晰,平滑肌细胞与脂肪细胞混合存在,均未见明显异型性。术后病理诊断为:子宫脂肪平滑肌瘤。患者现术后5月余,定期随访,未见子宫外脂肪平滑肌瘤生长。
Figure 2. Sectional view of specimen of uterine lipoleiomyoma
图2. 子宫脂肪平滑肌瘤大体标本剖视图
3. 讨论
脂肪平滑肌瘤是一种多发于肾、肺和胃肠等内脏器官的良性肿瘤,然而,在没有正常脂肪存在的健康子宫中,这种肿瘤极为罕见。作为子宫平滑肌瘤的一个特殊亚型,子宫脂肪平滑肌瘤是一种包含脂肪成分的良性病变,据文献报道,其在所有子宫平滑肌瘤病例中的比例约为2.3% [1]。该病好发于围绝经期及绝经后女性,多发生于子宫体肌壁间,也有少数案例报告指出它们可能出现在宫颈、阔韧带、腹膜后等其他部位[2]。此外,患者常合并有肥胖、高脂血症、胆囊疾病、糖尿病及甲状腺功能减退等疾病[2]-[6]。M. Akbulut的研究进一步揭示了多数子宫脂肪平滑肌瘤患者合并与雌激素过多相关的病变,例如子宫腺肌病、子宫内膜异位症、子宫内膜增生、子宫内膜息肉、子宫内膜非典型增生和妇科恶性肿瘤等[3]。目前关于子宫脂肪平滑肌瘤的病因及发病机制并不明确,主要理论包括平滑肌细胞或结缔组织向脂肪细胞的转化、间充质干细胞(MSC)分化、雌激素紊乱导致脂肪细胞肥大和细胞增殖等[7]。
子宫脂肪平滑肌瘤早期通常无明显症状,可在查体中偶然发现病变。最常见的临床表现与子宫平滑肌瘤相似,主要包括月经改变(月经周期紊乱、经期延长、经量变多等)、异常子宫出血、压迫症状(尿频、尿急、尿失禁、排尿困难、便秘等)、盆腔疼痛或压迫感、扪及腹部包块等[4] [8],表现形式与肿物大小和生长部位密切相关。
术前诊断子宫脂肪平滑肌瘤较为困难,临床上常常误诊为子宫平滑肌瘤。该病的术前诊断目前主要依靠影像学检查,包括盆腔超声、CT及MRI。妇科超声因其具有操作方便、快捷、无创、低成本的特点,在临床实践中被首选用于子宫脂肪平滑肌瘤的诊断及术前评估。超声检查能够快速判断病变的位置并评估肿物的大小,该病通常表现为边界清晰的高回声肿物,多为圆形或类圆形,形态较规则,内部回声均匀致密,可见低回声边缘,即为假包膜。团块周边可探及血流信号,其内部血流信号不丰富[5] [9]。与超声检查相比,CT可以更明确地显示肿块的子宫起源。CT扫描中子宫脂肪平滑肌瘤呈现为边界清晰的肿瘤,可在非脂肪组织密度成分中见低衰减脂肪成分[5],脂肪成分CT值为−50~−200 HU [7]。CT成像中可见假包膜,这是由于子宫脂肪平滑肌瘤与正常子宫肌层密度不同,二者界限清楚[6]。有时可见“蛙爪征”,由子宫实质包绕低密度的脂肪病灶所致[10]。行增强扫描后可见软组织成分轻到中度强化。MRI成像区分脂肪组织更为敏感,因此MRI检查被认为是诊断子宫脂肪平滑肌瘤和评估病变位置和来源最佳选择。脂肪成分在T1和T2加权图像上的信号强度都很高,在脂肪抑制序列中高信号区显著减低[10]。子宫平滑肌瘤在MRI成像中表现典型,可见其平滑肌组织及纤维组织在T1和T2加权图像上信号强度低,在增强图像上显示高信号,因此子宫平滑肌瘤完善MRI检查后易于诊断。在典型的子宫平滑肌瘤成像中,如看到清晰的脂肪成分信号影,则应首先考虑子宫脂肪平滑肌瘤的可能性[6] [11]。MRI检查还能清晰显示出假包膜[10]。虽然在超声、CT、MRI检查中,子宫脂肪平滑肌瘤的影像学表现具有一定的特征,但由于其临床表现及特点与子宫平滑肌瘤极为相似,包括月经改变、异常子宫出血、压迫症状等,导致在临床工作中极易出现误诊,因此确诊子宫脂肪平滑肌瘤仍需依靠病理学诊断。
子宫脂肪平滑肌瘤大体观:通常表现为边界清晰的肿块,质地较为柔软,其组织构成主要包括脂肪细胞、成熟平滑肌细胞以及纤维组织。根据脂肪和平滑肌成分的比例不同,其外观特征也有所差异:① 富于平滑肌成分者质地较韧,切面通常呈现出编织状或旋涡状的灰白色;② 富于脂肪成分者则质地更为柔软,触感油腻,切面颜色通常呈现出更为明显的淡黄或灰黄色。研究表明,脂肪细胞的数量与其他临床和病理特征之间没有显著相关性,脂肪组织和平滑肌组织成分的比例与肿瘤大小之间没有相关性,脂肪成分的比例和分布与患者年龄之间没有显著相关性[3]。镜下观:可见脂肪细胞与平滑肌细胞混合存在,前者以灶状、片状或弥漫性分布的形式存在于肿瘤内部,而后者则呈束状或旋涡状排列,交织于脂肪组织之间,并伴有少量的纤维血管组织[10]。子宫脂肪平滑肌瘤的术后病理诊断主要基于免疫组化分析[7]。据文献报道,脂肪细胞和平滑肌细胞通常都阳性表达波形蛋白(vimentin)以及雌激素和孕激素受体。此外,脂肪细胞还可阳性表达S-100蛋白,平滑肌细胞通常也可阳性表达平滑肌肌动蛋白(SMA)、α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、肌间线蛋白(desmin)以及结蛋白(calponin) [2] [3] [12]。
病理检查中,若观察到核分裂、细胞异型性(如印戒样细胞或脂肪母细胞)以及多核细胞,则提示可能存在脂肪肉瘤等恶性病变[10]。目前,由于子宫脂肪平滑肌瘤较为罕见,缺乏足够的数据进行分析,该病的恶变率还尚待研究。在T. Aung、X. Wang、M. Akbulut的研究中发现,子宫脂肪平滑肌瘤还可能伴随有妇科恶性肿瘤[3] [8] [13],因此,发现子宫脂肪平滑肌瘤的患者必须尽可能完善检查检查检验,排除恶性肿瘤诊断或合并妇科恶性肿瘤的可能,如果不针对肿瘤进行手术切除,需密切随访观察。
大多数研究表明本病预后良好,且子宫脂肪平滑肌瘤因其无症状或症状轻、本身为良性病变,大多数患者无需特殊处理[5],目前暂无有效的药物治疗方法,一般选择保守期待治疗[7],保守治疗期间需要定期复查,以防肿物生长过快甚至出现恶变时延误治疗。如出现临床症状、诊断不明确或考虑恶变可能,需要进行手术治疗,手术方案则需根据患者的年龄、生育要求、肿瘤部位、病变大小、患者一般情况、手术条件等进行综合考虑[7],可选择的治疗方式与子宫平滑肌瘤大致相同,以肿瘤切除术或全子宫切除术为主,常见手术方式包括经腹或腹腔镜子宫脂肪平滑肌瘤切除术、宫腔镜子宫脂肪平滑肌瘤切除术、经腹或腹腔镜全子宫切除术联合或不联合双侧附件切除术[14]。术后无需追加放化疗等补充治疗。
4. 总结
子宫脂肪平滑肌瘤是一种发病率较低的妇科良性肿瘤,目前发病机制仍有争议。有临床症状者通常表现为月经改变、异常子宫出血、肿瘤压迫症状、扪及腹部包块等。术前诊断首选超声检查,如需进一步明确结节的起源、周围组织受累等,可辅助应用CT或MRI。子宫脂肪平滑肌瘤在影像学检查中特异性较低,明确诊断仍需依靠病理学检查,其中主要依靠免疫组化结果,结合影像学检查及免疫组化结果基本可确诊。治疗上,选择密切观察者,排除恶性肿瘤诊断或合并妇科恶性肿瘤的可能非常重要;存在治疗指征者可行手术治疗,手术方式以肿瘤切除术或全子宫切除术为主,此病通常预后良好。
声 明
该病例报道已获得病人的知情同意。
基金项目
山东省医药卫生科技发展计划项目(20200501-0661)。
NOTES
*通讯作者。