1. 引言
肺动脉瓣狭窄(Pulmonary Valve Stenosis, PS)是临床上常见的先天性心脏畸形，发病率仅次于室间隔缺损、房间隔缺损及动脉导管未闭，约占CHD的8%~12%[1]，该病特征为肺动脉瓣开放受限，右心室排血受阻，导致右心室压力负荷增加，长期的损害可引发右心室肥厚、心力衰竭等严重并发症。对于重度肺动脉瓣狭窄患儿，特别是在新生儿期出现的危重肺动脉瓣狭窄(Critical Pulmonary Stenosis, CPS)及危重肺动脉闭锁(Critical Pulmonary Atresia, CPA)，病情进展迅速，发生严重的低氧血症及心功能不全风险较高，如果处理不及时，患儿在出生后1月内死亡率可达15% [1]。
PS传统的治疗方式主要包括体外循环下肺动脉瓣膜成形术以及X线下经皮肺动脉瓣球囊扩张术(Percutaneous Balloon Pulmonary Valvuloplasty, PBPV)。这两种方法均存在一定的副作用：如体外循环手术创伤大、并发症较多、术后恢复时间长，而X线引导的介入治疗伴有放射性损害和造影剂相关风险，对婴幼儿较为不利；而为了避免这些损伤，并且随着超声技术的不断发展，近年来食道超声(Transesophageal Echocardiography, TEE)引导下经皮肺动脉瓣球囊扩张术在获得病人或监护人知情同意情况下已逐步应用于临床，并且取得不错的疗效。本文旨在综述TEE引导下经皮肺动脉瓣球囊成形术的技术发展、操作方法和临床应用效果，为其进一步推广提供参考依据。
2. 食道超声心动图的技术发展
自从1976年首次报道经食道的途径获得M型超声心动图以来，食道超声经历了从单平面到多平面，从二维、静态三维到目前动态三维成像的变化。尽管经胸超声心动图(Transthoracic Echocardiography, TTE)是临床医师在术前诊断及评估中的首选检查方式，但是TEE因其能够避免胸廓、肺气干扰，在不影响手术进程的同时，它可以近距离、实时、持续、动态、精确地反映血流动力学变化的优势[2]，目前已经越来越多地应用于各种心脏外科手术的各个进程。尤其是在微创介入手术的围手术期提供了极大的帮助。有研究表面，相比于的单纯术前TTE检查，术前TTE接合术中TEE将诊断符合率从86.71%提升至99.12%，并且在调整手术决策，术后即时评估手术效果，及时发现异常并指导外科进行处理等方面都有着极大的作用[3]。根据2020年《围术期经食管超声心动图监测专家共识》，TEE在围术期的应用涵盖了从麻醉后的术前评估到术中引导、术后评估的全过程，显著提高了手术的安全性和有效性[4]。
在小儿心脏外科围术期，TEE的应用贯穿于术前、术中和术后三个关键阶段，形成一个完整的监测体系。在术前诊断与评估中，经TEE已经被证明在手术决策中起着重大影响，一项多中心研究报告了有32%的患者术中TEE对内科和外科治疗具有显著影响，对诊断的额外影响为18.5%，9.1%的患儿因TEE提供的信息而调整手术方式[5]。此外，TEE还在功能评估中发挥重要作用。通过测量心室功能、瓣膜反流程度、压力阶差以及心输出量等参数，TEE可以全面评估患儿的心脏功能状态，为麻醉管理和手术时机的选择提供参考依据。术中阶段是TEE应用最为关键和集中的环节，在这一阶段，TEE发挥着实时监测和引导手术的双重作用，在CHD的介入治疗，例如经皮房间隔缺损以及室间隔缺损封堵，肺动脉瓣球囊扩张术等，TEE在封堵器或者球囊的选择、引导封堵器或者球囊的位置，评估治疗效果等方面都发挥着至关重要的作用[6]。体外循环下心脏外科手术中，TEE在体外循环的建立时引导上、下腔静脉插管，监测心脏复跳后微小气体的排出、了解心室功能指导临床血管活性药物的使用有着极大的帮助[7] [8]。在术后即刻，TEE可以可靠准确地识别和定位小儿心脏手术后的残余病变，并在获得适当的成像平面时准确量化残余的右心室和左心室流出道梯度，为手术效果的即时评估提供最主要的依据[9]。
TEE在儿童CHD的诊治中发挥着越来越重要的作用，随着技术的进步以及探头尺寸的进一步开发，其应用也会更加广泛，目前技术已经发展到可以在新生儿和婴儿中使用小探头的地步，并且这些经食管超声心动图探头已安全有效地用于体重低至1.4千克的低出生体重婴儿[9]。
3. 经皮肺动脉瓣球囊扩张术的发展
PBPV治疗肺动脉瓣狭窄的原理是利用球囊快速充盈扩张，使瓣膜交界薄弱部分撕裂开，从而解除瓣膜狭窄，改善血流动力学，达到治疗目的。
2025年儿童常见先天性心脏病介入治疗指南明确经皮肺动脉瓣球囊扩张术的适应证为：(1) 超声心动图证实的中至重度PS，经超声心动图测量的跨瓣收缩期峰值压力阶差 ≥ 40 mmHg (1 mmHg = 0.133 kPa)；(2) 依赖于动脉导管开放维持血流动力学稳定的PS患儿。相对适应证包括：经超声心动图证实的PS，TTE测量的跨瓣收缩期峰值压力阶差 > 30 mmHg，但<40 mmHg；且患儿存在静息或活动后气促、胸痛、乏力等临床表现。禁忌症：(1) 单纯右心室漏斗部狭窄，但肺动脉瓣正常的患儿。(2) 肺动脉瓣环严重发育不良的PS患儿。(3) 室间隔完整的危重型PS，合并右心室依赖性冠状动脉循环[10]。
自1982年美国医生Jean Kan [11]首次成功应用经皮球囊导管技术为一名先天性肺动脉瓣狭窄的儿童进行了扩张治疗，标志着PBPV技术的诞生。常规方法包括单球囊法、双球囊法和三球囊法，目前在儿童应用更为广泛的是单球囊，在儿童中使用双或三个球囊可能会使手术时间延长、血管拉伸损伤、球囊滑脱和更频繁地损伤肺动脉瓣[12]。随着材料技术的不断发展，球囊的材料、外形(如短头、大腔)不断改进，目前有Cristal球囊、Accura球囊、Inoue球囊、TyshakⅠ和TyshakⅡ球囊、双叶和三叶球囊等[13]；球囊的长度有20、30及40 mm等三种，直径有10、12、15、18、20和25 mm等不同规格。每种球囊各有优缺点，需根据狭窄程度和年龄需要进行选择[14]。
PBPV现已取代外科手术，成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法，其安全性和有效性得到了全球范围的广泛验证。耿文磊等进行了一项长达30年的单中心疗效分析，经验表明，PBPV作为一种主要治疗单纯性肺动脉瓣狭窄的介入技术，其总体近、中、远期疗效满意，并发症发生率低[15]。近些年，随着超声技术的不断发展，PBPV从完全依赖X线透视和造影剂，发展到超声(经胸超声TTE、经食道超声TEE)引导，实现了“零射线、零造影剂”的纯超声引导PBPV。这一技术的进展避免了放射线对患儿和医护人员的损害，使该技术更加安全、环保。
4. TEE引导下PBPV的临床操作
TEE引导下经皮肺动脉瓣狭窄球囊扩张需要心脏外科、心脏内科、超声科和麻醉科等多学科团队协作，尤其需要经验丰富的能够熟练使用TEE的麻醉师与手术医师的配合[5]。该手术通常在全身麻醉下进行，主要步骤包括：
术前评估：全麻下将TEE探头插入食管，手术开始前检查肺动脉瓣结构、瓣膜开口情况、肺动脉前向血流束宽度及速度、计算肺动脉跨瓣峰值压差、右室流出道、肺动脉及右室发育情况、三尖瓣反流程度及肺动脉分支发育状态[1]，证实或补充修正术前经胸超声所测量数据，为手术方案制定提供依据。
术中实时引导：导丝与球囊定位：TEE可在40˚大动脉短轴切面下实时监测导丝进入肺动脉的路径，确保球囊准确跨过狭窄瓣口。沿导丝将球囊导管头部送入右心室流出道，在TEE引导下，使球囊中部准确位于肺动脉瓣口，将生理盐水快速注入球囊导管内扩张球囊，球囊全部扩张、凹陷消失后保持5~10秒，然后立即抽瘪球囊，反复扩张2~3次。球囊直径选择通常为肺动脉瓣环直径的1.2~1.4倍[16]。球囊充盈过程中，TEE可动态实时观察球囊中部是否位于瓣口中央，避免因位置偏移导致右室流出道损伤，这一点优于X线下进行PBPV。
扩张效果即时评价：扩张后即刻测量跨瓣压差，若压差降至30 mmHg以下则视为成功。若压差未达标，TEE可辅助判断是否需多次扩张或存在右室流出道痉挛，从而调整操作策略[16]。
术后疗效评估：TEE可即时检测肺动脉瓣反流、三尖瓣反流及右心室功能变化，并评估主肺动脉血流动力学改善情况。术后随访中，结合TTE监测肺动脉压差及右室/左室(RV/LV)横径比，以验证长期疗效。
5. TEE引导PBPV的临床应用以及疗效
国内外多项临床研究证实了TEE引导下经皮肺动脉瓣球囊成形术的安全性和有效性。Rachel L. Hansen MD [17]等报告了一项长达25年的多中心研究，254例患儿经过手术后，98%的患儿长期随访右心功能正常，效果令人满意。我科纳入自2022年1月至今于我院诊断肺动脉瓣狭窄患儿共54例(均取得患儿监护人知情同意)，其中男性26例，女性28例，患儿年龄10月~12岁9月，体重(16.29 ± 8.84) 千克，术中应用TEE，多切面全程引导下行PBPV，54例患儿均成功实施手术，跨瓣压差术前、术后即刻、术后1月、术后3月、术后6月、术后1年分别为(52.34 ± 15.41) mmHg、(12.73 ± 5.43) mmHg、(15.75 ± 9.08) mmHg、(14.52 ± 7.01) mmHg、(17.28 ± 6.20) mmHg、(19.27 ± 7.10) mmHg。术后ΔP下降明显，术后随访效果显著。对于新生儿危重病例，该技术同样显示出良好效果。云南省阜外心血管病医院对5例CPS及CPA危重新生儿实施了TEE引导下经胸球囊肺动脉瓣成形术，术前TEE显示肺动脉跨瓣压差为(94.5 ± 13.5) mmHg，术后即刻下降至(15.40 ± 8.52) mmHg (P < 0.01)。所有患儿均成功实施手术，未见明显并发症。术后随访肺动脉瓣跨瓣压差进一步降至(9.09 ± 5.14) mmHg [18]，江西省儿童医院心脏中心报告了16例TEE引导微创球囊扩张治疗婴幼儿肺动脉瓣重度狭窄，并且取得较好疗效，证明肺动脉瓣狭窄改善后能促进右室发育[1]。
6. TEE引导下PBPV的挑战与局限性
尽管TEE引导下PBPV已经展现出显著的优势，但其临床应用仍面临着一系列不容忽视的局限性与挑战。在并发症方面，除球囊扩张本身可能导致的血流动力学紊乱、右心室流出道或肺动脉瓣环损伤、残余梗阻及肺动脉瓣反流等经典风险外，还需关注TEE可能出现的不良反应，例如咽部黏膜出血、术后吞咽障碍、食管及胃部损伤和出血、一过性高血压或低血压、心律失常、感染、气管压迫导致的通气障碍、颞下颌关节脱位等[19]。一项研究报道了TEE对1002例先天性心脏缺陷手术患者围术期的影响进行了评估，发现约1%的患儿发生轻微并发症，且最常见于体重小于4千克的婴儿[20]。国内外多个研究均已证实TEE的安全性，但在围术期仍需要做好各种预防措施，严格掌握TEE的适应症与禁忌症。
TEE引导下进行操作时，需要实时引导导丝和鞘管由下腔静脉进入右心房，通过三尖瓣进入右心室，再由狭窄的肺动脉瓣口进入右室流出道，过程中需要清晰显示三尖瓣、右室流入及流出道等结构，避免导丝、鞘管损伤三尖瓣叶、腱索或肺动脉瓣，进行上述过程时，导丝及鞘管在体内需要进行较大的路径转弯，相对于传统X线能较为直观方便地判断导丝和鞘管的位置，超声为切面式图像，存在无法准确判断的缺点，同时也对术中麻醉医师操作TEE的经验技术和与外科医师的配合有着较高的要求[21]。
未来TEE引导下PBPV仍有较大的发展空间，超声探头的进一步优化，实时三维成像技术的发展，建立标准化培训体系以及多中心长期随访远期疗效等，都能推动该技术走向成熟并广泛应用。
7. 结论
TEE引导下经皮肺动脉瓣狭窄球囊扩张术作为一项创新技术，成功避免了传统外科手术的创伤问题和X线引导的辐射损伤问题，特别适用于儿童患者，并且随着超声探头的不断更新以及球囊导管的不断发展，婴儿以及新生儿也能够取得令人满意的疗效。国内外多项临床研究均表明该技术具有高成功率和低并发症发生率，术后患者肺动脉瓣跨瓣压差显著下降，血流动力学改善明显，中长期随访结果稳定。同时该手术设备需求不高，手术操作易于掌握，经过适当训练的麻醉师均可熟练使用TEE，便于推广[5]。未来随着技术及监测指标不断创新、设备日益先进和临床经验积累，TEE引导下经皮肺动脉瓣狭窄球囊扩张术有望成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法，并进一步扩展应用到更多复杂心脏病的治疗中。多学科协作、规范化培训和长期随访研究将是推动这一技术健康发展的重要保障。
NOTES
*通讯作者。