1. 引言
窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma, LCA)是一种罕见脾脏原发性血管源性肿瘤，由Falk等[1]于1991年首次报道并命名。该肿瘤起源于脾脏红髓的窦岸细胞，其病理学特征具有一定特征：肿瘤表达血管内皮和组织细胞双重标志物，呈内皮与组织细胞的双向分化[2]，与脾脏普通血管瘤及其他血管源性肿瘤存在差异。目前世界卫生组织(WHO)将其归类为中间型(交界性)血管肿瘤，但其生物学行为及潜在恶变倾向仍需进一步探究。
近年来，随着影像学与病理诊断技术提高，国内外文献报道病例有所增加，但仍以个案报道为主[3]。由于临床表现缺乏特异性，患者多因无症状脾肿大就诊，30%伴发其他恶性肿瘤或免疫性疾病[4]，发生转移的病例报道相对少见[5]。由于其临床体征及影像学检查均缺乏特异性，且临床医师对其缺乏认识，术前误诊率较高。本文旨在通过1例病理确诊LCA伴肝转移患者的临床、影像及病理资料，结合国内外文献进行系统回顾，提高对该病的认识，了解转移的风险，为优化诊疗策略提供依据。
2. 病例资料
患者，女，63岁。因发现脾肿物10月余，腹痛3天入院。患者10月余前因肺部阴影行CT胸部检查提示：脾脏巨大占位，脉管瘤可能。当时患者无腹痛，无恶心呕吐等症状，要求暂保守治疗。3天前患者无明显诱因下出现腹痛，呈持续性胀痛，无放射痛，行腹部增强CT示：脾内见大小约140 × 90 mm稍低密度团片影，边界尚清，内密度不均，平扫期CT值约49 Hu (见图1)，动脉期未见明显强化，CT值约51 Hu (见图2)，静脉期呈轻度强化，CT值约66 Hu (见图3)；肝内见数个稍低密度结节(见图4)。临床考
Figure 1. Preoperative abdominal CT plain scan period
图1. 术前腹部CT平扫期
Figure 2. Arterial phase of preoperative abdominal CT
图2. 术前腹部CT动脉期
Figure 3. Preoperative abdominal CT venous phase
图3. 术前腹部CT静脉期
Figure 4. Preoperative abdominal CT venous phase (right lobe of the liver)
图4. 术前腹部CT静脉期(肝右叶)
虑脾脏占位性病变，行手术治疗。病理提示：血管源性肿瘤伴坏死，结合免组结果，首先考虑窦岸细胞血管瘤(大小13.5 × 6.5 × 11.5 cm)；IHC A3片：CD31 (+)，CD34 (局部+)，D2-40 (局部+)，CD68 (+)，ERG (+)，Ki-67 (+5%)，CKpan (−)，CD8 (散在+)，CD163 (+)。
图1术前腹部CT平扫期：脾内不均匀低密度影；图2术前腹部CT动脉期，病灶未见明显强化；图3术前腹部CT静脉期：病灶轻度强化，但强化程度低于脾脏；图4术前腹部CT静脉期：肝右叶见低强化病灶。
术后复查，CT：肝内多发斑片状、结节状低密度影，边界欠清，增强后动脉期强化不明显，静脉期呈轻度强化(见图5)。MRI：肝内见多发斑片状、结节状异常信号灶，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，边界清楚，DWI呈高信号(见图6)，ADC为低信号，增强后静脉期呈轻度强化，但低于肝实质(见图7)，肝胆特异期呈低信号。肝内病灶较术前明显增多，考虑血管源性肿瘤。遂于超声引导下行肝穿刺，病理提示：局部见脉管样组织增生，脉管源性肿瘤不排除(见图8)。提示存在转移可能。
图5术后腹部CT静脉期：强化方式与术前脾内病灶相似；图6术后腹部MRI-DWI：病灶呈高信号；图7术后腹部MRI静脉期：病灶轻度强化，但强化程度低于肝脏；图8肝穿刺病理，局部见脉管样组织增生。
Figure 5. Postoperative abdominal CT venous phase
图5. 术后腹部CT静脉期
Figure 6. Postoperative abdominal MRI-DWI
图6. 术后腹部MRI-DWI
Figure 7. Postoperative abdominal MRI venous phase
图7. 术后腹部MRI静脉期
Figure 8. Pathology of liver puncture
图8. 肝穿刺病理
3. 讨论
脾脏窦岸细胞血管瘤(LCA)是一种少见的脾脏肿瘤，起源于脾脏红髓的窦岸细胞，其发病机制及生物学行为尚不明确，相关研究报道较少。多数患者为偶然发现，部分可表现为腹痛、腹胀、脾肿大或脾功能亢进等症状。目前报道的发病年龄范围较广，主要集中在30~50岁，最小病例为Gakenheimer-Smith等[6]报道的出生26天的婴儿，且无明显性别倾向(男女比例约5:3) [7]。
在病理学上，LCA主要表现为脾脏体积增大，表面呈单发或多发结节状改变，切面呈蜂窝状。光镜下可见脾包膜组织增厚，瘤体由扩张的窦样腔隙构成，大小不一，部分伴乳头状突起，肿瘤内皮细胞呈单层柱状排列。免疫组化检测显示，LCA同时表达血管内皮标志物(CD31, F8)和组织细胞标志物(CD68, CD163)，CD21阳性，而CD34和CD8通常阴性，这一特征有助于鉴别诊断。本例患者CD34和CD8表现为局部阳性，其余标记物的表达情况与大部分文献报道相同。
影像学上，LCA多表现为脾脏增大伴多发低密度结节，也有单发结节的报道[6]。肝转移病灶的影像学表现与脾内LCA相类似。CT增强扫描动脉期结节内部无强化，静脉期呈渐进性强化，但密度仍低于正常脾/肝实质，此期相病灶显示最清晰，被认为是评估病变数量的最佳时机[8]。MRI上，由于肿瘤内皮细胞吞噬红细胞导致含铁血黄素沉积，T2WI呈特征性低信号，即“雀斑征”[9]，且沉积量越多，低信号越明显，这一表现对LCA的诊断具有较高特异性。此外，DWI序列因肿瘤内游离水分子减少而呈高信号[8]，亦有助于诊断。本例肝内转移病灶可见明显DWI高信号，而未见明显的“雀斑征”，提示本例并没有明显的含铁血黄素沉积。回顾既往LCA病例及合并肝转移的病例[5]-[9]，多数可观察到特征性“雀斑征”的存在。因此，含铁血黄素沉积是否缺失与肝转移发生之间的潜在关联，仍需通过更多研究进一步验证。
LCA目前确诊主要依靠病理学检查，即需符合内皮细胞与组织细胞双向分化的特征，其影像学表现虽缺乏特异性，但仍具有一定的提示意义。在鉴别诊断时，应结合影像学表现与病理特征综合分析，需与以下疾病相鉴别：(1) 窦岸细胞血管肉瘤：恶性程度高，易转移复发，影像学表现为单发或多发低密度肿块伴坏死区，增强扫描呈不均匀强化，镜下可见显著异型细胞及核分裂象，免疫组化无显著特异性；(2) 脾脏良性血管瘤：脾脏通常无肿大，强化方式类似于肝海绵状血管瘤，免疫组化仅表达血管内皮细胞标记(如CD34)有助于鉴别；(3) 错构瘤：影像学可见脂肪或钙化密度，病理表现为纯红髓结构，CD8阳性；(4) 脾脏淋巴瘤：CT表现为多发低密度灶，密度不均提示伴有出血或感染，增强扫描呈不均匀强化。
LCA的治疗仍以腹腔镜手术为主[10]。术后随访数据显示，多数患者预后良好，但少数病例可能出现转移，Ben-Izhak O等[11]，发现1例LCA术后8年出现肝转移的患者，由于诊断不明确，发现肝内病灶时虽早期采用化疗，但病情已经恶化，值得注意的是，其病理出现了间变性区域、活跃的有丝分裂活动和经常坏死等表现，提示临床当出现以上非典型特征时，要对LCA患者进行更长时间的随访。Takayoshi团队[12]曾报道1例LCA术后肝转移患者，经联合化疗后获得较好的疗效，为LCA肝转移的综合治疗提供了重要参考。上述发现强调，早期诊断、规范治疗及长期规律随访对改善LCA患者预后具有重要意义。
4. 小结
LCA作为罕见的脾脏原发肿瘤，其临床表现及影像学特征缺乏特异性，其确诊仍依赖病理组织学检查及免疫组化标志物(如CD31、CD68等)的联合检测。鉴于穿刺活检存在出血及肿瘤播散风险，手术切除仍是确诊及治疗的首选方案。尽管多数患者预后良好，但仍需警惕其潜在恶性及转移风险，尤其是影像学上缺乏“雀斑征”且免疫组化表达CD34的LCA，应警惕其具有更高的转移潜能，建议此类患者术后加强随访频率并进行更全面的全身评估。当前LCA的临床诊断仍面临挑战，综合放射学、超声及临床特征的多维度分析可显著提升诊断效能。随着研究的深入，发现特定标记物(如Langerin [13]、ERG、WT-1 [14]等)有助于疾病诊断。未来需开展多中心前瞻性研究，提高诊断的准确性，以进一步优化临床决策。
声 明
由于研究具有回顾性，伦理委员会放弃了知情同意的要求。
基金项目
浙江省医药卫生科技一般项目(2023KY1236)；绍兴市科技计划基础公益类项目(2022A14010)。
NOTES
*通讯作者。