摘要: 编织样冠状动脉是冠状动脉先天性畸形中极为罕见的一种。典型的编织样冠状动脉表现为劳力性胸痛或急性冠脉综合征，影像学特征为冠状动脉局部呈“麻花辫样”多腔分隔结构，多伴同侧冠状动脉发育异常或高凝状态相关血栓形成。临床表现既可呈无症状或轻微症状，亦可表现为胸痛、心肌梗死等。本文报道一例以胸痛为主诉的编织样冠状动脉患者，通过该病例的诊疗反思与文献复习，以期对编织样冠状动脉的诊治提供参考价值。
Abstract: The woven coronary artery is an extremely rare type of congenital coronary artery malformation. The typical WCA presents with exertional chest pain or acute coronary syndrome, and its imaging features include a “twisted braid-like” multi-chambered separated structure in the coronary artery, often accompanied by congenital abnormalities of the same side coronary artery or thrombosis related to hypercoagulable state. The clinical manifestations can be asymptomatic or mild symptoms, or they can present as chest pain, myocardial infarction, etc. This article reports a case of a patient with WCA presenting mainly with chest pain. Through the reflection of the diagnosis and treatment of this case and the review of literature, it is expected to provide reference value for the diagnosis and treatment of woven coronary arteries.
1. 引言
编织冠状动脉(woven coronary artery, WCA)是一种少见的先天性冠状动脉异常，主要表现为冠状动脉外膜的改变，其典型病理表现为冠脉局部管腔被缠绕交织的微血管束分割成多支并行通道，并在远端重新融合为单一管腔[1]。通常是在冠状动脉造影中偶然发现[2]，左右冠状动脉均可累计，大多数情况下呈良性病变。编织型冠状动脉的病理学和病因尚不清楚。本文特针对编织样左冠状动脉1例进行报道如下。
2. 临床资料
2.1. 病史
患者男性，38岁，因“胸痛20余天”入院。患者20余天前无明显诱因出现胸痛，位于胸骨后，性质描述不清，持续时间约2分钟，无后背及左上肢放射痛，无黑懵、晕厥，无咳嗽、咳痰，无腹痛、腹胀等不适，于郓城县人民医院住院治疗，化验：TNT：50 ng/L；2024-09-02行冠脉CTA检查，提示：LAD近段异常密度影，倾向动脉瘤(1.7 × 0.9 × 0.5 cm)。出院诊断为：急性非ST段抬高型心肌梗死、冠状动脉痉挛、冠状动脉动脉瘤。患者近期未服用相关药物，为进一步治疗来诊，门诊以“胸痛原因”收入院。患者既往无高血压、糖尿病、脑血管疾病等病史，无早发冠心病家族史，无吸烟及饮酒史。
2.2. 体格检查
T：36.3℃，P：66次/分，R：18次/分，BP：129/75 mmHg。患者神志清楚，精神可。锁骨上及颈部淋巴结未触及肿大，胸廓无畸形，双侧胸廓活动度均等一致，双肺叩诊清音，双肺呼吸音粗，少量湿性啰音，心前区无异常隆起，无震颤，心界大小正常，HR：66次/分，心律规整，无病理性杂音，双下肢无水肿。
2.3. 辅助检查及初步诊断
郓城县人民医院心电图示：1) 窦性心动过缓伴不齐，2) 左室面高电压；心脏超声检查示：EF：60%节段性室壁运动不良；实验室检查：肌钙蛋白I、凝血常规、D-二聚体、甲功三项、乙肝 + 三抗体、NT-ProBNF、血常规、肝功、肾功(62 umol/L)、心肌酶谱、血糖、粪便隐血、尿常规大致正常；LDL：1.96 mmol/L。入院胸部CT示：右肺上叶钙化灶冠状动脉壁钙化，左心室下壁心肌低密度影，陈旧性心肌梗死待排，建议结合冠脉CTA左侧第4肋骨叉状畸形；右侧第6-7肋骨叉状畸形并局部融合T3-4、T4-5椎体间融合；胸椎侧弯。初步诊断：冠心病、新近期心肌梗死、冠状动脉动脉瘤。
2.4. 治疗经过
入院予以口服阿司匹林、氯吡格雷、瑞舒伐他汀、泮托拉唑、罂粟碱等药物治疗。入院第二天行冠状动脉造影检查：患者平卧于导管床，常规消毒术野皮肤，铺无菌洞巾，1%利多卡因2 ml局麻，穿刺右桡动脉，置入6F动脉鞘管，鞘管内给予肝素盐水3000 U抗凝。择共用冠造管分别行左、右冠状动脉造影，多体位投照，结果示：右冠优势型；LM：未见明显狭窄；LAD开口可见多条血管，呈蜂窝样，前向血流TIM III级(图1)；LCX近段可见瘤样扩张，前向血流TIMI III级；RCA中段可见开窗畸形，前向血流TIMI III级。术毕撤出导管，拔出鞘管，无菌纱布加压包扎。术中出血3 ml，术毕血压95/68 mmHg，心率60次/分。患者术中及术后无特殊不适，安全返回病房。由于管腔无严重狭窄且远端血流正常，最后未行介入治疗，术后继续予以冠心病二级预防及药物治疗。请心外科会诊指导治疗，心外科会诊意见：诊断：编织样冠状动脉？处理：建议行冠脉血管内超声进一步明确诊断，并给予患者控制心率，抗凝治疗，动态观察，如患者心绞痛症状明显，考虑行冠脉搭桥手术治疗，告知患者及家属会诊意见及检查结果，患者及家属商议后拒绝进一步行血管内超声检查，充分评估患者病情并交代注意事项后出院。电话随访10个月，患者无心血管不良事件发生。
Figure 1. The coronary angiography image of the patient
图1. 患者冠脉造影图像
3. 讨论
WCA是一种极为罕见的先天性畸形，1988年，WCA由Sane和Vidaillet [3]首次提出。该疾病临床表现多样，既可呈无症状或轻微症状，亦可表现为胸痛、心肌梗死等[4]。在本病例中，该患者因“胸痛”入院，临床症状典型，符合编织性冠状动脉的临床表现。既往CAG压力测试发现，部分编织样冠状动脉可影响正常的冠状动脉储备，从而导致胸痛症状的发生。
WCA的病因尚未完全明确，现有研究主要围绕两种理论展开争论：一种是先天性起源假说，认为其起源于胚胎发育期的血管形成异常，WCA在血管造影中表现为冠状动脉分为多个细小的平行通道，并在远端重新汇合成正常管腔，这种解剖结构在出生时可能已存在[1]。另一种是后天获得性假说，研究提出WCA可能是由冠状动脉内血栓形成后自发再通导致的获得性病变[2] [5] [6]。Val-Bernal等人首次通过1例尸检病例描述WCA的病理特征：受累血管通道壁完整，无破裂迹象[7]。
大部分的WCA患者是偶然通过冠状动脉造影发现的，然而冠状动脉造影存在一定的局限性，不能清楚地显示分支血管内部的结构及狭窄程度，单纯运用冠状动脉造影技术很难诊断WCA，WCA与血栓再通的影像表现高度相似，均呈“编织样改变”。既往有案例表明患者冠状动脉血管造影显示RCA远端模糊影，后续随访中发展为编织样病变，最终被血管内超声证实为血栓再通而非WCA [2]。IVUS和OCT可提供明确的诊断，相较于冠状动脉造影或血管内超声，OCT具有更高的分辨率，能更精确地评估血管内膜结构、斑块成分及内皮损伤细节，OCT被认为是诊断WCA的“金标准”。WCA在冠状动脉造影中表现为“蜂窝状”、“辫状”或“8字形”结构，易与自发性状动脉夹层或血栓再通混淆。OCT通过高分辨率横断面成像，能清晰区分WCA与类似病变的微观结构差异，减少误诊风险。在本病例中，该患者只进行了冠状动脉造影检查，未行血管内超声及OCT检查，本例的特殊性在于LAD的“蜂窝样”表现易误诊为血栓再通，但结合RCA开窗畸形及LCX瘤样扩张，强烈支持先天性发育异常谱系病变。后续应完善IVUS和OCT进一步帮助区分先天性与后天获得性WCA。
在WCA这类解剖结构复杂的病例中，功能学评估具有至关重要的作用。冠状动脉造影或腔内影像学主要提供形态学信息，显示血管的“编织样”结构和潜在的管腔分隔，但无法直接量化这些异常结构对心肌血流灌注的实际影响。FFR是指在冠状动脉存在狭窄病变的情况下，该冠状动脉所供心肌区域能获得的最大血流与同一区域理论上正常情况下所能获得的最大血流之比。iFR：即瞬时无波期比值，是在无需使用血管扩张药物的情况下，利用冠状动脉内压力导丝记录心动周期中无压力波干扰的特定时段(无波期)的压力，计算得出的压力比值。FFR/iFR通过测量冠状动脉狭窄或复杂结构远端的压力变化，能够客观评估病变是否导致功能性心肌缺血。若FFR/iFR值异常(通常FFR ≤ 0.80或iFR ≤ 0.89)，表明病变导致了显著的血流动力学障碍和心肌缺血，这为采取更积极的干预措施提供了强有力的功能学依据。反之，若FFR/iFR值正常，则提示尽管存在解剖异常，但其并未引起显著的血流限制，支持采取保守药物治疗策略并进行密切随访。在本病例中，患者LAD近段存在典型的“蜂窝样”结构，远端TIMI血流虽为III级，但未进行FFR/iFR测量，未能明确该结构是否是其胸痛的直接原因。未来遇到类似病例，在腔内影像学明确解剖结构后，应常规考虑进行功能学评估，以更精准地指导个体化治疗决策。
针对WCA的治疗策略需要个性化制定，尚无统一的治疗管理指南，治疗方法主要包括保守治疗、药物治疗和外科或介入治疗。在WCA病例中，保守治疗通常可以避免支架置入或其他侵入性手术。这一治疗手段的核心是使用OCT进行精确诊断和鉴别，并结合功能学评估结果，然后制定个性化方案。有案例显示，在OCT检查后发现血栓和多个空腔后，医生选择了非支架保守治疗，从而防止了不必要的血管重建[8]。
对于无症状或症状轻微且TIMI血流正常且功能学评估无缺血证据的患者，可以给予药物随访观察。这包括抗血小板药物、抗凝剂和针对冠状动脉疾病的标准药物，以控制症状和预防血栓形成。当药物治疗和保守策略无效或功能学评估证实存在显著心肌缺血时，外科手术如冠状动脉旁路搭桥术可能被采用。在一个女性病例中，患者出现发热、呼吸困难和胸痛症状后，成功接受了冠状动脉旁路搭桥术，恢复了血流[9]。在本病例的处理中，仅根据冠状动脉造影提示 WCA远端TIMI血流3级，未进行血流储备分数测定，未行介入治疗，存在一定的欠缺，正是强调了功能学评估在完善诊疗决策中的必要性。
综上所述，WCA作为一种罕见且可能致命的冠脉异常疾病，其诊断需依赖腔内影像学以区别于血栓再通，治疗决策应结合缺血证据及多学科共识。部分良性病变支持保守治疗，而明确缺血或解剖复杂者需积极血运重建。未来需深入探索其组织病理学基础，并通过大样本长期随访优化风险分层。
声 明
该病例报道已获得病人的知情同意。
NOTES
*通讯作者。