超声对卵巢卵泡膜–纤维瘤组肿瘤的诊断价值研究进展

Research Progress on the Diagnostic Value of Ultrasound in Ovarian Thecoma-Fibroma Group Tumors

摘要: 卵巢卵泡膜–纤维瘤组(ovarian thecoma-fibroma groups, OTFG)肿瘤是一种罕见的性索间质来源肿瘤，通常为良性。临床上误诊率比较高，合并胸腹水或CA125升高时容易误诊为恶性肿瘤，肿瘤较大时与浆膜下肌瘤难以鉴别，术前的诊断影响治疗方案的选择，尤其是对于育龄期女性，能否保留卵巢功能而选择肿瘤切除，因此进行准确的术前诊断对临床治疗和管理策略具有重要意义。超声仍然是对女性卵巢肿瘤术前的最常用的诊断方法。本文就超声对OTFG患者的术前诊断价值的相关研究进展展开综述。

Abstract: Ovarian thecoma-fibroma groups (OTFG) tumors are a rare sex cord-stromal derived tumor, which is usually benign. The misdiagnosis rate is relatively high clinically. When combined with pleural effusion or elevated CA125, it is easy to be misdiagnosed as a malignant tumor. When the tumor is large, it is difficult to distinguish it from subserosal fibroids. Preoperative diagnosis affects the choice of treatment options, especially for women of childbearing age. Whether the ovarian function can be preserved and tumor resection can be chosen, so accurate preoperative diagnosis is of great significance to clinical treatment and management strategies. Ultrasound is still the most commonly used preoperative diagnostic method for female ovarian tumors. This article reviews the research progress on the preoperative diagnostic value of ultrasound in patients with OTFG.

1. 引言

卵巢卵泡膜–纤维瘤组(ovarian thecoma-fibroma groups, OTFG)属于纯间质肿瘤，一般为良性，很少恶变,包括纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、纤维卵泡膜瘤[1]。它们在组织学之间由于成分交叉，病理学上难以精确区分，有学者将它们统称为卵泡膜–纤维瘤组，临床上非常少见，约占卵巢原发肿瘤的0.5%~1% [2]，其临床和影像学表现有个体差异，因此术前有时难以准确诊断。OTFG有时会被误诊为子宫浆膜下肌瘤或阔韧带肌瘤，Abdelazim等人发现，34%的卵巢纤维瘤在术前被误诊为子宫平滑肌瘤[3]。大多数OTFG为实性肿块，部分患者可能发生腹水和CA125升高，有时误认为是卵巢恶性肿瘤的提示[4]。部分OTFG具有分泌雌激素的功能[5] [6]，可导致子宫内膜增生或子宫内膜癌发生，因此需要及时手术切除。

根据患者的年龄、生育要求、病灶大小及卵巢肿瘤的性质等需要选择不同的手术方案[7]，因此术前利用影像诊断方法精准定位、定性以及结合患者的临床资料有助于更好地指导临床治疗。常用的影像学方法包括超声、CT和MRI等。据以往文献中总结得知超声相对于其他影像学检查，在诊断附件区肿瘤方面可以动态观察，更好地帮助定位、定性，且价廉、方便、无辐射，虽然常规超声在定性上不如MRI，但随着超声造影技术的应用通过使用微泡造影剂可以清晰显示肿瘤的血供情况，提高了OTFG诊断的准确性[8]，禁忌证相较少，因此，超声已成为附件区包块诊断的首选方法。国内外关于OTFG的报道相对较少，尤其是关于超声在OTFG的诊断价值方面探讨较少，本文通过阅读相关文献，就OTFG的临床、病理学特点、超声表现及相关肿瘤鉴别诊断方面展开综述，为临床更好地应用超声对OTFG进行诊断提供参考理论依据。

2. 临床表现

OTFG临床表现无特异性，一般无症状，多为健康体检发现，部分患者可因腹痛、腹胀或腹部触及肿块就诊。少部分OTFG具有内分泌功能，雌激素水平升高，可伴有月经紊乱及阴道不规则流血等症状。90%发生在单侧卵巢，发病年龄有两个高峰，即绝经后和20~40岁之间，中位年龄为45岁[9]。约10%的OTFG患者伴有腹水或胸水，即Meigs综合征，常被误诊为卵巢恶性肿瘤，肿瘤切除后胸腹水可迅速消退[10]。少数患者可有血清CA125升高[11]，其来源尚不明确，可能与腹膜受到机械刺激如巨大肿瘤及腹水引起的腹腔内压力升高等有关。

3. 病理特征

Chung等人报道84%的OTFG以实性肿块为主，11%为实性和囊性混合，只有5%以囊性病变为主[12]。肿瘤呈卵圆形或分叶状，病灶有完整包膜，边界清，当肿瘤发生扭转时边界可模糊不清。切面质硬，颜色从灰白色到亮黄色不等。局限性钙化发生率不到10%，坏死、出血少见[13]。镜下表现为肿瘤混合有不同含量的卵泡膜细胞、黄体细胞和成纤维细胞。典型的瘤细胞具有均匀、卵圆形或纺锤形的细胞核，核分裂罕见，胞质丰富、苍白、空泡状、富含脂质。肿瘤细胞呈旋涡状、编织状或结节状排列，周围被大量胶原纤维分隔，局部组织间隔可发生弥漫性水肿、黏液样变或广泛玻璃样变性[14]。

4. 超声对OTFG的诊断研究进展

卵泡膜纤维瘤和纤维瘤在超声成像上没有明显差异，OTFG的典型超声特征在二维超声图像上大部分表现为附件中的低回声肿块[15]，边界清晰，声学衰减明显，CDFI上多表现为无或少量彩色血流信号，多为星点状或周边型[16]。此外，作者发现肿瘤直径与CA125水平和腹水量显著相关。临床上OTFG误诊率高，通过经腹部及经阴道超声相互补充，可使卵巢纤维瘤的诊断准确性更高[17]。肿块后方回声衰减与钙化无明显关系，有研究发现，绝经期女性OTFG的声衰减比例要高于育龄期组[8]，这可能与OTFG的病理特征有关，卵泡膜细胞的逐渐老化，肿瘤内的纤维细胞成分会增多，表现为较高的声衰减。随着超声造影技术的发展，OTFG诊断的准确率得到了很大的提高，超声造影剂是一种血池失踪剂，能灵敏地评估病灶的供血情况，且无辐射、价格低廉，实时动态观察，适用范围广。目前OTFG超声造影报道较少，造影模式分类尚无统一标准，然而已有多位学者发现OTFG的强化程度与卵泡膜细胞含量相关，即绝经期OTFG患者超声造影模式多为达峰时低增强，且与子宫肌层对比呈延迟性增强[8] [18]，而育龄期OTFG患者由于卵泡膜细胞和纤维细胞占比存在不确定性，因此超声造影表现更为多样化，诊断较为困难，需与卵巢实性恶性肿瘤、子宫浆膜下肌瘤或阔韧带肌瘤等鉴别。因此，各种超声技术的联合使用才能更好地提高OTFG的诊断准确率。

5. 鉴别诊断研究进展

5.1. 阔韧带或浆膜下子宫肌瘤

OTFG属于比较少见的卵巢实性肿瘤，临床上常被误诊为阔韧带肌瘤或突出于附件区的浆膜下子宫肌瘤。虽然OTFG和子宫肌瘤都是良性肿瘤，但由于前者的雌激素作用可能导致子宫内膜癌，子宫内膜增生和子宫内膜癌的治疗策略不同[19]。因此，这两种肿瘤的鉴别诊断是必要的。近年来多位学者从MRI在OTFG与浆膜下子宫肌瘤的鉴别诊断方面进行了报道，大部分人发现与子宫肌层相比较，子宫肌瘤动脉期早增强且呈等增强，而OTFG为轻度强化且程度明显低于子宫肌层[20] [21]，此外He Zhang等发现，卵泡膜瘤的ADC低于子宫肌瘤[22]。何等人分析外突性子宫肌瘤和卵巢性索间质肿瘤CT平扫及增强图像，外突性子宫肌瘤主要由子宫动脉供血且分支多，肌瘤实性部分呈漩涡样中度或明显强化改变，追踪卵巢静脉可见正常卵巢组织；卵巢性索间质肿瘤主要由卵巢动脉供血且分支少，静脉期见卵巢血管蒂征，肿瘤实性部分呈无或轻度强化改变，追踪卵巢静脉不能显示正常卵巢组织[23]。在超声领域，二维上OTFG常表现为低回声实性占位伴后方回声衰减[17]，经腹或经阴道超声若未探查到肿瘤同侧卵巢结构，则应考虑卵巢来源可能[24]；张新玲等发现超声造影模式下浆膜下肌瘤在增强早期主要表现为与肌层同步灌注呈均匀等增强，增强晚期呈周边环状高增强，有包膜感，部分浆膜下肌瘤可显示蒂部供血动脉来源于子宫，卵巢纤维瘤由于主要成分为纤维细胞和少数卵泡膜细胞，血供较少，主要表现为周边稍高增强，内部始终低增强[18] [25]。

5.2. 卵巢实性恶性肿瘤

Bing Yin等人发现在MRI上包膜信号强度、ADC、周围囊性区域和静脉期增强是鉴别OTFG与卵巢恶性实性肿瘤的重要指标[26] [27]，而TA分析似乎没有优势。迄今为止，还没有一种筛选方法被证明是绝对有效的。发现附件区肿块，通常会启动对卵巢癌的诊断评估。超声检查是对不确定附件肿块最有用的无创诊断方法，因为它经济，无放射性，容易获得，与MRI和CT相比，无禁忌症。使用基于超声的风险预测算法，如ADNEX和简单规则，考虑图像特征(如病变直径、血流、实体组织比例、囊肿房数量和乳头状投影)和临床因素(如年龄、绝经状态、家族史、相关症状和CA125)是鉴别良恶性附件肿块的有效方法[28]。罗等人得出在卵巢肿瘤良恶性鉴别诊断中，应用超声造影和彩色多普勒超声检查均可以得到较高的诊断结果，彩色多普勒便于医生观察肿瘤和周围血管的分布以及血流动力学的具体情况，诊断敏感性为72.73%，但在小血管和血流速度较低的情况下优势不大，而超声造影可以对肿瘤微血管分布及灌注等信息进行显示，从而得到较为良好的成像效果，诊断敏感性为96.97% [29]。

6. 总结

综上所述，OTFG为少见的实性卵巢性索间质来源肿瘤，临床误诊率高。OTFG在二维超声上以附件区低回声肿块伴衰减多见，彩色多普勒上肿块常无或少量血流信号，超声造影上由于其为少血供肿瘤，增强模式大多表现强化为晚于子宫肌层，周边稍高增强，内部低增强。当OTFG由于变性等图像不典型时可与卵巢实性恶性肿瘤难以鉴别，通过多种超声技术综合诊断可以提高诊断准确率。OTFG常被误诊为突出于附件区的浆膜下子宫肌瘤或阔韧带肌瘤，通过经腹和经阴道联合扫查未探及肿瘤同侧卵巢结构应考虑卵巢来源，超声造影若能发现供血血管来源可以降低临床误诊率。总之，超声技术的应用及发展提高了OTFG的诊断准确率，为临床提供治疗和管理策略提供了参考依据。

NOTES

^*通讯作者。