摘要: 本报告介绍一例罕见病例，患者为孕37周 + 6天的38岁女性，主诉胸闷、心悸超过两个月，入院前一周加重。进一步的超声心动图检查发现左心房内有一个带蒂附着于房间隔的大型高回声团块(62 × 25 × 35 mm)，符合左心房黏液瘤诊断。经多学科团队讨论后，患者接受了紧急剖宫产术，分娩一法洛四联症婴儿。随后，在术后第12天，成功切除了左心房黏液瘤。本病例强调，在妊娠期，对于出现非特异性心脏症状的孕妇，鉴别诊断中必须包含心脏肿瘤，早期识别、及时进行超声心动图检查以及多学科协作对于优化此类复杂妊娠的结局至关重要。
Abstract: In this report, we present a rare case of a 38-year-old woman at 37 + 6 weeks of gestation who experienced chest tightness and palpitations for over two months, worsening in the week prior to admission. Futher echocardiography identified a large, hyperechoic mass (62 × 25 × 35 mm) in the left atrium with a pedicle attached to the interatrial septum, consistent with a left atrial myxoma. Following a multidisciplinary team discussion, the patient underwent an urgent cesarean section, delivering an infant with tetralogy of Fallot. Subsequently, on the 12th postoperative day, the left atrial myxoma was successfully excised. This case underscores that during pregnancy, cardiac tumors must be included in the differential diagnosis for pregnant women presenting with nonspecific cardiac symptoms. Early recognition, timely echocardiography, and multidisciplinary collaboration are crucial for optimizing outcomes in such complex pregnancies.
1. 引言
心脏黏液瘤是心脏外科中最常见的良性心脏肿瘤[1]，女性发病率较高。临床表现通常与肿瘤的大小和位置有关，约75%位于左心房，15%~20%位于右心房，且大多起源于房间隔[2]。左心房黏液瘤可能导致心房和房室环血管扩张，以及在舒张期因瓣叶对合不良而伴有二尖瓣关闭不全和狭窄[3] [4]。手术切除是心脏黏液瘤的首选且最有效的治疗方法。本报告旨在通过一例妊娠晚期巨大左心房黏液瘤合并胎儿心脏畸形的成功案例，探讨最优化的多学科管理策略与手术时机选择。
2. 病例展示
患者为38岁女性，孕5产1，孕37周 + 6天时因外院超声心动图怀疑左心房黏液瘤转入我院。此次超声心动图检查的起因是患者近两个月出现胸闷、心悸症状，且近一周加重。患者既往定期于外院产检，孕22周 + 6天胎儿超声心动图提示法洛四联症及右位主动脉弓伴镜像分支；孕24周 + 3天羊膜穿刺结果显示无染色体异常，且未检出相关致畸病毒感染。除妊娠期糖尿病外，其余产前检查均正常。患者无高血压、心脏病及其他慢性疾病史，无心脏病家族史。此次妊娠过程顺利，直至孕晚期无诱因出现胸闷、心悸，外院进一步完善心电图提示窦性心律不齐，未予进一步完善检查及特殊处理；入院前一周症状加重，频率增加，爬楼及步行时症状明显，休息稍可缓解，考虑为NYHA心功能II级，遂完善超声心动图显示左心房增大伴左心房内等回声团块，疑诊黏液瘤，故转至我院进一步诊治。
入院时，患者生命体征显示T:36.9℃，P：95次/分，R：20次/分，BP112/78 mmH。BMI 29.2 kg/m2。心脏体格检查未发现明显异常。实验室检查结果显示D-二聚体水平为8660 pg/ml，pro-BNP为98 pg/ml，其他常规血液检查、肝肾功能未见明显异常。超声心动图证实左心房内存在高回声团块，大小约62 × 25 × 35 mm，带蒂附着于房间隔。团块边界清晰，形状不规则，舒张期脱垂入左心室，收缩期回缩至左心房。这与心房黏液瘤的诊断一致。胎儿超声检查提示胎儿大小与孕周相符，头位。
患者入院时血压正常，但心率偏快，除考虑妊娠晚期心脏负荷增加的生理性变化外，也需警惕黏液瘤所致血流动力学障碍、焦虑或其他不适的影响。实验室检查提示血浆D-二聚体升高，尽管妊娠期可出现生理性升高，但仍引起临床高度重视，需优先排除急性肺栓塞等危急情况。此外，黏液瘤本身质地易碎、易脱落，属于栓塞高危因素，进一步强化了尽早处理肿瘤的必要性，以预防卒中、肺栓塞或其他外周栓塞事件。入院后即予严密监测患者生命体征及胎心胎动，嘱严格卧床休息，并行多学科讨论以确定手术时机与方式。
经过心脏外科、产科、新生儿科和麻醉科医生的多学科讨论后，决定先行剖宫产术，旨在稳定患者情况后再安排心脏手术。入院后一天，患者在气管插管全身麻醉下接受了子宫下段剖宫产术。手术成功，娩出一名体重3150克的男婴，Apgar评分为8-9-10分，转入新生儿科。术后，患者转入心脏外科。随访超声心动图也显示左心房内有一稍高回声团块，大小约73 × 26 mm (见图1(A))，符合心房黏液瘤。黏液瘤团块大小较前稍有差异，首先考虑由测量误差和超声切面差异导致。此外，黏液瘤本身质地柔软、呈凝胶状，形态并非固定，会随心脏搏动及血流冲击发生动态改变。尽管不能完全排除瘤体生长的可能，但该可能性在短期内相对较低。综合来看，测量误差是造成此次数值差异的主要原因。在剖宫产后12天，患者在体外循环支持下成功接受了胸腔镜下左心房肿物切除术和二尖瓣成形术。组织病理学检查确认该团块为良性心脏黏液瘤(见图1(B))。患者术后恢复良好，病情稳定出院。
(A) (B)
(A) 超声心动图：左心房内稍高回声团块，左心房黏液瘤(73 × 26 mm)，带蒂附着于房间隔中下部；(B) 组织病理学检查证实肿物为心房黏液瘤。
Figure 1. Diagnosis of left atrial myxoma by echocardiography and pathology
图1. 左心房黏液瘤的超声与病理诊断
3. 讨论
妊娠期心脏黏液瘤极为罕见，仅有44例报道涉及51名患者[5]。妊娠期的生理变化增加了心血管负担，使心脏状况恶化，并可能导致心力衰竭或加剧黏液瘤相关的狭窄。轻症可能无症状，而重症可能导致孕妇出现心悸、气短、胸痛、咯血和肺水肿等症状。心脏黏液瘤具有胶冻样结构且质地脆弱，易发生碎裂和脱落，从而导致外周动脉栓塞[6] [7]。妊娠期的高凝状态进一步增加了血栓形成和栓塞的风险，危及母儿安全。在中国，妊娠相关心脏病已成为孕产妇死亡的主要原因之一，在2000年至2019年间从第四位原因上升至第二位[8]。本例患者直到妊娠晚期才被诊断，这与大多数报道文献一致。这表明妊娠期心脏黏液瘤常因非特异性症状(如胸闷、心悸)或被误诊为妊娠相关生理变化而被忽视。超声心动图是主要的诊断工具，能够清晰识别肿瘤的大小、位置、活动度以及任何相关的瓣膜功能障碍。
妊娠合并心脏黏液瘤的风险显著，需要对母儿风险进行全面评估，以确定手术或终止妊娠的最佳时机。虽然延长妊娠期可能促进胎儿生长，但也可能加速疾病进展，使母亲生命面临风险。对于妊娠合并黏液瘤患者何时进行心脏手术尚无统一共识。有文献建议，对于妊娠早期诊断且病情稳定的患者，应在妊娠中期早期进行手术。对于妊娠早期之后但在晚期之前诊断的病例，建议立即手术。对于妊娠晚期诊断的病例，一旦确认胎儿成熟，应行剖宫产分娩，随后在产后择期进行心脏手术[9]。在Liu Y等人的一项研究中，报告了三例心房黏液瘤病例。病例1在妊娠早期诊断，直至孕35周剖宫产时仍无症状，并于产后五个月接受了择期心脏手术。病例2和病例3在妊娠中期接受了心脏手术，术后出现宫缩但恢复良好，无并发症。所有患者均未出现复发[10]。研究表明，与感染性心内膜炎患者相比，心脏黏液瘤患者的生存率更高[11]。指南建议管理妊娠合并心血管疾病患者时应有多学科团队或妊娠心脏团队参与。该团队应至少包括心脏病专家、产科医生和麻醉医生，且均需具备管理心血管疾病合并高危妊娠的专业知识[12] [13]。多学科协作有望显著改善高危患者的结局[14]。关于分娩方式，国内指南建议，妊娠风险分级I~II级且心功能I级的心脏病患者通常可经阴道分娩。对于妊娠风险III级或以上、心功能II级或更差、或有剖宫产产科指征者，建议行剖宫产术[15]。
本例患者已足月妊娠，胎儿具备宫外存活能力，考虑到患者存在显著的心脏症状并确诊心脏黏液瘤，应立即进行手术干预。可选方案包括剖宫产和心脏手术同期进行，但心脏手术需要全身肝素化，这可能增加术中子宫出血和产后出血的风险，可能需要进行输血或子宫切除术。另一种方案是先行剖宫产分娩，待患者稳定后再行择期心脏手术。然而，产后高凝状态增加了栓塞风险，黏液瘤脱落可能导致二尖瓣梗阻或关键器官栓塞，需要紧急干预。经过多学科团队讨论并与患者及其家属沟通后，同意先行剖宫产术，随后进行择期心脏手术。该策略避免了妊娠期体外循环对胎儿的潜在风险，如因低血压和灌注不足导致的胎儿窘迫或死亡。对于本例新生儿，鉴于已确诊法洛四联症，建议分娩后维持低氧饱和度，避免氧疗，并转入新生儿重症监护室，计划在3~6月龄时进行根治性手术。心脏黏液瘤本身的检出即构成手术指征。因此，在患者分娩后病情稳定时进行了心脏手术。在手术方式方面，传统的胸骨正中切开术仍是金标准。然而，近年来，微创手术因其创伤小、恢复快和美观效果更好等优点，越来越多地应用于妊娠期或产后患者。特别是对于产后妇女，微创方法避免了胸骨愈合相关的活动限制，有利于早期母婴接触和母乳喂养，具有显著优势。需要注意的是，术后需要密切监测心功能。幸运的是，母儿均获得了良好结局。
术后回访：新生儿在约6月龄时已于外院行心脏手术，现无特殊不适。母亲定期在外院复查心脏彩超，未发现异常。
4. 结论
妊娠晚期合并有症状的巨大心脏黏液瘤时，若胎儿已成熟，可采取分期治疗策略——即优先通过剖宫产终止妊娠，待产妇生理状态稳定后尽早施行心脏肿瘤切除术——是一条风险可控且有效的临床路径。在此过程中，微创心脏手术技术的应用有助于促进产后恢复，具有推广价值。心脏黏液瘤在妊娠期间虽属罕见，但可能引发严重后果。临床中应对孕期新出现的胸闷、心悸、心脏杂音等症状保持警惕，并适度放宽超声心动图的筛查指征。一旦确诊，需系统评估肿瘤大小、位置、活动度、生长趋势及其对心功能的影响，同时综合评价母体心脏储备与胎儿发育状况。该类患者的管理强调个体化治疗原则，并依赖多学科协作。组建涵盖产科、心脏外科、麻醉科及新生儿科的专业团队，是确保母婴安全的重要保障。
致 谢
作者们衷心感谢参与治疗的医护人员。
声 明
该病例报道已获得病人的知情同意。
NOTES
*通讯作者。