成人肺囊性淋巴管瘤1例及文献回顾

A Case Report with Literature Review of Intrapulmonary Cystic Lymphangioma in an Adult

摘要: 淋巴管瘤是相对罕见的源自淋巴管增生的先天性畸形。在成人淋巴管瘤的类型中，肺内淋巴管瘤极为罕见。本文报道了一例经影像学检查确诊的成年女性肺囊性淋巴管瘤病例，并结合相关的国内外文献复习，旨在让临床对该病有进一步的认识。

Abstract: Lymphangioma is a relatively rare congenital malformation originating from lymphatic vessel hyperplasia. Among the types of lymphangiomas in adults, intrapulmonary lymphangioma is extremely uncommon. This article reports a case of cystic pulmonary lymphangioma in an adult female diagnosed through imaging studies, accompanied by a review of relevant domestic and international literature. The aim is to enhance clinical understanding of this condition.

1. 病例报告

患者女，38岁，因“发热伴咳嗽、咳痰6天”于2024-07-17入院。患者半年前因“发热伴咳嗽”就诊于当地医院查胸部CT示左肺多发囊性占位，当时给予抗感染治疗后好转。现患者为求进一步诊治到青岛大学附属医院就诊。患者既往体健，否认其他特殊病史，个人史无特殊。(1) 体征：T 36.0℃，P 78次/分，R 20次/分，BP 112/57 mmHg。神志清，精神可，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，杵状指。(2) 实验室检查：血常规 + CRP：白细胞计数6.23 × 10⁹/L，血红蛋白123 g/L，血小板343 × 10⁹/L，全血C反应蛋白41.63 mg/L；红细胞沉降率44.00 mm/h；血气分析：pH 7.46，氧分压78.00 mmHg，二氧化碳总量31.20 mmol/L；免疫球蛋白(血)：E 110.00 IU/mL；痰培养：革兰染色找到革兰阴性杆菌、阳性球菌；病原微生物高通量基因检测报告：普雷沃氏菌、小韦荣球菌、铜绿假单胞菌(+)；其余生化检查、凝血常规检查、风湿免疫学检查、肿瘤标记物检查均未见明显异常。(3) 影像学检查：胸部高分辨CT示左肺上叶背段近肺门处见团片状不规则软组织肿块影，最大截面大小约86 mm × 64 mm，内见囊性低密度影，局部支气管受压变窄，周围见多发斑片、结节状高密度影及索条影，双侧胸腔内见弧形液性密度影。胸部CT动态增强扫描(见图1)：左肺上叶病变、包裹性积液。气管镜检查见各管腔通畅，左肺痰液较多，予左上叶尖后段盲检。组织病理学检查示少许支气管粘膜及肺组织，呈慢性炎伴炎性纤维素性渗出，局灶肺泡上皮略增生。肺融合显像(见图2)：左肺上叶背段病变、包裹性积液内可见少量淋巴液分布，肺囊性淋巴管瘤可能。(4) 诊疗经过：患者入院后完善相关检查，经肺部融合显像明确肺囊性淋巴管瘤诊断，给予莫西沙星抗感染以及止咳、化痰等对症支持治疗，患者发热好转消失，咳嗽明显好转。遂予办理出院并嘱其胸外科就诊。

Figure 1. Chest enhanced CT

图1. 胸部增强CT

Figure 2. Pulmonary lymphoscintigraphy

图2. 肺融合显像

2. 讨论

淋巴管瘤(Cystic Lymphangioma)，是一种源于淋巴管增生的先天性畸形，属于错构瘤的一种，介于肿瘤和畸形之间的临床边界[1]。它是一种相对罕见的疾病，占所有非上皮性良性肿瘤的0.1%至0.6%。通常在2岁前的儿童早期发病[2] [3]。淋巴管瘤可发生于身体的任何部位，但75%发生在头颈部，其次是腋窝(20%)。不到1%的淋巴管瘤发生在纵隔[4]，而肺部病变则更为罕见。成人胸腔内的淋巴管瘤通常是在X光检查或临床症状调查中偶然发现的[5]，异常的淋巴管可能表现为海绵状或囊性。

通过检索文献，英文文献中仅报道了8例肺内淋巴管瘤病例[2] [6]-[12]，中文文献中则大多为头颈部和纵膈内病变，并未涉及肺内淋巴管瘤病例。在上述8例病例和本文病例中，患者年龄从2天到59岁不等(中位年龄21岁，44%的患者年龄小于10岁)。女性与男性的比例为1:3。近一半的患者无症状，其余患者则有咳嗽、呼吸困难、咯血、发热、疼痛和气胸等多种症状。病变随机分布，无左右肺倾向。最大直径范围为1.5至18厘米(中位数3.5厘米)；10岁以下患者的平均大小为5.1厘米(中位数5.8厘米)，10岁及以上患者的平均大小为4.2厘米(中位数1.8厘米)。

在诊断肺囊性淋巴管瘤时，可与支气管源性囊肿、先天性肺气道畸形、肺隔离症、淋巴管瘤等相鉴别。在病理学上，肺淋巴管瘤病可能与淋巴管瘤相似，但其特点是双肺复杂的吻合淋巴管空间增生[5]。偶尔可伴有平滑肌束。胸部X线片显示间质纹理增加和胸腔积液。一例婴儿肺内孤立性囊性淋巴管瘤病例显示D2-40和Prox1可能在鉴别诊断和确定病变范围方面具有重要价值[13]。遗憾的是，在本文病例中，患者并未进行后续的手术治疗，其病理学特征不可知，缺乏病理学证据是本研究的一大缺陷。

在现有文献中，我们发现关于肺淋巴管瘤手术切除的报道非常少[2] [8] [12]。其中一篇报道详细描述了通过肺切除术切除肺门区域的肿瘤[11]。在很多情况下，由于病变靠近纵隔内的重要结构，完全切除可能具有挑战性。在考虑手术切除的情况下，如果病变位于肺外周区域，部分切除(包括周围肺实质)可能是可行的[8]。完全切除是根治性治疗手段，尽管在完全切除的情况下预后可能良好，但仍需密切随访以监测复发或其他并发症。

NOTES

^*通讯作者。