摘要: 目前关于皮样囊肿的病例报告多以发生眶周和头部的儿童为主，舌中线皮样囊肿十分罕见且易误诊。现报道一名38岁的男性舌中线皮样囊肿病例，并对其发病机制、临床表现、影像学表现及治疗方法进行讨论，提高对该疾病的诊断及认识。
Abstract: Most reports on dermoid cysts have shown that they predominantly occur in children, with a predilection for the periorbital and head regions. Dermoid cysts in the base of the tongue are extremely rare and prone to misdiagnosis. This paper reports a case of a 38-year-old male with a dermoid cyst in the base of the tongue, and discusses its pathogenesis, clinical manifestations, imaging findings and treatment methods, aiming to improve the diagnosis and understanding of this disease.
1. 引言
皮样囊肿属于少见的先天性良性肿瘤，多数在5岁内发生，但由于发生率低且辅助检查缺乏特异性，确诊主要依靠术后病理检查。皮样囊肿是最罕见的口腔囊肿类型之一，占口腔囊肿不到0.01% [1]。国内关于舌部皮样囊肿的病例报道共7篇，包括1篇综述和6例病例报告。病变部位以舌腹部和舌背部多见，仅1例发生于舌中线。发病年龄以儿童为主。现报道一名38岁的男性舌中线皮样囊肿病例。
2. 病例资料和方法
2.1. 病历资料
患者，男38岁，既往体健，发现颈前肿物一年余，当时约有鹌鹑蛋大小，表面无红肿，破溃，流脓，无压痛逐渐长大，现约有鸡蛋大小，无咳嗽、咯痰，无咽痛、吞咽疼痛；颈软，气管居中，甲状腺未扪及肿大，颈前区可触及包块，质韧，边界尚清晰，无压痛。门诊给予彩超检查，可见囊性回声(信号差)。临床诊断：甲状舌管囊肿。
2.2. 影像学检查方法
MRI口腔颌面部平扫及弥散加权成像，显示位于舌中线的哑铃状短T1、长T2信号影，DWI呈高信号，相应ADC图减低，病灶边缘光整，信号均匀，大小约4.3 cm × 4.3 cm × 7.5 cm双侧颌下腺、腮腺形态及信号未见明显异常；双侧颈部及颌下区见多发小及稍大淋巴结影(见图1)。
Figure 1. A: The lesion shows slightly high signal intensity on coronal T1WI (arrow). B: The lesion exhibits high signal intensity on coronal fat-suppressed images (arrow). C: The lesion displays high signal intensity on axial T2WI (arrow). D: The lesion presents slightly high signal intensity on axial T1WI (arrow). E: The lesion shows high signal intensity on DWI. F: The corresponding signal of the lesion is decreased on ADC map (arrow)
图1. A：冠状位T1WI病变呈稍高信号(箭)。B：冠状位脂肪抑制像病变呈高信号(箭)。C：横断位T2WI病变呈高信号(箭)。D：横断位T1WI病变呈稍高信号(箭)。E：DWI病变呈高信号。F：ADC图示病变相应信号减低(箭)
2.3. 手术方法
排除手术禁忌症后，于6月24日在我院行全麻下行“口底颈深部肿物探查切除术”术后抗炎补液治疗。术中见肿物呈哑铃状，越过口底肌肉至颈深部，实际大小约8.0 cm × 5.0 cm × 5.0 cm。质软、囊性、内含大量黏稠油脂状黄色内容物，进行分离保护舌下腺导管、舌神经及血管后完整摘除肿物。患者术后面部无明显肿胀，张口度及咬合关系可，局部粘膜色泽稍红，轻度压痛，无明显异常渗出及渗血，局部无麻木，感觉正常。术后随访，患者舌体活动自如，吞咽功能及发音清晰度正常。
2.4. 病理性检查
术后病理提示：颈部肿物符合皮样囊肿伴多核巨细胞反应。皮样囊肿由角化的复层鳞状上皮衬里，囊壁内含有皮肤附属器(皮脂腺) (见图2)。
Figure 2. Pathological images of patients (HE ×20)
图2. 病理图片(HE ×20)
3. 讨论
皮样囊肿是外胚层来源的囊性病变，信号相对均匀，发病无性别差异。通常生长缓慢，但其具体病因和形成过程尚不明确。这些囊肿大多发生于卵巢和阴囊，涉及头部和颈部区域的不到7%，且只有1.6%的病例出现在口腔[1]。发生于舌下的皮样囊肿更为少见，多为无痛、逐渐增大的肿块，一般不超过3 cm [2]。
起源于舌中线的皮样囊肿与甲状舌管囊肿易于混淆；并且皮样囊肿只有其增大到一定的尺寸压迫周围的正常组织，引起相应的功能障碍才会被发现，皮样囊肿在其较小时易被误认为“双下巴”导致漏诊。皮样囊肿和甲状舌管囊肿均首选手术治疗但手术方式不同，因此术前诊断至关重要。结合影像学技术，大多数病例可得到准确的临床诊断。目前，常用辅助检查手段为B超、CT和MRI，均具有更好的软组织分辨率可以明确展现出内部结构。舌中线皮样囊肿一般呈单房、圆形或椭圆形，边界清晰，远离舌骨。B超上呈均匀低回声，内部强回声团块及声影多见，部分可见脂液分层改变，部分可见散在分布的高回声[3]。目前有研究表明，皮样囊肿中内部强回声点(43.8%)较甲状舌管囊肿(4.0%)更为常见，可能与皮样囊肿腔内充满角蛋白和皮脂混合物等病理特征有关[4]，使声阻抗不同的界面引起超声波发生衍射[5]。CT表现：平扫呈现球形低密度，边缘锐利，看不到囊壁，无强化效应。MRI能通过三维图像显示肿物全貌，比CT有相对优势，是术前评估最有价值的辅助检查。皮样囊肿MRI表现为一般不强化，部分囊壁可见钙化，DWI呈现略高信号。本病例皮样囊肿未见钙化是由于其囊壁以复层鳞状上皮为主，钙化倾向较低。Razek [6]等研究发现，在磁共振的弥散加权成像技术中皮样囊肿的表观弥散系数低于甲状舌管囊肿，是区分舌下皮样囊肿和甲状舌管囊肿的可靠且可重复的成像方式。
皮样囊肿是一种发育性疾病，有多种理论认为他们起源于发育中的异常。先天性学说认为，该囊肿起源于子宫内第3至第4周时，第一和第二鳃弓融合过程中被包埋的正中多能组织[7]，而奇结节作为舌体发育的初始结构，由第一鳃弓腹内侧间充质增生形成。若奇结节的外胚层上皮在融合过程中未被完全退化，可能残留于舌肌间质中。随着年龄的增长舌头上奇结节消失，但是被包裹的外胚层成分可以保留并缓慢生长成为皮样囊肿。这一胚胎学基础决定了其位于中线位置；在手术中，可见其经典病理表现囊壁厚、呈乳白或黄白色不透明类圆形、含有白色豆渣样或淡黄色乳酪样囊内容物；基底无瘘管形成，并不需要切除舌骨[4]。本病例中囊肿严格沿舌中线分布，结合上述形态学特征，符合先天性皮样囊肿的诊断。皮样囊肿虽为良性肿瘤，但有自发破裂的可能；需进行手术切除，若发生在颅面部采用开颅手术，应尽量减少周围组织的损伤；发生于舌中线的根据其特殊的生长位置可采取经口入路的切除术[8]，该方法依赖于位于口腔底部颏舌骨肌之间存在的自然中线裂缝；该区域被证明是一个相对无血管的空间(没有神经)，由松散的软组织组成。用牵开器将颏舌骨肌展开后，则可以到达下颌舌骨肌， 切开下颌舌骨肌则可以到达下颏舌骨肌间隙，在此进行舌下皮样囊肿的切除。该术式通过颏舌骨肌间的自然中线裂隙有效切除舌下皮样囊肿，此解剖结构可以提供更好的手术视野，便于观察周围结构和控制出血，并避免手术伤口的口内污染[9]。甲状舌管囊肿与舌骨的密切关联是鉴别二者的主要特征，甲状舌管囊肿是颈部先天性肿块，一般见于舌骨平面和甲状软骨之间，具有复发性，质地柔软，手进行推挤可以发生移位，无明显的其他伴随症状。对于甲状舌管囊肿，由于其与舌骨的密切关联，治疗的经典金标准术式为在颈部正中做一个横切口使用西斯特伦克手术(Sistrunk手术)，将整个囊肿以及舌骨的中线部分切除，并将通向盲孔的管道游离解剖出来[10]。
4. 总结
本病例患者是发生于舌中线的皮样囊肿，但由于缺乏明显的诊断标准和典型临床症状，需与甲状舌管囊肿和甲状腺相关疾病进行鉴别。鉴于皮样囊肿特有的生长特性，推荐采用经口入路的手术方法，现有文献提示该方法具有无疤痕、感染风险低的优势[8] [11]，但需要更多研究验证其远期复发率。
声 明
本研究经医院伦理委员会批准，该病例报道已获得病人知情同意。
NOTES
*第一作者。
#通讯作者。