1. 引言
子宫肌瘤是女性生殖道最常见的良性肿瘤，育龄期的发病率估计为25%~30% [1] ，子宫肌瘤早期常无明显症状，随病情发展可出现月经紊乱、腹部包块、疼痛等症状，甚至继发贫血、影响生育，降低女性生活质量。其治疗方式有手术、微创及无创治疗，需结合患者的年龄、临床表现、肌瘤位置及大小及生育需求，实施个体化治疗方案。巨大子宫肌瘤十分罕见，因为患者在肌瘤长到巨大尺寸之前通常已采取治疗措施。由于巨大子宫肌瘤患者多有明显的临床症状，即使个别无明显症状，但因其巨大、存在压迫周围脏器及粘连造成手术困难等潜在可能，复杂而精细的围术期管理和手术计划是不可或缺的 [2] 。梅格斯综合征的定义如下：(1) 原发肿瘤必须为卵巢良性纤维瘤或纤维瘤样肿瘤；(2) 同时合并胸水或腹水；(3) 手术切除卵巢肿瘤后胸腹水消失，且不再复发。当相同的临床状况发生在其他卵巢肿瘤、子宫或输卵管肿瘤时，该病症称为假梅格斯综合征 [3] 。本文就一例巨大子宫肌瘤合并腹腔积液的患者进行阐述，以引起妇科大夫对巨大子宫肌瘤手术风险及多学科会诊必要性的重视，提高人们对于子宫平滑肌瘤引起的假梅格斯综合征的认识。
2. 病例报告
患者丁某，43岁，因“持续性下腹绞痛10天，发现盆腔肿物1天”于2023年5月4日收入青岛大学附属医院。患者10天前腹泻出现下腹痛，为持续性绞痛，外院抗感染治疗未见好转，无月经改变。1天前于我院妇科查彩色超声提示：子宫前位，体积增大，上缘达剑突下，左侧缘达腋中线，肌层见数个低回声结节，大者22.0 × 18.3 × 13.2 cm (宫底，外突，内回声不均匀，见多发囊变区，内见多发点条状血流信号)，9.7 × 9.6 × 6.4 cm (右侧壁，外突，内回声不均匀，见多发囊变区)、7.9 × 6.0 × 5.6 cm (右侧壁，外突)、8.0 × 6.8 × 4.9 cm (前壁近宫底，外突)、4.1 × 3.0 cm (前壁，推压内膜)、5.3 × 4.9 cm (左侧壁下段)，均边界清。内膜隐约显示，厚约1.3 cm，内回声欠均匀。宫颈大小尚可，回声欠均匀，CDFI：宫颈内血流分布未见明显异常。右侧卵巢3.2 × 1.9 cm，内部回声未见异常。左侧卵巢2.5 × 2.0 cm，内部回声未见异常。其旁见3.7 × 2.8 cm囊性回声，透声可。子宫直肠陷凹见液性回声，深约3.4 cm，子宫前方见液性回声，深约3.0 cm，透声可。遂入院治疗。患者病程中否认尿频、尿急、阴道出血，饮食睡眠正常，二便正常，体重无显著改变。患者既往月经规律，孕1产1，13年前行剖宫产术，无特殊病史。
入院后完善相关辅助检查，血常规示：白细胞计数12.69 × 104/L，中性粒细胞计数10.61 × 104/L，血红蛋白64.00 g/L，血小板计数511.00 × 104/L；血凝常规：D-二聚体2010.00 ng/ml；肝肾功能检查未见异常，CA125：391.90 U/ml。全腹CT示：腹盆腔巨大占位240 × 157 mm，病灶供血动脉与脾动脉关系密切(见图1)，腹腔内多发迂曲血管影，右肾轻度积水，腹腔积液。三维数字医学影像学检查提示病灶供血动脉与脾动脉及部分肠系膜动脉关系密切(见图2)。双下肢彩色超声未见明显异常。入院诊断：① 子宫肌瘤，② 中度贫血，③ 盆腔肿物：左侧卵巢囊肿？④ 腹腔积液，⑤ 右肾积水。术前患者血象高，予抗感染治疗；予输注红细胞纠正贫血。完善术前准备，术前请多学科会诊，放射科：盆腹腔肿物与子宫关系密切，考虑子宫来源可能，病灶供血动脉与脾动脉及部分肠系膜动脉关系密切，子宫动脉增粗迂曲，应注意术中出血问题，可考虑行术前血管栓塞，必要时请血管外科台上会诊。肝胆胰外科：病灶供血动脉与脾动脉及部分肠系膜动脉关系密切，可台上会诊，明确肿瘤来源，如为吻合支可考虑术中结扎。胃肠外科：未见明显的肠管侵犯，目前考虑压迫为主。病灶供血动脉与部分肠系膜动脉关系密切，术中可能有肠系膜动脉出血损伤，出血多，有肠瘘风险。术中可台上会诊，如肿瘤侵犯肠管可能行部分肠切除及造瘘术。泌尿外科：患者目前合并肾积水，可考虑于术前行临时输尿管支架置入术，提供指示作用，防止术中输尿管损伤。
2023年5月10日在局部麻醉下行双侧子宫动脉 + 脾动脉 + 胃十二指肠动脉 + 胃网膜动脉栓塞术，术中行动脉造影示腹腔多发巨大肿瘤染色，起自于胃十二指肠动脉、胃网膜右动脉、脾动脉的多支网膜分支、双侧子宫动脉多分支、肠系膜上动脉即肠系膜下动脉多吻合支参与供血(见图3)，透视下栓塞各支肿瘤供血动脉，手术顺利。在全身麻醉下行剖腹探查术。术前泌尿外科大夫放置双侧输尿管支架。术中见大量淡黄色腹水约1000 ml，子宫增大，外突多发肌瘤样物，子宫前壁与腹壁间致密粘连，上腹腔见巨大实性肿物，直径约26 cm，与子宫间由5~6条粗大迂曲血管相连，肿物表面覆盖大网膜组织，大网膜多发粗大血管与肿物相连，肿物后方与小肠系膜间致密粘连，左侧输卵管系膜见囊性肿物，直径约5 cm，双侧卵巢及右侧输卵管外观未见明显异常。逐条结扎切断大网膜与子宫相连血管，钝性分离肿物与肠系膜间致密粘连，分离子宫与腹壁间粘连，缓慢将肿物以及子宫娩出盆腹腔(见图4)。结扎双侧子宫血管，切除全子宫及双侧输卵管，缝合阴道断端，包埋盆底腹膜。请外科会诊，探查肠管分离创面未见明显异常，留置腹腔引流管1根，术后完整取出双侧输尿管支架。术中出血约200 mL，未输血，术中输液2000 mL，尿量约200 mL。术中快速病理：良性内膜；平滑肌瘤，局部细胞丰富。
Figure 4. Macroscopic view of huge uterine myoma
图4. 巨大子宫肌瘤大体图
术后常规病理：子宫多发平滑肌瘤，大者出血坏死(直径0.5~22 cm)；增殖期状态子宫内膜；慢性子宫颈炎；宫颈息肉；左侧输卵管浆液性囊腺瘤。右侧输卵管组织。免疫组化示平滑肌瘤细胞：SMA (+)，CD10 (部分+)，Desmin (+)，Ki-67 (+，约2%)，FH (+)。(腹水)涂片及细胞蜡块内见部分增生的上皮细胞，呈乳头状排列，考虑增生的间皮细胞可能性大。术后给予患者补液、抗炎对症治疗。患者于术后第8天出院，术后1月于妇科门诊复诊，恢复良好，患者术后随访时超声及妇科检查均未见异常。
3. 讨论
3.1. 巨大子宫肌瘤围术期管理
巨大子宫肌瘤手术前需要进行围手术期并发症管理和对复杂外科手术的仔细计划。Jonas等人报道，体重超过25磅(11.34 kg)的巨大子宫肌瘤患者的围手术期死亡率为14.8%~16.7% [4] 。Lim等人报道了一例27.8 kg的巨大子宫肌瘤，其切除导致7 L术中出血、术后循环障碍和凝血异常 [5] 。Steward等人还报道了一例11.6 kg的巨大子宫肌瘤，需要进行挽救生命的手术，即结扎双侧髂动脉以治疗2 L术中出血及5 L腹腔再出血引起的弥漫性血管内凝血，以及需要大量输血和重症监护病房的系统管理 [6] 。此外，Amber等人报道了一例26.9 kg的巨大子宫肌瘤，尽管进行了仔细的术前检查和术中血管治疗，但仍术中出血1.8 L后腹腔再出血2.0 L，引起了休克 [7] 。这些报告表明了与切除巨大子宫肌瘤相关的大量出血风险和外科手术的难度。
在术前准备时，我们给予抗感染、纠正贫血以及抗凝治疗，完善了下肢血管超声，排除下肢深静脉血栓这一常见的子宫肌瘤特征性并发症。通过多学科会诊详细研究了肿瘤与周围脏器的关系及其供血血管。行子宫肌瘤及子宫切除术前，请介入科栓塞大部分肿瘤供血血管；泌尿外科放置输尿管支架，术中请外科协助肠管损伤判断及处理。手术结果表明，优先和可靠的动脉栓塞有助于产生好的手术效果，多学科会诊及不同寻常的术前准备是有必要的。
尽管做了精心准备，但在巨大子宫平滑肌瘤的手术过程中仍可能发生不可预测的事件，例如大量出血、周围器官粘连和器官移位。手术应由妇科肿瘤医生进行，因其对大肿瘤和晚期癌症具有丰富的手术经验，并且其解剖学知识可以适应粘连和移位的器官。
3.2. 子宫平滑肌瘤引起的假梅格斯综合征
假梅格斯综合征报告的病例大多是卵巢病变，例如胃肠道恶性肿瘤引起的转移性卵巢肿瘤 [8] 、成熟畸胎瘤、卵巢甲状腺肿 [9] 、交界性卵巢肿瘤 [10] 或卵巢平滑肌瘤 [11] 。子宫平滑肌瘤引起的假梅格斯综合征相对罕见。假梅格斯综合症的胸、腹水的产生机制尚不清楚。推测腹水产生原因包括肿瘤表面的渗漏超过腹膜吸收能力、肿瘤直接压迫周围淋巴管或血管、肿瘤本身释放的介质或激素导致毛细血管通透性增加及腹膜间质水肿 [3] 。胸腔积液被认为是腹水通过先天性缺陷或超负荷的横膈淋巴管转移到胸腔的结果，又因为横膈右侧淋巴管发育良好，膈肌圆顶位置较高，抽吸作用较强，所以胸腔积液以右侧多见 [12] 。
在巨大子宫平滑肌瘤的病例中，过度的动脉供应与有限的静脉和淋巴回流之间的不平衡被认为会导致间质水肿和囊性变性，随后渗出到腹膜腔 [13] 。有文献报导一带蒂的浆膜下肌瘤，直径16 cm，扭曲嵌顿于髂窝，压迫子宫动、静脉上行支使肌瘤内部血液循环淤滞，腹水检查发现大量间皮样细胞，细胞大小不等，核分裂易见，因而不能除外腹膜受肌瘤机械性刺激、功能亢进、渗出大量腹水之可能 [14] 。本病例腹水常规病理也提示大量增生的间皮细胞，与这一报道相吻合。
3.3. 子宫平滑肌瘤的鉴别诊断
随着医学技术的持续发展，尤其是影像学超声、CT及MRI的普及，越来越多的子宫肌瘤患者被确诊。彩色多普勒超声常被用于子宫肌瘤的筛查，而巨大子宫肿瘤，有时难以与盆腔内的其他肿瘤如附件肿瘤、神经源性肿瘤等相鉴别 [15] 。因此，术前应认真进行体格检查，综合分析实验室和影像学检查结果，避免误诊，确保及时诊治，改善患者预后。即使MRI具有较高的敏感度，能分辨肌瘤的退化、钙化或坏死等变化，但在没有病理检查的情况下，子宫平滑肌瘤仍难以与子宫肉瘤(平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、混合性中胚层肿瘤)等相鉴别 [16] 。
4. 结论
综上所述，巨大子宫肌瘤手术的并发症率和技术难度很高。因此，详细的围手术期管理和多学科会诊对确保最佳手术效果至关重要。术前准备应着重注意：(1) 术前纠正贫血、高凝状态。(2) 评估肿物位置以及与周围脏器关系。(3) 术前行动脉造影，确定有新生血管，栓塞肿瘤重要供血动脉预防出血。子宫平滑肌瘤继发的假梅格斯综合征临床较罕见，其产生腹水的原因包括肿瘤表面的渗漏超过腹膜吸收能力、肿瘤直接压迫周围淋巴管或血管、肿瘤本身释放的介质或激素导致毛细血管通透性增加及腹膜间质水肿。不仅卵巢良性肿瘤可引起腹水，凡一切妇科良性肿瘤只要长到一定大小且压迫盆腔内淋巴管及血管使血供受阻或肿瘤较坚硬，机械性地不断刺激腹膜均可能产生腹水。我们阐述了此例患者诊疗全过程，为临床上认识、诊治这类疾病提供了部分参考。