1. 引言
肺毛细血管细胞瘤(pulmonary capillary hemangiomatosis, PCH)是一种极其罕见的、预后不良的血管增生性疾病，PCH发病年龄为2~7l岁，平均30岁，发病率无明显性别差异，表现为进行性的呼吸困难和疲倦 [1] 。自1978年首次报道，英文文献仅有60多例，中文，国内仅有两次个案报道 [2] [3] [4] [5] 。由于该病罕见，临床无典型症状，影像学变现少见，极易误诊、漏诊。偶遇一例，现结合影像学特点对此疾病进行阐述，促进对该疾病的认识。
2. 临床资料及影像检查
听诊双肺呼吸音粗糙，可闻及双相哮鸣音。白细胞计数9.95 × 109/L、中性粒细胞百分比73.9%、淋巴细胞百分比20.3%，凝血五项、肝肾功能及心肌酶谱均正常。患者既往2016年1月曾在外院诊断为“肺部真菌感染”，给予抗真菌治疗4月，效果欠佳。2016年3月3日行CT平扫及增强提示，双肺多发大小不等软组织结节，左肺门者较大，可见毛刺征及分叶征，考虑结节病？肺癌并肺内多发转移？(图1(a)，图1(d)，图1(g)) 8月23日复查CT双肺结节明显增大，左肺上叶支气管及右肺下叶支气管见新生物形成(图1(b)，图1(c)，图1(e)，图1(f)，图1(h)，图1(i)，图2(a)，图2(c)，图2(e)，图2(g))。12月8日再次复查CT双肺结节及支气管内新生物进一步增大(图2(b)，图2(d)，图2(f)，图2(h))，左房内见条形低密度影，考虑左房内血栓形成。在外院行支气管镜下，病理检查：大体所见，左肺上叶灰白不整组织，右肺下叶见灰红不整组织；光镜所见：疏松水肿间质内小血管瘤样增生，大量梭性细胞呈条索状排列；病理诊断(左肺上叶、右肺下叶)粘膜鳞状上皮化生伴中度不典型增生，间质血管及梭性细胞增生，建议免疫组化进一步明确。免疫组化结果显示：Act (−)，ALK (ALK1) (−)，Bcl-2 (+)，CD10 (+)，CD31 (+)，CD34 (+)，cyclin D1 (散在+)，D2-40 (灶+)，LCA (−)，SMA (灶+)，Vim (+)，Ki-67标记指数约3%。免疫组化结果符合毛细血管瘤。逐诊断为“肺毛细血管瘤病”。该患者多次于多家医院进行住院治疗，治疗上均以缓解症状为主，效果不明显，次年一月死亡。
3. 结论
患者，女性，50岁，2016年1月出现咳嗽、咳痰症状，3月再次因症状加重伴喘憋就诊于新疆军区总医院。查体 该例病人仅以呼吸道常见症状就诊，血液生化检查无特殊，影像学检查多次均未考虑为该病，至病变长入支气管经支气管镜取活检病理诊断为肺毛细血管细胞瘤。
4. 讨论
肺毛细血管细胞瘤临床表现中约有30％患者存在咯血，约有25％患者存在血性胸水，部分进展期
Figure 1. Shows Left hilar lobulated soft tissue lesions, Pulmonary multiple nodules, Smooth edges, 9 months and 5 days Review CT Lesions showed significantly increased
图1. 表示左肺门分叶状软组织病变，双肺多发结节，边缘光滑，9个月零5天复查CT病变显示明显增大
Figure 2. Shows Lung window and mediastinal window Left upper lobe bronchi and Right lower lobe of the bronchial neoplasm progressive increase
图2. 表示肺窗及纵隔窗左肺上叶支气管及右肺下叶支气管内新生物进行性增
患者临床症状可出现右心衰竭，右心漂浮导管实验检查可显示肺动脉高压 [6] 。该病的准确诊断需要综合临床、影像及组织病理等多方面的资料，其中组织病理学检查被公认为是金标准，能明确诊断 [7] 。本例主要表现为咳嗽, 咳痰、喘憋等呼吸系统的一般症状, 胸部CT示双肺多发结节，较大结节呈分叶状, 边缘毛糙, 故易被误诊为肺癌并肺内转移。有学者报道对该病如果不及时进行有效的治疗，患者可在确诊后几个月内死亡 [8] 。目前对该病的最有效治疗方式是肺移植。总之，PCH是一种极其罕见、预后不良的血管性病变，影像表现复杂且无明显特异性，通过对此病例的报道，提高影像医生对此病例的认识，能够对此病例做出早期诊断，为临床治疗提供诊断依据。
NOTES
*通讯作者。