摘要: 本文报告1例78岁男性患者，主要表现为右侧肢体乏力、吐词不清，后出现频繁抽搐、意识障碍，合并呼吸衰竭转入ICU进一步治疗，临床医师通过对患者脑脊液、电生理学等检查，诊断为病毒性脑炎合并吉兰–巴雷综合征，给予呼吸机辅助通气、抗病毒、免疫治疗等措施后患者病情好转。
Abstract: This article reports a case of a 78-year-old male patient who initially presented with right limb weakness and dysarthria, later developed frequent convulsions and altered consciousness, and was complicated by respiratory failure, which led to his transfer to the ICU for further treatment. Clinicians diagnosed the patient with viral encephalitis complicated by Guillain-Barré syndrome (GBS) after performing examinations such as cerebrospinal fluid analysis and electrophysiology. After the patient received the treatments including ventilator-assisted ventilation, antiviral therapy, and immunotherapy, he showed clinical improvement.
1. 引言
吉兰–巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome, GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病，呈急性起病，多在2周左右达到高峰，其临床表现多样，以多发性周围神经病变多见，常有脑脊液蛋白–细胞分离现象[1] [2]。GBS的诊断主要基于病史和神经系统体格检查，结合脑脊液和电生理检查结果，进行综合判断[3]。病毒性脑炎(Viral encephalitis, VE)是中枢神经系统感染性疾病，指累及脑膜和脑实质的炎症[4]。中枢神经系统感染合并周围神经病变的病例不十分常见，因此现介绍我院收治的一例病毒性脑炎合并GBS患者病例，对其临床资料进行归纳总结，报告如下。
2. 病例资料
患者李光祥，男，78岁，2025年02月06日因“右侧肢体乏力1天，吐词不清半天”入我院急诊科，完善相关检查后提示脑梗可能性大，予以抗板、调脂、改善脑循环等对症处理后感上述症状加重，精神差，2025年02月07日12点转入我院神经内科进一步诊治，患者自发病以来，精神差，纳食差，大便2日未解，小便正常。患者2日前出现发热、咳嗽、咳白痰，痰量多，曾于吉首市人民医院就诊，予以抗感染(不详)等对症处理后未见明显好转；既往有“慢性支气管炎”病史，否认其他疾病史。体格检查：体温：37.7℃，脉搏：116次/分，呼吸：28次/分，血压：179/108 mmHg；神志欠清，嗜睡状态，查体欠合作，言语含糊，沟通较困难，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，右鼻唇沟变浅，口角偏左，伸舌偏右，颈部检查不配合，双肺呼吸音粗，可闻及湿啰音。心界不大，心率116次/分，心律齐，未闻及病理性杂音，腹平软无压痛，肝脾肋下未扪及，右上肢肌力0级，右下肢肌力3级，左侧肢体肌力大致正常，四肢肌张力正常，克氏征(−)，布氏征(−)，病理征阴性。VTE评分：2分，低危风险。改良Rankin量表：4分。NIHSS评分：9分。Essen卒中量表：3分。辅助检查：2025年2月6日本院急诊科：血常规全血：*红细胞计数3.90 × 1012/L，*红细胞压积38.60%，*平均红细胞容积99.0 fL，淋巴细胞百分数11.60%，中性粒细胞百分数82.80%，嗜酸性粒细胞百分数0.00%，淋巴细胞绝对值1.04 × 109/L，嗜酸性粒细胞绝对值0.00 × 109/L，血小板体积分布宽度16.40%。凝血常规检查血浆：正常。急诊生化 + 急诊心肌酶谱血清：*尿素7.60 mmol/L，*葡萄糖8.65 mmol/L。十二通道常规心电图检查窦性心律，大致正常心电图。CT：1) 主动脉弓及弓上动脉粥样硬化改变。2) 双侧基底节区及半卵圆中心多发腔隙性灶。3) 脑萎缩，脑白质疏松症。入院诊断：1) 脑梗死可能性大 2) 肺部感染？3) 慢性支气管炎 4) 脑动脉粥样硬化。入神经内科后2025年02月07日13：45完善血气分析：pH：7.384，pCO2：41.9 mmHg，pO2：48.8 mmHg，sO2：85.4%，cK+：3.5 mmol/L，cNa+：135 mmol/L，cGlu：5.7 mmol/L，cLac：0.7 mmol/L，cHCO3：24.0 mmol/L，BE：−0.2 mmol/L。血气分析提示I型呼吸衰竭，请呼吸内科、重症监护室急会诊协助诊治，遵会诊意见予以高流量吸氧、止咳化痰、解痉平喘等对症支持治疗。患者频繁抽搐，意识障碍加重，予以镇静抗抽搐等治疗，16:00左右复查动脉血气分析：pH：7.230，pCO2：62.6 mmHg，pO2：256 mmHg，sO2：100%，cK+：3.7 mmol/L，cNa+：136 mmol/L，cGlu：6.7 mmol/L，cLac：0.5 mmol/L，cHCO3：22.4 mmol/L，BE：−2.5 mmol/L。患者合并II型呼吸衰竭，辅以无创呼吸机辅助通气，考虑患者抽搐控制不佳，使用抗抽搐药物有引起呼吸抑制、猝死等风险，存在治疗矛盾，必要时需气管插管、机械通气等，征求患者家属同意后转入ICU进一步治疗。入ICU后行腰椎穿刺术完善脑脊液检查、脑电图等相关检查，结果如下：脑脊液生化脑脊液：脑脊液氯124 mmol/L，脑脊液葡萄糖3.92 mmol/L，脑脊液蛋白480 mg/L，脑脊液乳酸脱氢酶32 U/L，脑脊液腺苷脱氨酶0.20 U/L，脑脊液C-反应蛋白0.34 mg/L。脑脊液培养及鉴定：培养5天无细菌生长，无真菌生长。脑脊液常规检查脑脊液：颜色无色，细胞总数220 × 106/L，白细胞总数16 × 106/L，透明度清晰透明 × 106/L，潘氏试验阳性，凝固性无薄膜，五管糖试验>50 mg/dl。完善及复查脑电图结果：脑电图1：异常脑电图·背景中度异常枕区节律中度减慢。脑电图2：异常脑电图·背景轻度异常α节律轻度减慢θ活动明显增多；脑电图3：异常脑电图·背景轻度异常θ活动明显增多。神经元特异性烯醇化酶测定(NSE)血清：神经元特异烯醇化酶20.79 ng/mL。多次请神经内科医师会诊并结合神经内科医师意见诊断为病毒性脑炎合并吉兰—巴雷综合征，予气管插管呼吸机辅助呼吸、抗病毒、抗感染、抑酸护胃、抗癫痫、化痰、维持水电解质平衡、器官功能支持、预防DVT等治疗；但患者四肢肌力、自主呼吸能力恢复差，先每日予以静注人免疫球蛋白(pH4) (泰邦) [50 ml：2.5 g × 1瓶]，每日22.5 g，连续5日后患者未见好转后改用血浆置换治疗，并行气管切开术辅助通气等相关治疗后患者生命体征平稳，转入普通病房继续治疗。
3. 讨论
吉兰–巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是神经内科最重要的急症之一，是一类免疫介导相关的多神经根病变，约2/3的GBS患者有起病前6周内的前驱感染，以上呼吸道感染和腹泻多见[5]。GBS临床分型多样，其中变异型GBS首发临床症状往往缺乏特异性，不同GBS的临床表现存在着明显差异，故易造成误诊。曾有案例报道以单侧多颅神经损害为首发症状而误诊为脑梗死[6]，以及将吉兰–巴雷综合征误诊为病毒性脑炎的案例[7]。本案例中，患者在入我院急诊科前存在明显的上呼吸道感染症状，符合大多数GBS患者前驱感染的特征。该患者其神经系统方面表现出的临床症状也并不典型，入院诊断考虑脑梗死可能性大，也存在误诊的风险，提示该类疾病早期误诊的可能性大。脑脊液检查蛋白–细胞分离是一项支持确诊GBS的有力证据，故在临床中在接诊到疑诊GBS的患者后，临床医生在详细询问病史和进行体格检查、观察病情变化的同时，可适时行腰椎穿刺以完善脑脊液检查，同时可结合神经电生理检查等以早进行诊断，尽量避免误诊的发生。
有研究证明，GBS发病后应尽早采用免疫治疗，可有助于控制疾病进展[8]。《中国吉兰–巴雷综合征诊治指南2024》中提到，尤其是对于发病4周以内肢体无力、无法独立行走的患者，或快速进展、预后不良的患者，尽早启动免疫治疗，对患者的获益更为明显[9]。治疗上，本案例患者先后予以大剂量免疫球蛋白冲击、血浆置换治疗方案，患者在按最新诊治指南推荐的静脉注射免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIG)足剂量足疗程后病情未见好转，后使用血浆置换治疗后病情逐渐得到控制。在目前对于GBS诊疗的认知中通常认为IVIG和血浆置换均有效，且疗效并无明显差异，但在本案例患者的诊疗过程中我们也充分认识到GBS患者也需密切结合临床，据患者情况个体化选择治疗方案。
GBS病死率约为3%，死因主要包括呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症[10]。呼吸功能的评估和呼吸道管理是GBS临床诊疗过程中最重要的环节之一，对于GBS患者，早期识别呼吸肌无力，及时给予呼吸机辅助呼吸，加强呼吸道管理，对于防止窒息、改善患者预后十分重要[9]。本案例中，患者病情进展快，出现呼吸衰竭，临床医生据患者病情进展给与不同类型的呼吸支持措施。因此，我们应密切评估和监测GBS患者的呼吸功能，加强呼吸道管理，必要时给予呼吸机支持。对于已经出现并发症的患者，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。本文仅为个例报告，对该疾病认识尚不足，希望能有更多报告及相关研究进一步加深对该疾病的认识。
声 明
该病例报道已获得病人的知情同意。