会厌多形性腺瘤病例报告

A Case Report of Pleomorphic Adenoma of the Epiglottis

摘要: 多形性腺瘤(Pleomorphic adenoma, PA)又称混合瘤、复合性腺瘤，是涎腺最常见的良性肿瘤，约80%发生于腮腺等大涎腺，极少见于腺体较少的会厌，其来源不明，可能起源于错位或迷走的小涎腺上皮。回顾文献发现，国内外对于会厌多形性腺瘤的报道较少，现报道1例并结合相关文献复习，对该种疾病进行深入讨论，以期加深耳鼻喉科医生对该疾病的认识，采取更加完善的诊疗方案。

Abstract: Pleomorphic adenoma (PA), also known as mixed tumor or compound adenoma, is the most common benign tumor of salivary glands. About 80% of PA occurs in large salivary glands, such as parotid glands, and rarely in epiglottis with few glands. By reviewing the literature, there are few reports of epiglottic pleomorphic adenoma at home and abroad, and it is rarely complicated with thyroid diseases. This article reports a case and reviews the relevant literature, and discusses the disease in depth, in order to deepen the understanding of otolaryngologist on the disease, and adopt a more perfect diagnosis and treatment plan.

1. 病例资料

患者，女，41岁。因“咽部异物感2年”于2023年6月28日入院。伴声嘶，无咽喉部疼痛，无吞咽困难、憋气，无咳嗽、咳痰、咯血，无吸烟、饮酒史。既往桥本甲状腺炎病史3年，甲状腺良性结节1年，定期复查，病情稳定。入院查体：基本生命体征平稳，双侧外耳对称、无畸形，皮肤无红肿，双侧外耳道见少许耵聍，鼓膜完整，标志可。外鼻无畸形，双侧下鼻甲肥大，鼻中隔前端大致居中，鼻腔前端未见新生物，后端窥不清。咽部粘膜慢性充血，双侧扁桃体不大，间接喉镜下舌根淋巴滤泡增生，会厌抬举差，会厌谷及会厌舌面、会厌喉面、声门及双侧梨状窝窥不清。完善电子喉镜示会厌舌面偏左侧见光滑肿物(见图1)。术前检查：血常规、凝血功能、生化常规、心电图、胸片等未见明显异常。排除手术禁忌症后于2023年6月29日全麻下行支撑喉镜下会厌肿物切除术。手术过程：取支撑喉镜经口腔向下，充分暴露会厌，见会厌舌面偏左侧淡红色肿物，大小约1.0 × 0.8 cm，表面光滑，用息肉钳钳取肿物外侧缘，予喉科等离子刀沿肿物根蒂将其完整切除，肿物未见破溃，未损伤会厌软骨及周围组织，充分止血，术中出血约5 mL。术后静脉滴注克林霉素抗感染(0.6g bid)、雾化吸入布地奈德混悬液(2 mg bid)。术后一天复查电子喉镜示会厌形态正常，会厌舌面偏左侧见伪膜附着，周围组织无明显红肿(见图2)。镜下示：(会厌)多形性腺瘤(见图3)。结合患者临床特点及相关检查，考虑为会厌多形性腺瘤。患者术后恢复可，出院1周后复查，无咽部异物感及声嘶，间接喉镜下会厌舌面创面愈合可，嘱2月后复查。

现术后2年余，期间患者未于我科复诊，已电话随访，诉术后咽部未出现异物感，无声嘶及其他不适，仅定期复查甲状腺相关疾病。

Figure 1. Preoperative manifestations

图1. 术前表现

Figure 2. Postoperative manifestations

图2. 术后表现

Figure 3. Pathological results (A: HE: 20×; B: HE: 40×)

图3. 病理结果(A: HE: 20×; B: HE: 40×)

2. 讨论

多形性腺瘤是一种混合性良性肿瘤，大多具有完整包膜，主要发生于大涎腺，在小涎腺主要为颌下腺及舌下腺，也可见于皮肤、眼睑、泪腺等部位[1]。在喉部，以声门上区为主，其中会厌最为常见[2]。男性略高于女性，以30~60岁多见[3]，本病例患者的年龄正在此年龄段中。我国会厌多形性腺瘤舌面与喉面发生率大致相等，但Dubey SP等人的报道称会厌喉面多见[4]，可能是我国病例数较少导致的这一差异。

临床表现主要为咽部异物感或吞咽梗阻感，无特异性体征。大体形态上多表现为表面光滑、边界清楚的圆形或类圆形肿物，大小不一，目前最大的会厌多形性腺瘤约5 × 6 cm，由Stawinski S于1970年报道[5]。

常规超声或超声造影诊断价值不大[6]。CT表现为边界清楚，规则或不规则，密度均匀或不均匀的肿物，有时可表现出局灶性营养不良性钙化[7]，增强CT无明显强化或不均匀强化。MRI表现为病灶明显强化，血供丰富[8]，T1WI均匀中等信号，T2WI不均匀高信号[9]。表观弥散系数(Apparent diffusion coefficient, ADC)偏高[10]。

病理组织学多样，主要成分是增生的上皮或肌上皮细胞以及间质，无核异型性，间质部分可有粘液样、软骨样、透明样。其特有的成分是上皮细胞群形成导管或小管，浆细胞样肌上皮细胞伴发育良好的原纤维基质[11]。

主要与会厌囊肿、恶性多形性腺瘤、肌上皮瘤相鉴别[1]，最终确诊依靠病理组织学。① 会厌囊肿多由会厌黏膜慢性炎症致黏液腺管受阻而致黏液潴留所形成的囊性肿物[12]，多发生于会厌谷、会厌舌面和会厌游离缘，为类圆形或半球形的光滑肿物。需注意巨大会厌囊肿可引起严重的呼吸困难，会厌囊肿感染可引起会厌炎及会厌脓肿，有一定致死率[13]，故早期的诊断与手术治疗有重要意义。病理组织学多为鳞状上皮和柱状上皮[14]。② 恶性多形性腺瘤有多形性腺瘤恶性变、癌肉瘤和转移性多形性腺瘤3类。其中多形性腺瘤恶性变最为常见，大体上呈黄白色或灰白色、表面光滑或结节状肿物，病理学上可见多形性腺瘤结构、移行过渡区结构、癌变结构，治疗上根据病变范围选择合适的手术方式，若存在淋巴结转移需行淋巴结清扫。③ 肌上皮瘤是由肌上皮细胞增生引起的良性肿瘤，常见的为浆细胞型和梭形细胞型[15]，另有上皮样细胞型、透明细胞型，肿瘤主要由一种基本类型的细胞构成，偶见导管样结构。主要发生在涎腺，喉部少见，但其侵袭性、恶变倾向较多形性腺瘤强，治疗上仍首选手术切除[16]。

会厌多形性腺瘤与其他良性肿瘤有不同之处：① 有一定的复发率，导致其复发的因素可能有未彻底切除肿物、肿物破裂溢漏、包膜不完整、特殊的组织学亚型，如细胞低级别变[17]。② 有浸润生长的倾向，尤其是包膜不完整时，故早期诊断及彻底的手术切除有利于疾病的预后，目前并无证据表明扩大切除有利于患者预后。Sawatsubashi M等人称复发大多在术后18个月[18]，但复发率极低。

治疗上首选手术切除，手术入路和手术范围取决于肿瘤的位置和大小[4]，必要时需行部分会厌切除。会厌多形性腺瘤既往大多采用开放性手术，经咽切开路径肿物切除，Ito A等人称采用激光切除有避免肿瘤细胞扩散、减少出血、术后创面周围水肿、瘢痕形成等优势[19]；现多在全麻下经支撑喉镜切除，Sun X等人认为此种手术方案对直径不大于2cm的良性肿瘤效果较好[20]。总体而言，对于会厌多形性腺瘤目前尚无明确的治疗方案，可以肯定的是沿着肿瘤边缘连同包膜完整切除十分重要，扩大切除、放化疗对会厌多形性腺瘤的预后无明确意义，也有报道称术后放疗能减少复发，特别是针对复发的多形性腺瘤有一定的价值[17]。

尽管我们在手术过程中已通过支撑喉镜利用喉科等离子刀彻底切除肿物，术后患者恢复尚可，但此次诊疗仍有不足之处：本病例术前未进行NBI模式下的喉镜检查以及任何影像学检查，未能明确肿物性质，无法明确肿瘤具体大小，与舌根、喉腔、杓会厌劈、血管神经束的毗邻关系，易导致术中切除不彻底或损伤重要结构，增加术后并发症和肿瘤复发的风险，手术过程中未观察肿物是否有包膜以及是否完整切除肿物包膜、肿物包膜是否完整等，患者存在复发的危险因素，故患者需定期随访。希望本文对此病的诊疗产生进一步的诊疗价值，加深对该疾病的认识，避免诊疗不当造成患者不良预后，长期随访对本病有重大意义。

声 明

该病例报道已获得病人的知情同意。

基金项目

济宁市重点研发计划项目(类型) 2024YXNS107(编号)声带白斑组织中胃蛋白酶的表达分析(题目)。

NOTES

^*第一作者。

^#通讯作者。