子宫肌瘤自发性破裂出血致失血性休克1例并文献复习

A Case of Hemorrhagic Shock Due to Spontaneous Rupture and Bleeding of Uterine Fibroids and Literature Review

摘要: 子宫肌瘤是女性生殖系统中最常见的良性肿瘤，发病率约为4.5%~68.6%，近期有研究证实其发病率甚至高达70%~80%。约30%的子宫肌瘤患者可出现临床症状，主要包括异常子宫出血、周围器官压迫症状、盆腔疼痛、不孕及产科并发症等。子宫肌瘤的急性并发症很少见，包括有肌瘤蒂扭转、变性和破裂出血，而子宫肌瘤自发性破裂引起腹腔内出血是一种非常罕见的表现。大多数发生在育龄妇女中，患者突然出现严重腹痛和严重低血容量休克，需要紧急手术干预。尽管医学影像技术不断进步，但术前诊断仍常被漏诊。在此，本文报道了一例子宫肌瘤自发性破裂出血导致休克的患者，并探讨其诊断和治疗策略，旨在为临床诊断和治疗提供参考。

Abstract: Uterine fibroids are the most common benign tumours in the female reproductive system, with a prevalence of about 4.5~68.6 percent, and recent studies have confirmed that their prevalence is even as high as 70~80 percent. About 30% of patients with uterine fibroids may present clinical symptoms, mainly including abnormal uterine bleeding, symptoms of peripheral organ compression, pelvic pain, infertility and obstetric complications. Acute complications of fibroids are rare and include fibroid tip torsion, degeneration and rupture and bleeding, while spontaneous rupture of fibroids causing intra-abdominal haemorrhage is a very rare presentation. Mostly it occurs in women of childbearing age, where the patient presents suddenly with severe abdominal pain and severe hypovolaemic shock, requiring urgent surgical intervention. Despite advances in medical imaging technology, preoperative diagnosis is still often missed. Herein, we report a case of spontaneous rupture of uterine fibroid with bleeding leading to shock and discuss the diagnostic and therapeutic strategies, aiming to provide reference for clinical diagnosis and treatment.

1. 临床资料

1.1. 病例病史

现病史：患者，女，30岁，以“腹痛腹泻1天”入院。1天前患者饮用冰镇饮料后出现腹痛，伴有恶心，呕吐1次，呕吐物为胃内容物，伴腹泻，就诊于当地医院，给予补液及输血等治疗后效果欠佳，遂转入我院急诊外科，查胸部CT平扫示：1) 双肺下叶少许渗出；2) 右肺中叶索条；3) 右肺上叶、右肺下叶微小结节，建议随诊复查。上、下腹部 + 盆腔CT (平扫 + 增强)示：1) 盆腔偏右侧占位伴病变周围及腹盆腔内异常密度影，囊性病变伴出血？建议进一步盆腔核磁检查；2) 脂肪肝征象；3) 腹腔内及腹膜后多个淋巴结，部分稍大；4) 膀胱导尿术后改变；5) 盆腹腔积液(血)；6) 子宫腔积液。妇科彩超(经直肠)：子宫体大小5.5 × 4.8 × 4.3 cm，后位形态正常，轮廓规整，宫壁回声均匀。宫腔线居中，内膜厚约1.3 cm。右卵巢显示不清，子宫偏右侧显示一大小约17.1 × 9.4 × 9.0 cm低回声包块，边界不清，内回声不均匀，CDFI示其内未见明显血流信号；左侧附件区未见明显异常回声。腹腔内探及积液暗区，深约：肝前区1.1 cm，肝肾间隙3.2 cm，脾前区2.3 cm，右侧髂窝3.8 cm，左侧髂窝6.4 cm，盆区2.9 cm，暗区不清晰，内可见密集暗淡光点。子宫偏右侧低回声包块并腹腔积液，考虑囊肿破裂出血？请结合临床。子宫及左侧附件区声像图未见明显异常。超声引导下行腹腔穿刺术，抽出不凝血，考虑腹腔出血，建议住院行急诊手术，遂门诊以“1) 盆腔包块性质待查；2) 腹腔积液；3) 失血性休克；4) 高尿酸血症”收住入院，患者一般情况可，神志清，精神欠佳，暂未进食，夜休欠佳，保留尿管，尿液清亮，未解大便，体重无明显变化。既往史：患者自诉“心脏瓣膜异常”(具体不详)，2009年确诊“智力发育迟滞伴发精神障碍”平素口服“德巴金、奥氮平片”(具体剂量不详)，目前病情控制可。婚育史：未婚无性生活。生育史：0-0-0-0。月经史：12岁7/30，平素月经规律，量偏多，有血块，偶有痛经。LMP：2024-10-15。

1.2. 体格检查

体温：37.8℃，脉搏：131次/分，呼吸：25次/分，血压108/68 mmHg，身高：170 cm，体重：80 kg，BMI：27.7 kg/m²。发育正常，营养状况良好。皮肤、黏膜无异常，全身浅表淋巴结未及肿大，心肺查体未见异常，腹部平坦，未见异常蠕动波，腹壁柔软，因患者肥胖，腹部包块触诊不清，有压痛、有反跳痛，肝脾肋下未触及，全腹叩呈鼓音，肝肾区无叩痛，移动性浊音阳性。双下肢无水肿。妇科检查：外阴：发育正常；余因患者未婚未查。

1.3. 入院检验与影像学检查

检验：血常规：白细胞计数30.59 × 10⁹/L，中性粒细胞比率85.4%，中性粒细胞绝对值26.11 × 10⁹/L，红细胞计数3.33 × 10¹²/L，血红蛋白测定99 g/L，血小板计数295 × 10⁹/L。肝肾功离子：总蛋白62.7 g/L，白蛋白36.3 g/L，葡萄糖9.6 mmol/L，谷丙转氨酶95 U/L，谷草转氨酶86 U/L，尿酸604 umol/L。凝血四项 + 纤溶试验：血浆凝血酶原时间13.3 sec，纤维蛋白(原)降解产物8.4 mg/L，血浆D-二聚体定量4.74 mg/L。降钙素原：0.526 ng/ml。尿妊娠试验：阴性反应。

1.4. 入院初步诊断

1) 盆腔包块性质待查；2) 腹腔积液；3) 失血性休克；4) 高尿酸血症。

2. 干预措施

根据病史、查体及辅助检查，患者目前诊断：1) 盆腔包块性质待查；2) 腹腔积血。根据妇科B超提示：子宫偏右侧低回声包块并腹腔积液，考虑囊肿破裂出血？患者及其家属否认性生活史，各项检查结果基本正常，有手术指征，需急诊手术。患者检查感染指标均较高，肝功能异常，心电监护提示心率快，不排除术中及术后可能失血性休克、感染加重、多器官脏器衰竭等风险，向患者及家属交代病情及手术相关并发症及意外情况。患者及家属表示理解，同意手术，要求腹腔镜探查术。患者于2024年10月6日17:10全麻方式下行腹腔镜子宫肌瘤剜除术 + 子宫修补术 + 纹饰美容缝合术。术中所见：盆腹腔积血及血凝块2200 mL，子宫前位，常大，子宫后壁见12 × 10 cm大小肌瘤样组织，表面血供丰富，见两处血管有活动性出血，其旁另见1.5 × 1.0 cm大小肌瘤样组织一枚，双侧输卵管、卵巢形态外观未见异常。术中因患者盆腹腔出血多，输同型红细胞悬液2 u，血浆400 mL纠正贫血。术后病理：(子宫)平滑肌瘤，核分裂象0个/HPF。免疫组化：Desmin(+)、SMA(+)、Caldesmon(+)、CD10(−)、Ki-67指数约3%。

3. 讨论

3.1. 发病机理

子宫肌瘤又称为子宫纤维肌瘤，是女性生殖系统中最常见的良性肿瘤之一，多见于30~50岁女性，41~50岁尤为高发，可发生于子宫的任何部位。年龄、种族、遗传、肥胖、产次、高血压、维生素D缺乏和晚年饮食等都是子宫肌瘤发病的危险因素[1]。子宫肌瘤的病因仍未明确，可能涉及到正常肌层的细胞突变、性激素及局部生长因子间的较为复杂的相互作用[2]。目前，研究最成熟的是激素与子宫肌瘤的关系。雌孕激素是子宫肌瘤生长的重要调节因素，子宫肌瘤中孕激素的受体表达增加，雌激素可诱导子宫肌瘤中孕激素受体的表达，并且可加强孕酮对子宫肌瘤的影响[3]。雌激素与雌激素受体-α一起通过诱导孕酮受体表达使平滑肌瘤对孕酮有反应，孕酮受体与平滑肌瘤细胞中的数万个DNA位点结合，以调节多个基因并促进增殖、存活和细胞外基质的异常产生[4]。雌二醇和孕酮的作用是相互关联的，涉及受体、转录因子、激酶蛋白、生长因子和许多自分泌和旁分泌因子的介导[5]。

3.2. 诊断标准

子宫肌瘤的诊断需结合患者的临床表现、查体与辅助检查。子宫肌瘤的症状包括月经异常出血导致贫血、疲劳、慢性阴道分泌物和经期疼痛。其他症状包括腹部包块、性交疼痛、膀胱/肠功能障碍导致尿失禁/尿潴留、疼痛和便秘。它还与生殖问题有关，如生育能力受损，妊娠并发症和不良产科结局[6]。子宫肌瘤引起的急性并发症并不常见，包括浆膜下或带蒂肌瘤扭转、退行性变化和腹腔内出血[7]。腹腔内出血是一种罕见的表现，从1902年以来文献中仅发现125例病例，证实了子宫平滑肌瘤引起的腹腔内出血是子宫肌瘤的一种极其罕见的并发症[8]。据以往文献报道，子宫肌瘤引起的腹腔内出血主要是由子宫肌瘤表面的血管破裂引起的(在60.8%的病例中，76.3%的病例中有静脉破裂，11.3%的病例中有动脉破裂，11.3%的病例破裂类型无法识别) [9]。子宫肌瘤浅表血管破裂的原因包括血管脆性和腹压增加的相关的静脉压增加。Sampson发现浆膜下肌瘤显著改变了子宫的血管结构。他证明了子宫动脉供应的很大一部分被分流到肿瘤，静脉引流通过扩张的静脉穿过肌瘤表面并进入支持子宫肌层周围的大通道，这些血管畸形导致浅表血管突出和薄弱，并与直径 ≥ 10厘米的肌瘤相关[10]。此外，大肌瘤可能过度拉伸表面动脉并导致动脉破裂[11]。另一方面，腹压和动脉压升高可能导致子宫肌瘤表面的动脉血管破裂。之前报道过，由于剧烈的体力活动、剧烈的性交、腹部按摩、排便、运动和麻醉治疗引起的腹压增加是腹腔内出血的触发因素[11]。在大多数情况下，明确的术前诊断和出血来源往往是未知的，患者最初通常表现为腹痛，83%的患者突然出现全身性酸痛，17%的患者疼痛持续3~5天[9]。本病例中，患者最初的临床表现为腹痛腹泻，伴有恶心呕吐，无其他不适症状，与以往文献报道基本相符。在96%报告的病例中，术前诊断为腹腔内出血(原因不明)，偶然发现子宫肌瘤[9]。鉴别诊断包括异位妊娠、卵巢囊肿破裂、消化性溃疡穿孔和脾破裂。没有任何特定的血液检查用于诊断子宫肌瘤，然而根据症状和体征，全血细胞计数、铁水平、甲状腺功能检查、促卵泡激素、促黄体激素、雌激素和β人绒毛膜促性腺激素水平的测量可能有助于患者的检查[12]。超声检查是临床中常用的影像诊断技术，它可以显示子宫肌瘤的位置、数量、大小以及子宫脉管系统的详细信息[3]。有研究显示，采用经阴道超声能获得较经腹超声更高的诊断准确率[13]。子宫肌瘤的超声诊断主要是依据子宫增大、形态失常、而肌瘤内部的回声则与肌瘤是否存在变性及结缔组织中纤维含量有很大关系。除外肌瘤变性等特异性表现外，在普通平滑肌瘤的超声中，多呈现出低回声区，富于细胞平滑肌瘤超声特征是以高回声及等回声光团图像多见。核磁共振成像(Magnetic resonance imaging, MRI)能够更加精确地显示肌瘤的特征，主要适用于怀疑恶性变或需要精确评估手术方案时[14]。不同的子宫肌瘤在MRI上表现不同，最常见的普通型子宫肌瘤由纤维结缔组织和平滑肌细胞组成，肌瘤内细胞紧密排列，具有较多的胶原纤维，而水分和粘蛋白含量不高，所以在T1WI图像上，表现为低信号或等信号，在T2WI上表现为低信号，并且行增强扫描后可见均匀强化[15]。在本病例中，由于其罕见性，术前诊断极为困难，患者入院后积极完善超声及CT检查，结果均回报：盆腹腔积液，结合患者的临床症状，未能明确诊断。影像学检查，如超声和CT常用于术前检查，但大多数病例术前诊断为原因不明的腹腔积血。

3.3. 治疗方案

目前子宫肌瘤的治疗包括期待治疗、药物治疗、手术治疗和介入放射治疗以及其他的治疗方式(例如维生素D、基因治疗、生长因子调节剂)。肌瘤的治疗很大程度上取决于患者的症状、生育意愿和年龄，还取决于肌瘤的数量、大小和位置。无症状的妇女肌瘤或拒绝医疗和手术管理的人群可以选择期待治疗[17]。药物治疗适用于希望保留生育能力的月经大量出血或盆腔疼痛的患者，用不同的药物控制和稳定肌瘤细胞中的激素水平。此外，药物治疗可作为术前辅助治疗，以减少肌瘤肿块[16] [17]。手术治疗包括肌瘤切除术和子宫切除术，手术治疗适用于经药物治疗无效的有症状的患者和绝经后未接受激素补充治疗但子宫肌瘤仍在生长的患者[18]。通过剖腹或腹腔镜手术的迅速复苏和探查手术是危及生命的腹腔内出血的主要手段[19]。关于手术方法的选择，Deopuria建议无生育要求的经产妇女和绝经后妇女进行全子宫切除术，年轻妇女在希望保留生育能力或出血可以停止的情况下进行肌瘤切除术[10]。本病例中患者为育龄期女性，无性生活史，有生育需求，与患者及家属商议后行腹腔镜探查术，结合术中所见：子宫后壁12 × 10厘米大小肌瘤样组织，组织表面血管丰富，有两处血管有活动性出血，遂为患者行腹腔镜子宫肌瘤剜除术 + 子宫修补术 + 纹饰美容缝合术，术后给予补液、预防感染对症治疗，术后恢复好。

3.4. 预防

目前临床上尚无疗效明确的预防子宫肌瘤的药物或措施。最新的研究表明，增加膳食纤维、维生素D的摄入、减少内分泌干扰物接触、良好的饮食和生活习惯，避免过度的精神压力可能是预防子宫肌瘤的潜在方法[20]，同时，女性应定期进行体检及妇科检查，健康女性建议每年做一次超声检查，已经发现肌瘤的女性应该缩短检查间隔时间，3~6个月检查一次，当肌瘤已经引起症状时，则应尽早咨询专业的妇科医生，采用个性化的治疗方案，早期干预，从而减轻症状或优化生育。

4. 小结

子宫肌瘤是一种常见的妇科疾病，其临床表现多种多样，据报道，有50%的女性是无症状的，有症状的女性常见的症状是月经过多、月经出血时间延长、月经疼痛，而子宫肌瘤血管破裂出血临床罕见，国内外文献报道均不多。育龄期女性自发性或创伤性腹腔内出血通常与宫外孕破裂或黄体破裂有关，它很少是子宫肌瘤的并发症，但值得强调为出血的来源，特别是在临床检查和妊娠试验阴性时发现盆腔肿块。结合本病例及文献复习，可总结该疾病有如下特点：好发于生育年龄；临床均有腹腔内出血引起的相关症状及体征；术前均不能明确诊断；病人需要急诊进行手术探查，主要目的是控制危及生命的出血，外科医生在诊断性手术期间需要警惕其他出血原因。

声 明

该病例报道已获得病人的知情同意。

NOTES

^*通讯作者。